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Artrite Idiopatica Giovanile

Artrite Idiopatica Giovanile. DEFINIZIONE. Il termine di Artrite idiopatica giovanile (AIG) definisce un insieme eterogeneo di condizioni caratterizzate dalla presenza di un’artrite cronica da causa sconosciuta. Viene infatti definita come AIG ogni forma di artrite che:

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Artrite Idiopatica Giovanile

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Presentation Transcript

  1. Artrite Idiopatica Giovanile

  2. DEFINIZIONE Il termine di Artrite idiopatica giovanile (AIG) definisce un insieme eterogeneo di condizioni caratterizzate dalla presenza di un’artrite cronica da causa sconosciuta. Viene infatti definita come AIG ogni forma di artrite che: • insorga prima dei 16 anni • duri per più di 6 settimane • sia di causa sconosciuta

  3. Artrite idiopatica giovanile • AR Sistemica 15% • Oligoarticolare 50% • Poliarticolare FR neg. 17% • Poliarticolare FR pos. 3% • Artrite con entesite 10% • Artrite psoriasica 5%

  4. Eziologia multifattoriale • Ipotesi infettiva (in grado di sviluppare artriti acute: rubella, parvoB19, ECHO, coxackie, HBV, CMV, APC,micobacterium, E.coli) • Ruolo HLA: teoria degli epitopi condivisi • Ruolo delle citochine: IL1, IL6, TNF • Lining sinoviale

  5. Artrite Sistemica Febbre che dura da almeno 15 giorni con uno o più dei seguenti sintomi: • rash cutaneo • linfoadenomegalia generalizzata • epatosplenomegalia • artrite/ artralgia • sierosite

  6. Artrite Sistemica laboratorio aumento di: PMN,PLTs, VES, PRC e altri indici di flogosi, C3,C4 e Ig riduzione di Hb assenti ANA e FR Piastrinosi e aumento di IgA (se marcati sono fattore prognostico sfavorevole) possibile alterazione enzimi epatici diagnosi differenziale infezioni forme leucemiche,linfomi altri tumori (es.neuroblastoma) Les,altre connettivopatie malattia reumatica mononucleosi

  7. Artrite Sistemica complicanze • amiloidosi • osteoporosi • inibizione crescita staturale evoluzione • 25% persistenza sintomi sistemici • 25% guarigione • 50% artrite oligo/pauciarticolare 25% guarigione 25% esiti invalidanti

  8. Artrite oligoarticolare 4 articolazioni coinvolte (nei primi 6 mesi di malattia) • ANA positivi nel 80% • F>M, < 6 anni • iridociclite cronica (asintomatica) • laboratorio: poco significativo • Predilige ginocchio • Evoluzione persistente estesa

  9. Artrite oligoarticolare • 15% progressione in poliartrite • Andamento cronico-ricorrente (no distruzione articolare) • Iridociclite cronica trattamento tempestivo prognosi buona • non trattamento tempestivo cecità

  10. Artrite Poliarticolare > 4 articolazioni (nei primi 6 mesi di malattia) positivo Fattore reumatoide negativo

  11. FR positivo F:M=2:1, >10aa Simmetrica, predilige mani e piedi (piccole articolazioni) rossore, calore, dolore, impotenza funzionale Freq la presenza dei noduli reumatoidi, rare in età pediatrica le manifestazioni extraarticolari FR negativo F>M, esordio spesso precoce Simmetrica, predilige mani, polsi, ginocchia, caviglie Tipico del bambino interessamento anca, gambe, ATM, tenosinovite Artrite Poliarticolare

  12. FR positivo Progressiva Prognosi severa A 10 aa dalla diagnosi: Anchilosi / distruzione articolare 95% dei casi malattia attiva FR negativo Prognosi migliore A 10 aa dalla diagnosi: 60% remissione 15% sviluppa distruzione articolare/ anchilosi Artrite Poliarticolare: evoluzione

  13. Artrite Poliarticolare Laboratorio Alterazione modesta degli indici di flogosi Aumento piastrine (segno prognostico sfavorevole) Anemia sideropenica Ig lievemente aumentate FR, ANA

  14. Artrite con entesite Artrite e/o entesite + 2 dei seguenti criteri: • dolore all’articolazione sacro-iliaca e/o alla colonna • HLA B27 + • malattia associata a B27 nei familiari • uveite anteriore acuta • insorgenza in un ragazzo di età > 8 anni

  15. Artrite Psoriasica Artrite e psoriasi o artrite ed almeno 2 criteri seguenti: • Dattilite • alterazioni delle unghie • diagnosi certa di psoriasi in un parente di I° grado

