L A D E M E N C E DIAGNOSTICS & TROUBLES COMPORTEMENTAUX Docteur Alioune DIOH CEFOP - SD, 08 MAI 2008

1. L A D E M E N C E DIAGNOSTICS & TROUBLES COMPORTEMENTAUX Docteur Alioune DIOH CEFOP - SD, 08 MAI 2008Neurologue - IPAL

2. La démence Déclin intellectuel avec présence de déficits cognitifs multiples et progressifs qui retentissent sur la vie sociale : Une altération de la mémoire Une ou plusieurs des troubles cognitifs suivants : Aphasie : troubles du langage Apraxie : incapacité de réaliser un acte moteur en l’absence de paralysie Agnosie : Impossibilité de reconnaître des objets malgré de fonctions sensorielles intactes Troubles fonctions exécutives : incapacité de planifier une tâche . Selon le DSM IV ( inspiré de l’American Psychiatric Association )

3. En clinique, la démence décrit un état dans l’évolution de diverses pathologies cérébrales: • Maladie d’ Alzheimer ( MA) • Atteintes vasculaires cérébrales • Démence fronto-temporale ( DFT) • La maladie de Parkinson • Maladie à corps de Lewy ( DCL) • Psychose de Korsakow

4. La maladie d’Alzheimer ( MA) • 1ère cause de démence ( 50 % de démences.) • Autrefois appelée démence sénile, il a depuis été prouvé que l’on retrouve les mêmes lésions anatomopathologiques que dans la MA du sujet jeune. • La prévalence de la MA augmente rapidement avec l'âge, pour dépasser 10% après 85 ans. Il existe une prédominance féminine. • Problème de société pour des raisons éthiques et économiques. La MA est chiffrée à 85.000 cas en Belgique, 350.000 en France, • la durée moyenne de la MA est de 10 ans, mais elle s'allonge avec l'amélioration des conditions de prise en charge et grâce à l'utilisation des médications spécifiques .

5. La maladie d’Alzheimer ( MA) Mécanisme supposé et lésions histologiques spécifiques : • Plaques séniles qui envahissent le cortex ( Accumulation intracérébrale de plaques d'une protéine normale, βamyloïde A4) • Dégénérescence neurofibrillaire : accumulation de filaments de proteine tau à l’intérieur de neurones de la région hippocampique. Facteurs prédisposants : • l'âge = 1er facteur de risque de la MA • l’allèle ε4 de l’apoliprotéine E, sur-représentée chez les sujets malades, est un facteur génétique de susceptibilité majeur. Le fait d’en être porteur, est plus prédisposant que la présence d’une MA parmi les parents. • d’autres mutations génétiques ( chromosomes 1, 14 et 21.)

6. La démence fronto-temporale ( DFT ) • 2ème cause de démence dégénérative après la MA. • La DFT reste méconnue et difficile à diagnostiquer par le spécialiste. • Début insidieux pouvant correspondre aux critères de MA comme à ceux d'épisode dépressif ou plus rarement maniaque. Deux formes cliniques désinhibée (agitée) et inerte (apathique) évoluant toutes les deux vers une apathie mixte. • Contrairement à la MA, aucune prépondérance féminine n‘est rapportée dans les DFT. L'âge moyen de début varie de 51 à 58 ans avec des extrêmes de 21 à 76 ans . La DFT est un syndrome qui correspond à plusieurs entités histologiques ayant en commun une dégénérescence aspécifique lobaire frontale et temporale antérieure (Equipes de Lund et Manchester .) Exemple: Maladie de Pick, entité ancienne et classique( terme réservé aux formes histologiques avec corps de Pick et cellules ballonnées.)

