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Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica

Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica. ESCS – Pediatria - HRAS Frederico Naves Godoi Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br - 5/8/2009. Identificação: LGC, 3 anos e 4 meses, natural de Brasília/DF, procedente do Guara/DF. QP: manchas no corpo há 6 dias.

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Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica

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Presentation Transcript


  1. Caso clínico: Púrpura Trombocitopênica Idiopatica ESCS – Pediatria - HRAS Frederico Naves Godoi Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br - 5/8/2009

  2. Identificação:LGC, 3 anos e 4 meses, natural de Brasília/DF, procedente do Guara/DF. • QP:manchas no corpo há 6 dias. • HDA:paciente iniciou ,subitamente, há cerca de 6 dias com manchas “arroxeadas” (equimoses) em membros inferiores que evoluíram para tronco e membro superiores. Variavam de tamanho e não estavam associadas a dor ou a trauma local. Observado também petéquias em face. Nega febre, vômito e alteração do hábito intestinal. Nega sangramentos. Aceitava dieta e se mantinha ativo.

  3. Antecedente: • Há 2 meses criança teve otite média aguda, tratada com amoxacilina. Há cerca de 25 dias iniciou febre e amigdalite, tratada com cefalexina, inicialmente, e substituída por amoxacilina + clavulanato com remissão do quadro. • Nega internações prévias e hemo-transfusão. Nega alergia. Nega cirurgia • Nascida de parto cesária, a termo e sem complicações. Gestação normal com 7 consultas de pré-natal. Vacinação completa. • Pais hígidos. Nega co-sanguinidade. • Mora em casa de alvenaria com rede de esgoto, água encanada, energia elétrica e coleta de lixo. Nega animais.

  4. Exame físico: • Tax: 36,4°C; FC: 98bpm; FR: 33ipm. • Ectoscopia: BEG, afebril, hidratado, eupnéico, acianótico, anictérico, hipocorado(+/4+), ativo. • Não evidenciado cadeia ganglionar aumentada ou dolorosa. • Orofaringe sem alteração. • AR: tórax simétrico, MVF sem ruídos • ACV: ictus visível em linha hemiclavicular esquerda no 5° espaço intercostas, sem frêmitos à palpação; BNF, RCR em 2T sem sopro.

  5. ABD: simétrico, normotense, RHA+, timpânico, indolor, sem massas ou VMG • Ext: perfundida e sem edema. • SNC: sem sinais meníngeos; sensibilidade e movimentação preservada; orientado e ativo; reflexos sem alteração. • Pele: mancha purpúrica (equimose) em membro e tronco anterior e posterior de tamanho variável, planas e indolores; petéquias em face.

  6. Exames laboratoriais: • Hc: Hb: 11.2 Ht: 34.1 • Leuc: 11.4 (55 0 20 0 0) • Plaquetas: 18.000 • VHS: 3 • TGP: 18 TGP: 12 • Albumina: 4.6 • TS: TAP:

  7. Hipótese diagnóstica ?

  8. Hipótese diagnóstica Púrpura trobocitopência idiopática (PTI)

  9. Hemostasia: • Hemostasia primária: estacar o sangramento pela formação do trombo plaquetário • Hemostasia secundária: evita o ressangramento pela formação de uma rede de fibrina que consolida o trombo (coágulo).

  10. Primária: Adesão/ativação/agregação plaquetaria Predomina pele/mucosa Gengivorragia, epistaxe, menorragia, petéquias e equimoses Persistência do sangramento, de pq qti, após cortes superficiais Contagem de plaquetas, índices plaquetários e TS. Secundária: Proteínas(fatores de coagulação) que serão ativadas formando a rede de fibrina Predomina órgãos/tecidos internos Hemartrose, hematoma dissecante profundo ou muscular Sangramento recidivante, em grande monta e difícil controle TC, PTTa, TAP e INR hemostasia

  11. Distúrbios plaquetários: • Pseudotrombocitopenia: falsa baixa concentração pelo aparelho de automação→fazer contagem manual • Destruição acelerada: causa mais comum. Aumento do consumo ou destruição de plaquetas estimula a trombopoiese, aumento do número, tamanho e taxa de maturação dos precursores megacariocíticos • Mecanismos imunes: PTI idiopática, relacionada ao LES ou ao HIV, induzida por drogas e por algumas infecções. • Mecanismos não-imunes: PTT, SHU e a CIVD

