Patologia Motoria Esofagea

1. Patologia Motoria Esofagea

2. DISORDERED MOTOR ACTIVITY

3. Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione che possono essere eccessivi o inadeguati

4. Patologia Motoria Esofagea • Disordini da Ipermotilità (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso) • Disordini da Ipomotilità: • Malattie del Connetivo (Sclerodermia) • Diabete Mellito • Malattia di Chagas

5. Patologia Motoria Esofagea • Disordini primitivi (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso) • Disordini secondari: • Malattie del Connetivo (Sclerodermia) • Diabete Mellito • Malattia di Chagas

6. L’Acalasia è la meglio definita delle Patologie motorie

7. L’Acalasia è un disordine della motilità esofagea, caratterizzato da una mancata apertura dello sfintere esofageo inferiore (LES) L’esofago acalasico perde la capacità di contrarsi in un modo sequenziale e lo sfintere esofageo inferiore non si apre completamente, anche se il cibo transita nello stomaco lentamente.

8. Achalasia is an esophageal motility disorder which is characterized by delayed food passage through the esophagus. Patients with achalasia feel that food gets stuck in their throat or chest and may experience severe regurgitation and weight loss. With achalasia, the esophagus loses its ability to contract in a sequential manner and the lower esophageal sphincter fails to open completely, thereby slowing food transit into the stomach.

9. Epidemiologia • L’incidenza annua della acalasia è intorno a 1-2 casi ogni 200.000 abitanti • nessuna differenza nei sessi • può presentarsi in qualsiasi età, ma l’insorgenza è usualmente intorno alla terza e quarta decade

10. Cause • è stata ipotizzata una causa virale, ma nessuna particella virale è stata isolata dai plessi nervosi intramurali • la presenza di anticorpi contro i neuroni mioenterici nella metà dei pazienti con acalasia, ha sollevato l’ipotesi di una causa autoimmune

11. Manifestazioni Cliniche I sintomi piuttosto che i rilievi strumentali sono la caratteristica di questa malattia

12. Manifestazioni Cliniche • sintomi spesso presenti in media da due anni al momento della diagnosi • disfagia per i solidi: sintomo predominante, presente in tutti i pazienti • disfagia per i liquidi nei due terzi dei pazienti • dolore toracico retrosternale in un terzo dei pazienti • rigurgito nel 60 - 90% dei pazienti, a breve distanza dal pasto • scialorrea • colo ponderale • sintomi polmonari: 30% tosse notturna; 10% importanti complicazioni broncopolmonari

13. Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale sarà soprattutto con la patologia neoplastica L’insorgenza dei sintomi da non oltre sei mesi, l’età oltre i 60 anni, un rapido calo ponderale, faranno pensare in prima ipotesi alla patologia tumorale

14. Diagnosi • Radiologia • Endoscopia • Manometria

15. Diagnosi Radiologica Tipico radiogramma dell’acalasia; l’esofago dilatato finisce con un aspetto così chiamato a becco d’uccello che rappresenta la parte che non si rilascia del LES

16. Diagnosi Radiologica Marcata distorsione del corpo esofageo; l’aspetto rammenta quello del colon

17. Diagnosi Endoscopica All’endoscopia, il corpo esofageo si presenta dilatato, atonico, spesso tortuoso; si incontra ristagno di saliva, ma raramente cibo, se non nella malattia in stadio molto avanzato. La mucosa è regolare nella maggior parte dei casi; a volte è iperemica, ispessita, con ulcerazioni e con un aspetto ad acciotolato (“cracked”): aspetti dovuti al danno del ristagno sulla mucosa e non del reflusso di materiale gastrico come nella comune esofagite.

18. Diagnosi Endoscopica Al passaggio esofago cardiale si incontra una minima resistenza, e con una leggera pressione in avanti, l’endoscopio entra nello stomaco. Una resistenza elevata per superare il LES non rilassato, deve far pensare ad una neoplasia del cardias o ad una stenosi peptica

19. Diagnosi Endoscopica ”cracked” mucosa

20. Diagnosi Manometrica Il gold standard per la valutazione di queste patologie è la manometria

21. Il mancato rilassamento del LES rappresenta una aspetto fondamentale della fisiopatologia dell’acalasia, ma a volte non è dimostabile dal punto di vista manometrico

22. Complicanze dell’Acalasia Queste complicanze sono tutte la causa della ritenzione e della stasi di materiale nel lume esofageo • esofagite da irritazione sulla mucosa • aspirazione nelle vie aeree del contenuto esofageo con tosse, bronchiti, polmoniti • maggiore incidenza (+ 2-7%) di cancro esofageo

23. Terapia PREMESSA La lesione degenerativa del plesso mioenterico non può in alcun modo essere corretta

24. Terapia La terapia quindi è indirizzata alla cura dei sintomi e alla prevenzione delle complicanze

25. Terapia La terapia sarà maggiormente indicata ed aggressiva per quei pazienti con dilatazione esofagea e con ritenzione di cibo, per prevenire serie complicanze polmonari