7. La démence vasculaire Le concept de démence vasculaire correspond à des pathologies très différentes: • Démences par infarctus multiples ( amyloïdose cérébrale) • Infarctus unique stratégique situé dans le thalamus ou dans la tête du noyau caudé, • Etat lacunaire • Leucoencéphalopathie • Affections génétiques comme la maladie de Cadasil (Angiopathie cérébrale de transmission autosomique dominante avec AVCx et leucoencéphalopathie). La démence vasculaire est définie par les critères de Roman et al . Ces critères rendent indispensable la réalisation d'une IRM pour le diagnostic.

8. Critères de démence vasculaired'après Roman et al, 1993

9. La démence vasculaire (suite) Au niveau comportemental • Apathie est souvent présente, • d’autres symptômes peuvent s'observer : trouble du contrôle émotionnel, une irritabilité, désinhibition, hallucinations visuelles ou auditives, troubles de la marche. • Bilan neuropsychologique souvent de type fronto-sous cortical ( amélioration des performances mnésiques par l'indiçage et prédominance du syndrome dysexécutif. )

10. La démence vasculaire ( suite) • L’association démence vasculaire et maladie d'Alzheimer est fréquente, surtout avec l'âge. On parle alors dedémence mixte. • Le mode d'évolutionpar paliers est un argument important pour exclure une participation dégénérative. Les formes vasculaires pures peuvent rester stable pendant plusieurs mois. • L'exclusion d'une composante dégénérative est une des difficultés diagnostiques en consultation de la mémoire. La part de la contribution de la leucoaraoise au déclin cognitif lors d'infarctus ou d’une MA reste peu précisée .

11. La démence à corps de Lewy (DCL) La difficulté de cette pathologie est d'être intermédiaire entre la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson et qui partage des symptômes avec les démences vasculaires ( hallucinations )

12. La démence à corps de Lewy ( DCL)(Critères diagnostiques de McKeith et al, 1996) • Déficit cognitif fluctuant, perte ou gain de plusieurs points au Mini Mental State, en quelques jours ou entre 2 moments de la journée. • Hallucinations visuelles assez systématisées ( s'accompagnant parfois d'hallucinations auditives plus rares). Persistent en dehors d'état confusionnel. Elles peuvent être à l'origine d'activités comme la préparation des repas pour les personnages imaginaires ou de constructions de moyens de protection pour éviter leur survenue. • Syndrome parkinsonien fréquent mais inconstant Rigidité et bradykinésie sont plus fréquentes que tremblement de repos. • Chutes répétées peuvent être un signe précoce. Doivent faire rechercher une hypotension orthostatique et des manifestations dysautonomiques. • Hypersensibilité aux neuroleptiques( torpeur) avec une fréquence élevée de syndrome malin et risque de décès .

13. BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE • Le diagnostic du type de démence relève du domaine du spécialiste, mais un avis pluridisciplinaire est nécessaire. • Une évaluation neuropsychologique standardisée pour déterminer l'étiologie = étape indispensable . • Sa réalisation aide à la distinction entre un profil cortical et un profil fronto-sous cortical . Pour certains tests, un neuropsychologue est indispensable. • Le type de démence détermine nos choix thérapeutiques.

14. Une évaluation neuropsychologique structurée • Le profil des déficits cognitifs est utile dans le bilan diagnostique. • La quantification des troubles est utile pour un suivi thérapeutique. • L’évaluation est souhaitable à un stade léger ou modéré de démence et indispensable dans les formes atypiques. • Pour évaluer la sévérité du déclin cognitif, le Mini Mental State (MMS) comprend 30 questions et scoré sur 30 points. Le degré de sévérité de la démence est considéré comme léger si le score supérieur à 20 et modéré entre 10 et 20, alors qu'en dessous de 10, la démence est sévère. Pour l’efficience cognitive globale: l'échelle de Mattis plus adaptée pour la démence ( évalue l'attention, l'initiation, les capacités visuo-constructives, la conceptualisation, l'orientation temporo-spatiale, les capacités mnésiques de rappel libre et de reconnaissance.) Echelle de Mattis: score total est sur 144 points. En dessous de 135 points le patient est suspect de présenter un déclin cognitif.