  12. Diminuição da produção pela medula óssea: mielodisplasias, anemia aplásica e leucemia. A biópsia e o aspirado nos fornecem o diagnóstico correto na maioria dos casos. • Trombopoiese ineficaz: carência de vitamina B12 ou ácido fólico (análogo à eritropoiese ineficaz). • Distribuição anormal: hiperesplenismo (hipertensão portal ou doenças infiltrativas). • Trombocitopenia dilucional: observada durante a transfusão maciça de concentrado de hemácias (+ de 8 unidades de sangue em 24horas). Não é necessária a reposição rotineira de plaquetas nesses casos.

  13. PTI

  14. PTI • Destruição de plaquetas de forma prematura na circulação • Auto-anticorpos ou imunocomplexos na superfície da membrana (opsonizadas por IgG) • Anticorpos direcionados para sítios da glicoproteína IIb/IIIa • Sistema reticuloendotelial do baço e fígado. • Vida-média de algumas horas (normal de 7 a 10 dias) • Nenhuma doença ou condição subjacente é identificada

  15. Formas de apresentação • Forma infantil (aguda): • Trombocitopenia <6 meses • Crianças e adultos jovens (pico 2-6 anos) • Em 75% dos casos→após infecção viral respiratória ou exantemática ou à vacinação (menos comum) • Plaquetopenia importante (< 20.000) • Pouca frequência de sangramento grave • Resolução espontânea em 90% dos casos (4 a 6 sem.); 10% se cronifica • Diagnóstico diferencial: púrpura de Henoch-Schonlein, leucemias agudas, meningococcemia e estafilococcemia, SHU

  16. Formas de apresentação • Forma do adulto (crônica): • Relação mulher/homem de 3:1 na faixa de 20-40anos • Início insidioso; história de sintomas hemorrágicos de gravidade variável • Geralmente sem antecedentes de infecção • Marca: curso flutuante de sangramento, por alguns dias a semanas, de caráter intermitente ou cíclico • Remissão espontânea rara (10%)

  17. Manifestações clínicas: • Gravidade da hemorragia variável, de acordo com a contagem de plaquetas • < 10.000 – ameaça à vida (hemorragia cerebral) • Petéquias e equimoses em região dorsal e coxa e em áreas de estase vascular • Sangramentos intensos são raros • Gengivorragia, bolhas hemorrágicas e epistaxe responsivo a tamponamento • Sangramento menstrual excessivo • Sangramento geniturinário e intestinal (melena) • Sangramento em SNC (1% dos casos): hemorragia subaraquinóide e peq. sangramento na retina e subconjutival

  18. diagnóstico • Exclusão em paciente com trombocitopenia (geralmente inferior a 50.000) e: • Ausência de esquizócitos, blastos ou outra etiologia trombocitopênica • Ausência de causas secundárias (HIV, LES, drogas, LLC) • Aspirado de medula óssea: afastar outras doenças hematológicas como leucemia e mielodisplasias • Anticorpo antiplaquetário - ↓ acurácia • Laboratório: -MPV>12 fL -PDW elevado -leucocitos e hemoglobina normais, embora possa revelar anemia e leucocitose como resposta ao sangramento agudo

  19. tratamento • Plaq.> que 30.000→orientar evitar traumas e drogas antiplaquetária (AAS) • Plaq.< que 30.000 com sangramento→prednisona 2mg/kg/dia, por 2-4 sem., seguida de redução também em 4-6 sem. • Alguns autores recomendam tratar criança assintomática com plaq.< 20.000 • Casos crônico: tratar se <20.000 ou se <50.000 com sangramento. O restante pode ser acompanhado • Remissão completa: plaquetas > ou igual a 100.000 mantida por 6 meses (10-30% dos casos)

  20. tratamento • Corticóide: • Reduz a fenestração endotelial • Reduz os receptores Fcγ dos macrófagos esplênicos • Inibi a produção de anticorpos pelo baço e medula óssea • Resposta objetiva em 70% dos caso, ou seja, plaquetometria > 50.000 após 2-4 sem. de uso • 90% voltam a fazer plaquetopenia após a redução da dose. Se > que 20.000-30.000 e sem sangramento, podem ser apenas observados. • É aceitável à longo prazo: 10mg em dias alternados

