1 / 14

JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM)

JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM). Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster. Sykehistorie. 24 år gammel kvinne Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske Siste 6 mnd. tiltagende tungpust

sancha
Download Presentation

JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. JULENØTT KASUS 5:EXTRAPULMONALLYMFANGIOLEIOMYOMATOSE(LAM) Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster

  2. Sykehistorie • 24 år gammel kvinne • Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske • Siste 6 mnd. tiltagende tungpust • CT abdomen viser 12 cm delvis cystisk tumor retroperitonealt i nær relasjon til ve. nyre. Intet fettsignal. Tumormasser langs aorta og ned i bekkenet • CT veiledet biopsi fra solid del av tumor

  3. Røntgen

  4. Morfologi • Vide karspalter med upåfallende endotel, uten blodlegemer • Knuter, fasikler, tilfeldig anordning av små til middels store celler med rundoval kjerne og lyst eosinofilt cytoplasma • Ingen cellulær atypi • Ingen mitotisk aktivitet

  5. Immunhistokjemi I SMA MSA Desmin HMB-45 Melan-A CD31

  6. Immunhistokjemi II Progesteronreceptor Østrogenreceptor

  7. Pulmonal LAM • Utbredt proliferasjon av unormale glatt muskelceller • Progressiv destruksjon av lungevevet med cystiske forandringer til følge. • Chylothorax

  8. Diagnose • Lymfangioleiomyomatose (LAM) • Sjelden tilstand • Unge kvinner • Oftest lokalisert til lungene • Rundt 50 % vil ha/få angiomyolipom • Progressiv tilstand, ofte dårlig prognose når lungene er affisert.

  9. Differensialdiagnose • Kartumor • rundovale celler, eosinofilt cytoplasma • normalt endotel • ingen atypi, ingen proliferativ aktivitet • hemangiopericytom: fibroblaster , “patternless pattern”, keloid collagen, perivaskulær og stromal hyalinisering

  10. Diagnoseforslag LAM Lymfangioleiomyomatose 14 Hemangiopericytom 6 Lymfangiom 5 Peritoneal inklusjonscyste 3 Benign vaskulær tumor 2 Solitær fibrøs tumor 1 Mesotheliom 1 Endometrielt stromalt sarkom, lavgradig 1 Malign vaskulær tumor 1 Mesenchymal tumor fra blodkar 1

  11. PECom • LAM tilhører gruppen av perivaskulære epitelioid celle svulster (PEComer). • Stor variasjon i morfologisk bilde. • Celler nær blodkar epitelioide, spolceller lenger borte. Lyst, eosinofilt kornet cytoplasma. • Heterogen gruppe svulster med distinkt cellulær morfologi og myomelanocytisk differensiering.

More Related