1 / 18

Dynamiczne mitochondria

Dynamiczne mitochondria. Alicja Trębińska. Tak na ogół przedstawia się mitochondria…. …a mogą one wyglądać też tak…. b. Rozgałęziona sieć mitochondrialna w komórce S.cerevisiae. „Onion stage” – spermatydy D. melanogaster. Westermann B. EMBO Rep. 2002. Hales KG et al. Cell 1997.

ross
Download Presentation

Dynamiczne mitochondria

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Dynamiczne mitochondria Alicja Trębińska

  2. Tak na ogół przedstawia się mitochondria…

  3. …a mogą one wyglądać też tak… b Rozgałęziona sieć mitochondrialna w komórce S.cerevisiae „Onion stage” – spermatydy D. melanogaster Westermann B. EMBO Rep. 2002 HalesKG et al. Cell 1997

  4. … i tak a a - ludzkie płodowe fibroblasty b - komórki śródbłonka wołu c - mioblasty szczura c b http://www.microscopyu.com/articles/fluorescence/filtercubes/yfp/yfphyq/mitochondria/yfpmitochondriaindex.html

  5. Mysie embrionalne fibroblasty • Mitochondria uwidocznione za pomocą EYFP • 40-krotne przyspieszenie Chen H et al. J. Cell Biol2003

  6. Drożdże jako model utrata mtDNA Yaffe MPNat Cell Biol. 1999

  7. Białka istotne dla fuzji mt (S.cerevisiae) Westermann B. EMBO 2002

  8. Model fuzji in vitro Meeusen S et al. Science. 2004

  9. Fuzja OM i IM in vitro om-GFP m-dsRED m-BFP Etap pierwszy: fuzja błony zewnętrznej Etap drugi: fuzja błony wewnętrznej Meeusen S et al. Science. 2004

  10. Model fuzji mitochondriów S. cerevisiae • Fuzja OM - niezbędne GTP, gradient protonów oraz dimeryzacja białek Fzo1p • Fuzja IM – niezbędne GTP, potencjał transbłonowy oraz przypuszczalnie interakcje białek Fzo1p i Mgm1p via Ugo1 Pfanner N et al. Science. 2004

  11. Białka biorące udział w podziale mt Dnm1p Mdv1p Fis1p Shaw JM, Nunnari J. Trends Cell Biol. 2002

  12. Rola poszczególnych białek Shaw JM, Nunnari J. Trends Cell Biol. 2002

  13. Dwa modele podziału • A – proponowany mechanizm analogiczny do działania dynamin w endocytozie • B – mechanizm bardziej zgodny z danymi doświadczalnymi Legesse-Miller A, Massol RH, Kirchhausen T. Mol Biol Cell. 2003

  14. Znaczenie fuzji i podziałów mt • Udział w przekazywaniu mitochondriów oraz dziedziczeniu i rekombinacji mtDNA • Istotne dla różnicowania się i prawidłowego funkcjonowania komórek • Komplementacja mutacji mtDNA • Udział w procesie apoptozy „Filamenty” mitochondrialne w fibroblaście (linia COS-7) Westermann B. EMBO Rep. 2002

  15. Dziękuję za uwagę

  16. Efekt delecji mitofuzyn u myszy • Normalny fenotyp MFN1+/- i MFN2+/- • MFN1-/- i MFN2-/- : śmierć w stadium embrionu, MFN2-/- : nieprawidłowe łożysko • Zaburzenie fuzji, morfologii, funkcji oraz poruszania się mitochondriów WT MFN1-/- MFN2-/- Chen H et al. J. Cell Biol. 2003

  17. Neuropatia Charcot-Marie-Tooth 2A Ludzki MNF2 mutacje w CMT • Mutacje w genie MFN2 występują u pacjentów z CMT2A • Mutacje w domenie GTPazowej i Cc

  18. OPA1 • Ludzki ortolog Mgm1p S.cerevisiae • Mutacje w OPA1 powodują DOA (dominant optic atrophy) • Udział w utrzymywaniu prawidłowej struktury grzebieni mitochondrialnych, w procesie apoptozy, w fuzji mitochondriów Struktura grzebieni w normalnych mitochondriach Struktura grzebieni w komórkach z wyciszonym genem OPA1 Olichon A et al. J Biol Chem. 2003

More Related