  21. tratamento • Imunoglobulina: • ocupa os receptores Fcγ dos macrófagos • Apesar de onerosa, é a de maior eficácia a curto prazo • Alternativa à PTI refratária • Resposta em 85%, mas mantida apenas por um mês • Droga de escolha em caso de dúvida do diagnóstico, sem a possibilidade de fazer o aspirado de medula óssea

  22. tratamento • Esplenectomia eletiva: • Pacientes que recaem com a diminuição da prednisona <20.000-30.000 por mais de 3 meses • Esplenectomia de urgência: • Trombocitopenia grave (<10.000) que não respondem à terapia esteróide em 6 semanas • Não resposta em 20-50% dos casos – tecido esplênico acessório

  23. tratamento • Transfusão de plaquetas na PTI: • A princípio não está indicada • Estudos recentes mostram resposta satisfatória na abordagem da plaquetopenia grave sintomática na PTI

  24. tratamento • PTI secundária: • Tratar causa básica • Suspender droga, se for o caso • No HIV-SIDA tratar com zidovudinha (AZT), evitando os corticóides

  25. Púrpura de Henoch-Schonlein • Vasculite sistêmica de pequenos vasos, sendo a mais comum na infância • Predomina no sexo masculino e idade média de início aos 5 anos (3-20) • Etiologia desconhecida • 50% precedida por infecção do trato respiratório superior. • Drogas desencadeantes (penicilina, eritromicina, quinidina) • Mecanismos imunológico: hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

  26. Manifestações clínicas • Púrpura palpável→principalmente em nádegas e membros inferiores (100% dos casos) • Poliartralgia e artrite: mais comum em joelho e tornozelo • Dor abdominal, náuses, vômitos e diarréia com muco e sangue decorrente da vasculite mucosa • Lesão renal (40-50%) • Geralmente branda (hematúria) e assintomática • Alterações nefríticas discretas até GNRP • Deposição de IgA no mesângio→Doença de Berger • Autolimitada, normalmente de 4-6 semanas, sendo comum haver 2 ou mais recidivas, especialmente no primeiro ano após o surto inicial

  27. diagnóstico • Essencialmente clínico • Tétrade de púrpura, artralgia/artrite, dor abdominal e hamatúria • Anemia e leucocitose leves • Plaqueta e testes de coagulação normais • Complemento normal • Biópsia das lesões cutâneas: típicas vasculite leucocitoclásticas (debris de núcleos de neutrófilos)

  28. Tratamento • Maioria dos caso necessitam apenas de repouso e analgésicos • Se dor abdominal intensa, sangramento digestivo ou nefrite grave→prednisona 1-2mg/kg/dia por 2 semanas, reduzindo-se gradualmente a dose em curto período de tempo • Já forem descritos usos de azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, gamaglobulina e plasmaferese com resultados variados.

  29. Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) • Causa mais comum de IRA intrínseca em menores de 4 anos • Maioria das vezes, 7-10 dias após gastroenterite com diarréia sanguinolenta, causada pelo E. coli • Incidência maior em países subdesenv. de clima quente • Etiologia desconhecida • lesão endotelial glomerular→resposta com hiperatividade plaquetária e do sist. de coagulação local • FvWB aumentado com efeito ativador de plaquetas • Acúmulo nas alças capilares glomerulares levando a obstrução glomerular

  30. Diagnóstico/manifestação clínica • Tríade clínica • Anemia hemolítica microangiopática • Plaquetopenia • Insuficiência renal aguda oligúrica • Histopatológico renal: depósito subendotelial e mesangial • Esfregaço sangue periférico: esquizócitos (fagmentos de hemácias) • Leucocitose (em torno de 20.000) • Aumento das escórias nitrogenadas • EAS: hematúria microscópia, proteinúria e cilindros granulares

  31. Tratamento • Não tem tratamento específico • Diálise peritoneal é suficiente para tratar uremia e distúrbios hidroeletrolíticos • Auto-limitada na maioria das vezes • Alguns autores indicam heparina em baixa dose para evitar a formação de fibrina no glomérulo e também a plasmaferese, porém sem benefícios documentados • 10% evoluem para necrose tubular aguda e alguns para rins em fase terminal, necessitando de diálise para o resto da vida.

  32. obrigado

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