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ANEMIES HEMOLYTIQUES

ANEMIES HEMOLYTIQUES. M.MUNZER 14/12/2007. Définition. Augmentation de la destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. Durée de vie N d’un GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire. Clinique.

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ANEMIES HEMOLYTIQUES

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Presentation Transcript

  1. ANEMIES HEMOLYTIQUES M.MUNZER14/12/2007

  2. Définition • Augmentation de la destruction des GR • Par anomalie du GR • Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. • Durée de vie N d’un GR = 120 jours • Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire

  3. Clinique • anémie • ictère • splénomégalie Triade

  4. Clinique Triade : • Anémie : ± importante • Ictère : variable, parfois retardé, urines foncées • Splénomégalie : inconstante (hémolyse intratissulaire, dans macrophages spléniques) Triade

  5. Clinique Triade : • anémie • ictère • splénomégalie • Formes chroniques : lithiase vésiculaire Triade

  6. Clinique Formes aiguës et/ou intravasculaire : tableau brutal, urgence médicale +++ • Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre, frissons, vomissements • Pâleur brutale, tachycardie •  état de choc • Urines rouges/noires, ±oligo-anurie • Ictère secondaire

  7. Biologie Signes de destruction érythrocytaire + Signes d’hyperproduction médullaire

  8. Biologie 1)Signes de destruction érythrocytaire • Anémie : degré variable normocytaire •  bilirubine libre, non conjuguée •  haptoglobine

  9. Biologie haptoglobine • Transporteur de Hb, non éliminé dans les urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++) • Très bon témoin d’une hémolyse +++ •  . sans valeur chez le Nné .  si syndrome inflammatoire, corticothérapie .  dans les insuffisances hépatiques

  10. BiologieSignes de destruction érythrocytaire •  hémoglobinémie (N<0,1g/l) quand les capacités de liaison avec hapto sont dépassées sérum d’aspect laqué •  hémoglobinurie ( à différencier de hématurie) secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique. •  LDH (érythrocytaires)

  11. BiologieSignes de destruction érythrocytaire Dans les tableaux aigus : • Insuffisance rénale • CIVD

  12. Biologie 2)Signes de régénération médullaire = réticulocytes  • N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l •  vrai en cas d’hémolyse chronique •   peut être retardé en cas d’hémolyse aiguë +++ • Macrocytose relative (GR jeunes) • Erythroblastes circulants en cas d’hémolyse importante = anémie régénérative

  13. BiologieSignes de régénération médullaire •  leucocytes et des plaquettes • Myélémie.

  14.  Éléments clés du Dg biologique : • NFS plaquettes + réticulocytes anémie normocytaire régénérative • Bilirubine  • Haptoglobine  • Frottis +++ anisocytose, poïkylocytose, anisochromie, polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie

  15. Enquête étiologique • Contexte/Interrogatoire +++: • Ethnie • Enquête familiale • Séjour en zone impaludée • Médicaments, toxiques, fèves • Virose récente • Anomalies cardiaques, rénales … • Transfusion récente

  16. Enquête étiologique • Biologie : • NFS – réticulocytes – bilirubine – haptoglobine • Frottis +++ : morphologie des GR • TCD +++

  17. drépanocytes Schizocytose = AH mécanique Précipitation de Hb Hb instables

  18. Test de Coombs

  19. Enquête étiologique Biologie Exceptionnellement: • Épreuve de durée de vie des GR au Cr51 :  durée de vie lieu de séquestration • Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse

  20. HEMOLYSE Contexte clinique Frottis sanguin ±Test de Coombs direct - + AH corpusculaires AH extracorpusculaires AHI AH extracorpusculaires AH corpusculaires AHAI • Infectieuses (palu) • Toxiques, • médicaments • Mécaniques • schizocytes +++ • (SHU, hémangiomes) • AHAI • Immuno • allergiques • Isoimmunisation • Membrane • Hémoglobine • Enzymes

  21. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane : • Congénitales : • Sphérocytose héréditaire +++ • Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose • Acquise : • Hémoglobinurie paroxystique nocturne

  22. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane • Anomalie de hémoglobine : • Syndromes thalassémiques • Drépanocytose (globine) • HbC, D, E • Porphyrie érythropoïétique (hème)

  23. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane • Anomalie de hémoglobine : • Syndromes thalassémiques • Drépanocytose (globine) • HbC, D, E • Porphyrie érythropoïétique (hème) NB : - thalassémie majeure : - réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire) - microcytose - drépanocytose : pas de splénomégalie après la jeune enfance

  24. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane Anomalie de hémoglobine • Déficit en enzymes érythrocytaires : • Pyruvate kinase • G6PD (favisme)

  25. AH extracorpusculaires (1) • Causes infectieuses :  HIV massive • Bactériennes : septicémie à C.perfringens, état septicémique • Parasitaires : paludisme

  26. AH extracorpusculaires (2) • Causes toxiques: • Industriels et domestiques : aniline, hydrogène arsénié, naphtalène… • Médicaments : sulfamides, sulfones, Dpénicillamine … • Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV • Animales/végétales : venins serpent, champignons • Maladie de Wilson

  27. AH extracorpusculaires (3) • Causes mécaniques (fragmentation des GR)  schizocytes +++ • SHU +++  bilan rénal !! P.thrombotique thrombocytopénique • Microangiopathies : hémangiomesCIVD !! (Kasabach Meritt) vascularites, HTA maligne, CIVD rejet de greffe • Valves cardiaques

  28. AH immunologiques :TCD + AH auto-immunes +++ • Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme • Maladie des agglutinines froides • Maladies de système • Médicaments (méthyldopa) • Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …) • Maladies générales (cirrhose) •  TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul. • Rechercher déficit immunitaire +++

  29. AH immunologiques :TCD + AH immuno-allergiques, médicamenteuses • Apparition d’AC induite par un médicament • péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum…. • Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR. • TCD+ IgG • Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline … • complexe Ag/Ac se fixe sur GR  fixation du C •  HIV souvent brutale • TCD + type C.

  30. AH immunologiques :TCD + AH par iso-immunisation : contexte +++ • AH par Incompatibilité FM • Accidents transfusionnels

  31. CONCLUSION • Triade clinique, ± complète • Biologie : anémie normochrome, régénérative, avec signes d’hémolyse • Urgence médicale dans certains cas • Enquête étiologique guidée par contexte clinique, frottis sanguin et TCD.

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