15. Une évaluation neuropsychologique structurée Elle comprend d'abord une évaluation des mémoires : • Evaluer l’orientation temporelle et spatiale • Mémoire de travail (mémoire à très court terme), étudiée par la capacité de restitution immédiate d'une série de chiffres ( empan de chiffres.) • Mémoire sémantique et la mémoire implicite. Pour déterminer le profil mnésique, l'épreuve de Grober et Buscke est une des plus intéressantes ( capacités d'encodage, d'apprentissage de liste de mots, de rappel libre, d'amélioration par l'indiçage, par la tâche de reconnaissance, et d'oubli )

16. Une évaluation neuropsychologique structurée(suite) • La pensée abstraite et le jugement(tâche de similitudes, les explications de proverbes, les critiques d'histoires absurdes, la résolution de problèmes arithmétiques.) • Le langagedans toutes ses composantes, orale, écrite, de lecture comme de compréhension. • Les différentespraxies: apraxie réflexive, l'apraxie visuo-constructives (figures géométriques spontanée ou en copie), l'apraxie idéomotrice en particulier les gestes symboliques et l'apraxie idéatoire. • Les capacités gnosiquessont à évaluer: reconnaissance des objets et des visages.

17. Bilan étiologique de la démence (suite) Evaluation comportementale : • nécessaire à tous les stades de démence • aide à caractériser des démences non Alzheimer car les manifestations psychiatriques peuvent précéder les troubles cognitifs. La détermination d'une sémiologie comportementale peut se faire à l’aide d'hétéroquestionnaires destinés aux proches Neuropsychiatric Inventory(NPI) permet la quantification des symptômes, Echelle de dyscomportement frontal (EDF): aide au diagnostic de démence frontotemporale .

18. BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite) Examens biologiques: Biologie sanguine:Dépister une composante métabolique, des troubles ioniques, endocriniens, la présence de facteurs de risques vasculaires, une cause de confusion. Carences vitaminiques fréquentes ( vitamine B12, acide folique) dont la correction est rarement à l'origine d'une amélioration cognitive. Le dosage de l'Apo E n'a pas d'intérêt diagnostique Sérologie syphilitique n'est plus systématiquement faite, et très rarement positif La sérologie du VIH est également réalisée en fonction du tableau clinique et des facteurs de risques.. Ponction lombaire: dosage de la proteine B amyloïde et de la proteine Tau. Dosage 14.3.3 ( encéphalopathie de Creuzfekdt Jacob) PL évacuatrice ( 25 à 35 ml de LCR) en cas de suspicion d’hydrocéphalie à pression normale de l’adulte Biopsie cérébrale: examen devenu contraire à l'éthique médicale. Quelles cibles lésionnelles ? Les résultats ne modifient le choix thérapeutique.

19. BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite) L'imagerie morphologique: • Le scanner cérébral : rechercher une cause curable : hématome sous dural chronique, tumeur, hydrocéphalie . Pas d'indication à demander en 1ère intention d’injection de produit de contraste. • L'IRM = examen de choix: Indispensable si l'on suspecte une participation vasculaire ( infarctus sous cortical, état lacunaire et des anomalies de substance blanche.). Des coupes orientées peuvent montrer une atrophie hippocampique, en faveur d'une maladie d'Alzheimer, une atrophie temporale lobaire en faveur d'une dégénérescence frontotemporale .

20. BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite) La neuroélectrophysiologie: La contribution diagnostique de l'EEG est limitée, sa normalité dans les démences frontotemporales est un des critères. Le potentiel cognitif P300 peut aider à différencier confusion et démence. La normalité du Potentiel P300 se maintient plus longtemps dans la DFT que dans la MA .

21. BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite) • L'imagerie fonctionnelle: PET ( tomoscintigraphie à émission monophotonique) n'est pas un examen de routine. Cet examen est particulièrement utile lors de suspicion de démence fronto-temporale, remettant en cause le diagnostic lorsqu'il existe un hypodébit postérieur.