26. Terapia • Due tipi di terapie sono state consigliate nella Acalasia: • la distruzione del LES mediante dilatazione o chirurgia • un attacco farmacologico al plesso mionterico

27. Terapia • In pratica abbiamo a disposizione quattro trattamenti • palliativi: • TERAPIA FARMACOLOGICA • INIEZIONE DI TOSSINA BOTULINICA • DILATAZIONE • MIOTOMIA

28. Terapia Farmacologica • NITRATI (ISOSORBIDE DINITRATO) • CALCIOANTAGONISTI (DILTIAZEM, NIFEDIPINA, VERAPAMIL) questi farmaci hanno una azione diretta rilassante sulle fibre della muscolatura liscia del LES e riducono i sintomi nel 70% dei pazienti, soprattutto migliorano lo svuotamento esofageo

29. Terapia Farmacologica I Nitrati ed i Calcioantagonisti non sembrano avere comunque un ruolo nella terapia a lungo termine. Il loro impiego razionale è di migliorare le condizioni del paziente nell’attesa di intervento chirurgico od endoscopico

30. Iniezione di Tossina Botulinica durante l’endoscopia viene iniettata 80 U di tossina botulinica cinconferenzialmente a livello del LES

31. meccanismo d’azione della Tossina Botulinica Blocca il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni nervose. Già si hanno grosse esperienze in malattie dei muscoli scheletrici, in cui si sa che viene bloccato un eccessivo tono di questi muscoli

32. Iniezione di Tossina Botulinica dopo la iniezione i sintomi migliorano nel 60-70% dei pazienti, ma i sintomi ritornano nella maggior parte dei pazienti entro un anno dal trattamento

33. Questa terapia presenta in effetti una serie di problemi: • funziona solo in una percentuale non elevatissima di casi, in due su tre • anche nei responders richiede iniezioni ripetute • manca una documentazione di efficacia a lunghissimo termine • sappiamo che quando usata nella patologia dei muscoli scheletrici questa tossina va progressivamente perdendo di efficacia negli anni. Quindi dobbiamo pensare che anche nell’uso per l’acalasia dopo qualche anno possa perdere di efficacia

34. Iniezione di Tossina Botulinica la principale indicazione resta quindi per quei pazienti che necessitano di un temporaneo miglioramento, nell’attesa di ulteriori terapie, o in quei pazienti che non tollerano altri trattamenti

35. Dilatazione • Lo scopo della dilatazione è di produrre una lacerazione della muscolatura circolare del LES

36. Dilatazione • La dilatazione con palloncino da 3 cm di diametro è necessaria per lacerare la muscolatura circolare del LES e per mantenerne una efficace e duratura riduzione di pressione

37. Dilatazione con sonda di Witzel Terapia La dilatazione è eseguita con palloncino con diametro fisso, gonfiato per due volte a 300 mm Hg per lacerare le fibre muscolari del LES

38. Dilatazione con palloncino Il palloncino viene fissato all’endoscopio, così che il trattamento può essere eseguito sotto visione endoscopica (in retroversione) senza controllo radioscopico

39. Dilatazione con palloncino Il palloncino viene gonfiato per alcuni minuti a circa 250-300 mmHg

40. Dilatazione con palloncino dopo insufflazione, si demarca inizialmente nella porzione centrale del palloncino un’impronta determinata dal restringimento del LES

41. Dilatazione con palloncino dopo qualche minuto scompare l’impronta sul palloncino: la dilatazione è avvenuta ed in modo efficace

42. Dilatazione • La principale complicanza della dilatazione endoscopica è la perforazione esofagea

43. Dilatazione • è quindi fondamentale una stretta osservazione clinica dopo la procedura endoscopica; può essere utile anche un transito per os con Gastrografin per evidenziare la sede sottodiafframatica o mediastinica della perforazione

44. Dilatazione Tutte le casistiche, dalla più grossa di Vantrappen, su più di 1400 dilatazioni alle più piccole, danno una frequenza non operatore-dipendente del 2,4%.

45. Dilatazione La dilatazione endoscopica ha un duraturo risultato, che non viene ottenuto né dalla terapia farmacologica né dalla iniezione di tossina botulinica

46. Dilatazione • I vantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono: • Breve periodo di dolore dopo la procedura • Breve permanenza ospedaliera • Basso costo

47. Dilatazione • Gli svantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono: • Minore efficacia • Rischio di perforazione

48. L’argomento più a favore della chirurgia è il rischio di perforazione in corso di dilatazione endoscopica

49. La dilatazione endoscopica è comunque il trattamento di prima scelta; solo dopo due o tre fallimenti si passa al trattamento chirurgico

50. Parkman HP, et al; Dig Dis Sci 38:75, 1993