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Caso clínico radiológico de tórax. Mujer de 60 años fumadora Enfermedad actual: desde hace dos meses presenta tos productiva con esputo amarillento. En el último mes presenta fiebre. Amaya Palacios Weiss Residente de 1er año del HULP Adjunta: Maribel Torres.
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Caso clínicoradiológico de tórax Mujer de 60 años fumadora Enfermedad actual: desde hace dos meses presenta tos productiva con esputo amarillento. En el último mes presenta fiebre. • Amaya Palacios Weiss • Residente de 1er año del HULP • Adjunta: Maribel Torres
En qué patrón encuadrarías estas imágenes: Nódulos metastásicos cavitados Embolismos sépticos Enfermedad quística intersticial Bronquiectasias
¿Cuál sería tu diagnóstico definitivo? Histiocitosis de Langerhans Linfangioleiomiomatosis Vasculitis ( E.Wegener) Metástasis cavitadas ETIOLOGÍA: • Tras tto RT o QT por enfermedad de Hodking • Reacción alérgica a algún componente del tabaco • Tabaco --> ESTIMULAN CITOKINAS --> • ACTIVAN CELULAS DE LANGERHANS AP: • Granuloma: céls de Langerhans (gránulos de Birbeck s100), monocitos, linfs.,eo. • Proliferación de c. Langerhans por el epitelio de bronquios y bronquiolos DX: • TC: • CAMPOS MEDIOS Y SUPERIORES (distribución simétrica) • NX15% En las últimas fases: fibrosis pulmonar • BIOPSIA PULMONAR TRANSBRONQUIAL: • Lavado bronquioalveolar con más de 5% de células de Langerhans • Si existen dudas: BIOPSIA PULMONAR ABIERTA • Informe de AP: Hallazgos inmunofenotípicos compatibles con Histiocitosis de células de Langerghans, S-100 (+), CD1a (+)
Diagnóstico diferencial • Patrón nodular: • Infecciones • Vasculitis • Patrón quístico: • Enfermedades granulomatosas: Sarcoidosis (raro) • Linfangioleiomiomatosis • Neumonitis intersticial linfocítica • Enfermedades vasculares: émbolos sépticos (ej. Endocarditis), émbolos por Staph aureus • Metástasis: (4% cavitadas): • Ca epidermoides 2/3 ORL, Ca cérvix, esófago, genitourinarios, gastrointestinales, adenocarcinomas … • Enfermedades de colágeno: granulomatosis de Wegener, AR (asoc Neumoconiosis: síndrome de Caplan) • Infecciones: bacts (Staph, Gram neg), tbc, hongos (aspergillus, nocardia,…), parásitos.
TTO: ABANDONO DEL TABACO Esteroides cuando progresión de la enfermedad Transplante pulmonar (¡Ojo! Puede recidivar) QT en enfermedades durante la infancia, en las enfermedades de rápida progresión EVOLUCIÓN: Estabilización 50% Regresión 25% Progresión 25% Bibliografía: • From the Archives of the AFIP. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis, Gerald F. Abbott, MD; Melissa L. Rosado-de-Christenson, MD; Teri J. Franks, MD; Aletta Ann Frazier, MD; Jeffrey R. Galvin, MD • Enfermedades quísticas del pulmón: hallazgos en la tomografía computarizada de alta resolución, J. Echeveste, M. Fernández-Velilla, M.I. Torres, M. Pardo, T. Berrocal y C. Martín-Hervás • The radiologic clinics of North America, High Resolution CT of the Lung, David A- Lynch, MD Biopsia pulmonar: Pieza macroscópica Múltiples imágenes nodulares blanco-grisáceas