22. Diagnostics différentiels • Confusion mentale Epilepsie ( non convulsive) Accident vasculaire cérébral Hématome sous dural Sérologie infectieuse ( HIV, ) Iatrogène, toxique Métabolique, troubles ioniques Les symptômes ont un caractère aigu ou subaigu. Association: Un état de démence peut s'aggraver sous forme de bouffées confusionnelles et une confusion peut régresser mais laisser place à un état démentiel. • Pseudodémence dépressive ou psychiatrique ( psychose) • Carence en vitamine B12

23. Troubles comportementaux dans la démence Les troubles non cognitifs de la démence Les symptômes comportementaux et affectifs ne sont pas repris dans les définitions de la démence. Ils sont les troubles les plus difficiles à vivre pour l'entourage conditionnant même le maintien au domicile. Leur évaluation nécessite un entretien avec un proche ou une observation en clinique.

24. Troubles comportementaux dans la démence • Délires simples ou complexes : Idées et croyances non systématisées souvent paranoïdes. exple: le délire de Capgras est le plus fréquent, la patient ne reconnaît plus le conjoint, croyant avoir affaire à un étranger, sosie. Accusations souvent temporaires de vol de l’entourage ou d'infidélité du conjoint • Troubles de l'identification, de la perception visuelle et de la reconnaissance ( impossiblité de se reconnaître dans un miroir) • Les hallucinations sont des expériences sensorielles (visuelles, auditives ou tactiles) sans perceptions, ce qui les différencie des illusions qui sont la conséquence d'une perception erronée pouvant être favorisée par une agnosie visuelle.

25. Médications pour la démence Inhibiteurs des cholinestérases • DONEZEPIL ( Aricept ) 5 mg si néc 10 mg • RIVASTIGMINE ( Exelon°) 1,5 mg X2 jusque 6 mg X 2 par jour • GALANTAMINE (Reminyl°) 8 mg par jusq 24 mg si néc Autres médicaments de la démence • MEMANTINE ( Ebixa °) 5 mg pr jour jusq 20 mg en 2 prises • GINKO BILOBA (Tavonin°, Tanakan°) 40 à 80 mg X 3 par jour Médicaments de recours : • Neuroleptiques classiques et atypiques • Anxiolytiques • Antidépresseurs

26. La personne démenteun fardeau pour l’entourage Pallier les déficits • Troubles de la mémoire ( questions incessantes répétées nécessitant des réponses répétées, égarement objets ) • Troubles du langage (manque de mots, de paraphasies vont réduire les échanges, favoriser l‘incompéhension et l'impatience de l'entourage) • Les troubles de reconnaissance des visages sont un trouble particulièrement douloureux pour les proches qui va créer une distance, parfois un éloignement réactionnel mais assez souvent transitoire. • Les troubles praxiques ( une dépendance pour les actes de la vie quotidienne, port de vêtements à l'envers, utilisation inadéquate des couverts) • Les troubles du jugement et du raisonnement • L'apparition d'une bradypsychie et d'une bradykinésie impose de la patience à l’entourage, pour ne pas faire à la place du patient.

27. La personne démente un fardeau pour l’entourage Faire face aux troubles des conduites: Conduites alimentaires: l'apparition d'une anorexie, implique un investissement de plusieurs heures pour les repas. Le refus de l'aliment est souvent à l'origine d'une peur de la proximité de la mort comme cela est vécu par les mères de jeunes enfants. A l'inverse, la boulimie, gloutonnerie, exposent à la peur de la fausse route, mais aussi aux conduites antisociales qu'on évitera de livrer aux regards extérieurs. L'incontinence urinaireattention éprouvante au début ( pour prévenir les "accidents" ). Les fuites et d'avantage les conduites d'urination abîment les vêtements ou les locaux. A la phase d'installation, les langes ( coût et temps) s'accompagnent de soins d'hygiène difficilement tolérables par les proches. Troubles du sommeil: insomnie , rêves agités, déambulations nocturnes, risque d’accident ( chutes , défenestrations ) Troubles sexuels: réduction du désir, mais parfois hypersexualité avec parfois des conduites masturbatoires ( démence fronto-temporale).