  16. Artrite monoarticolare • Artrite traumatica • Artrite settica • Artrite tubercolare • Osteocondrite luetica • Sarcoidosi • AIG • Artrite da malattia oncoematologica • Necrosi asettiche • Osteoma osteoide • Artropatia emofilica • Patologie idiopatiche

  17. Artrite monoarticolare • Acuta: settica da Micoplasma da varicella post-reattiva (Streptococco) emartro (prove emogeniche) Brucella • Migrante: Borrelia artrite da RAA • Cronica: artrite idiopatica giovanile tubercolosi sarcoidosi Bartonella, Brucella malattia di Lyme altre connettiviti celiachia

  18. Artrite poliarticolare • Artralgie • Artrite idiopatica giovanile • Reumatismo articolare acuto • Altre connettiviti (LES, Dermatomiosite, Sclerodermia) • Enterite regionale e colite ulcerosa • Febbre familiare mediterranea • Psoriasi • Allergia a farmaci • Ipogammaglobulinemia • Dismetabolismi

  19. Artrite Poliarticolare Diagnosi differenziale Artrite infettive Artriti enterocolopatiche sarcoidosi

  20. Obiettivi della terapia • Ridurre dolore, danno articolare e limitazioni funzionali • Prevenire e ridurre i danni legati a manifestazioni extrarticolari (come l’iridociclite) • Minimizzare l’impatto della malattia sulla vita del piccolo e della famiglia • Minimizzare la tossicità da farmaci

  21. Terapia • Trattamento farmacologico • Trattamento ortopedico • Trattamento riabilitativo • Trattamento dell’iridociclite cronica

  22. Opzioni terapeutiche • I° livello: FANS ± inoculo intrarticolare • II° livello: Metotrexate (MTX), Sulfasalazina, Ciclosporina, Levoflunomide • III° livello: Anti-TNF (Etanercept)

  23. FANS • Ibuprofene: 30-40 mg/Kg in 3-4/die • Naproxen: 10-20 mg/Kg in 2/die • Tolmetin: 25 mg/kg in 3-4/die • Indometacina: 1-3 mg/Kg in 3/die • Flurbiprofene: 5-7,5 mg/Kg in 3-4/die

  24. Cortisone endoarticolare • farmaco di prima scelta nelle forme mono-pauciarticolari • cortisonici a lento rilascio • non più di 3 iniezioni/anno nella stessa sede

  25. Cortisone • L’uso di corticosteroidi per os o ev, per breve periodo, è indicato nelle fasi precoci della forma sistemica o poliarticolare. • Effetti collaterali: immunosoppressione, osteoporosi, arresto della crescita

  26. Metotrexate • Nei pazienti con forma mono-poliarticolare, non in quelli con malattia sistemica • dosaggio: 10 mg/m2/settimana • azione antinfiammatoria più che immunosopressiva o citostatica

  27. Conclusioni terapeutiche • L’uso precoce di corticosteroidi intrarticolare nella forma oligoarticolare è il trattamento di prima scelta • Il MTX è il farmaco di prima scelta tra quelli di secondo livello • Nei pazienti con forma severa di artrite considerare precocemente l’associazione di più farmaci di secondo livello o l’aggiunta di un anti-TNF

  28. Reumatismo articolare acuto

  29. Criteri maggiori 1.cardite 2.poliartrite 3.corea 4.noduli sottocutanei 5.eritema marginato Criteri minori 1.febbre 2.artralgie 3.prolungamento PR all’ECG 4.aumento VES o PRC Criteri di Jones revisionati

  30. RAA: diagnosi Per la diagnosi è richiesta la presenza di due criteri maggiori o di uno maggiore e due minori, supportati dall’evidenza di una recente pregressa infezione streptococcica (aumento del titolo ASLO, positività del tampone faringeo per SBEA, scarlattina recente).

  31. RAA: terapia (1) Amoxicillina: 50 mg/Kg/die in tre somministrazioni per 10 gg oppure Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg; 1.200.000 U >25Kg

  32. RAA: terapia (2) FANS (in caso di artrite o di cardite lieve) Corticosteroidi (prednisone 1-2mg/Kg/die per 10-15 gg, poi la dose viene diminuita fino alla normalizzazione degli indici di flogosi). Eventualmente alla riduzione dei corticosteroidi si possono associare i FANS.

  33. RAA: profilassi Profilassi secondaria Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg ogni 21 gg 1.200.000 U >25Kg ogni 21 gg

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