28. Faire face aux troubles comportementaux et affectifs • L'apathienécessite une stimulation permanente pour tout acte. Le proche apprend à mesurer le seuil de stimulation nécessaire sans provoquer d’agitation ni d’oppositionisme. L'irritabilité est fréquente lors de démence en particulier lors de mise en échec. • L'hyperémotivité:impression d’accès de tristesse alors qu'il s'agit d'un trouble du contrôle de l'émotion. L'exaltation de l'humeur est souvent mieux vécue. • L'anxiété exacerbée par la crainte de se séparer des proches, des préoccupations futiles parfois futiles ou inadaptés ( heures des repas). • Les propos délirants envahissent le discours, les idées délirantes portant souvent sur les proches. Les accusations bien que non crédibles sont douloureuses pour les proches. Les hallucinations très angoissantes. - L'instabilité psychomotrice favorise les déambulations extérieures «  fugues » rendant parfois le maintien à domicile difficile. Elle peut aussi rendre difficile la prise des repas.

29. Faire face à la notion de maladie • Dégradation de l’image sociale du patient : cela est d'autant plus vécue difficilement qu'elle aura été précédemment beaucoup investie et que le patient sera jeune. Ce déclin conduit à un isolement pour soustraire le patient au regard des autres. Verbalisation par des termes comme "démence" ou d'une "perte de la tête" ou "de la folie". Ces termes seront d'autant plus exprimés que les troubles cognitifs sont accompagnés de troubles comportementaux. Lorsque la notion de maladie est reconnue par l'entourage, ils s'interrogeront sur la cause, les facteurs déclenchants ou favorisants en particulier les événements de vie, les "chocs". Peu s'interrogent sur le lien avec l’alimentation ( les campagnes d'informations sur l’encéphalopathie de Creutzfeld-Jacob auraient pu le laisser craindre). L'interrogation sur l'hérédité exprimée ou non est constante dès qu'il y a une descendance. Cela est d'autant plus présent qu'il existe plusieurs cas dans une même famille.

30. Recours et relais pour allèger la charge de l’entourage • Intervention d’un professionnel des soins ( aide familiale ) • hospitalisation • Institutionalisation • Mesures juridiques ( mise en observation )

31. Recours et relais ( suite ) Les mesures de protection de la personne malade mentale peuvent être prises dans les conditions suivantes : • maladie mentale (profond) • qui met gravement en péril sa santé, sa sécurité et/ou qui constitue une menace grave pour la vie ou l’intégrité d’autrui. • alors qu’aucun autre traitement approprié n’existe. Deux types de mesure de protection existent : • le traitement en milieu hospitalier • le soin en milieu familial La mise en observation ne peut dépasser 40 jours; après il faut solliciter son maintien auprès du juge de Paix.

32. Utilité et usage du terme de démence  ! « C’est la démence ! » Pour le médecin, elle décrit un stade d’évolution de certaines affections cérébrales, mais pour l’entourage c’est le diagnostic d’un handicap mental. Ce diagnostic peut s’exprimer en termes de cause, le terme de démence, comme celui de MCI (déficit cognitif léger) ne faisant référence qu’au degré de sévérité des déficits et de leur retentissement sur l’autonomie des sujets (maladie d’Alzheimer au stade de démence). Avez-vous d’autres questions ?

33. C o n c l u s i o n La pratique clinique actuelle, résolument orientée vers la thérapeutique et la prise en charge du sujet, est de plus en plus centrée sur la pathologie en cause ( MA, DFT, DCL , etc.). La connaissance de cette pathologie permet de discuter avec l’aidant principal, de la conduite à tenir et du pronostic y compris de questions éthiques.