LES ANEMIES

1. LES ANEMIES Dr C.REYNES Service d’oncologie- Hématologie le 15 novembre 2006

2. ANEMIE Symptôme # maladie Mécanismes (étiologies) très variés Déséquilibre entre production et disparition des globules rouges

3. ANEMIE Définie par : La baisse des globules rouges La baisse de l’hématocrite La baisse de l’hémoglobine La gravité s’apprécie par le taux d’hémoglobine < 130g/l chez l’homme < 120g/l chez la femme

4. ANEMIE Appréciation faussée si variation du volume plasmatique : Fausse anémie si augmentation du volume plasmatique ( grossesse, dysglobulinémie) Anémie masquée si diminution du volume plasmatique ( choc, déshydratation)

5. DIAGNOSTIC CLINIQUE Signes habituels : Pâleurs (téguments et muqueuses) Asthénie ( physique et intellectuelle) Dyspnée d’effort Céphalées, vertiges Tachycardie, palpitation Douleurs angineuses Signes d’autant Plus marqués que l’installation est rapide En cas de déglobulisation aiguë : sueurs , soifs, tendance syncopale, chute tensionnelle

6. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Valeurs normales chez l’adulte

7. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Eléments biologiques d’orientation dans la recherche étiologique le VGM : microcytaire, macrocytaire, normocytaire Les réticulocytes : reflet de la production des GR par la moelle : anémie non régénérative, régénérative. A l’état normal entre 0.5 et 2% du chiffre des GR L’aspect des GR sur le frottis sanguin : sphérocytes, shizocytes, anisocytose, hématies en rouleau Le nombre des globules blancs et des plaquettes.

8. CONCLUSION IL FAUT : Ecouter le patient Evaluer ces éléments biologiques Réinterroger le patient en orientant l’interrogatoire avec les données biologiques

9. ANEMIES MICROCYTAIRES

10. ANEMIES MICROCYTAIRES Liées à une insuffisance de production de l’hémoglobine Diminution du VGM avec une hypochromie le plus souvent En cause : Une carence en fer Une séquestration du fer dans les macrophages Une anomalie de l’hémoglobine ( héréditaire : thalassémie)

11. ANEMIES MICROCYTAIRES : carence en fer Perte excessive (hémorragie distillante) Saignement chronique à rechercher Interrogatoire (gynécologique, épistaxis) Sphère digestive à explorer (cancers digestifs, hernie hiatale) Insuffisance d’apport ( nourrissons, femme enceinte, régimes végétariens, malnutrition) Malabsorption (maladie du grêle, maladie coeliaque ) : biopsie

12. ANEMIE MICROCYTAIRE : carence en fer Signes Cliniques propres à la carence martiale: atteinte de la peau, des muqueuses et des phanères Biologie : dosage du fer (sidérémie effondrée), % de saturation diminuée, augmentation de la transferrine, dosage de la ferritine effondrée Traitement : sels de fer (voie orale de préférence), traitement prolongé au moins 3 mois pour normalisation de l’hémoglobine et de la ferritine. Transfusion exceptionnelle

13. ANEMIES INFLAMMATOIRES Hyperplasie du système macrophagique qui séquestre le fer. Inflammation aiguë (infectieuse) ou chronique (++) maladie rhumatismale, cancer … Signes cliniques de l’inflammation associées (fièvre, sueurs, amaigrissement) Biologie : fer sérique (sidérémie diminuée, transferrine abaissée, ferritine normale ou haute) Traitement : de la cause, apport de fer inefficace (sauf si saignement chronique associé)

14. ANEMIES PAR TROUBLE D’UTILISATION DU FER Syndromes thalassémiques ( maladies héréditaires) déséquilibre entre les chaînes alpha et béta de la globuline La Béta thalassémie et l’alpha thalassémie , forme homozygote ou hétérozygote Clinique : enquête familiale, origine ethnique, splénomégalie, lithiase vésiculaire.

15. ANEMIES PAR TROUBLE D’UTILISATION DU FER Biologie : anémie (diminution de l’hémoglobine) Microcytaire +++ Parfois fausse polyglobulie Fer normal, réserves augmentées dans le temps Électrophorèse de l’Hémoglobine : Hb A (alpha2béta2) 97.5% Hb A2 (Alpha2Béta2) 2.5% Enquête biologique familiale (NFS, Electrophorèse de l’Hb) Diagnostic prénatal (par biologie moléculaire)

16. ANEMIES PAR TROUBLE D’UTILISATION DU FER Conduite à tenir : Expliquer et rassurer Conseil génétique Programme transfusionnel et de chélation du fer dans les thalassémies majeures

17. ANEMIES MACROCYTAIRES Définie par une augmentation du VGM>100µ3 Cause d’erreur : Agglutination des globules rouges Augmentation des réticulocytes

18. ANEMIES MACROCYTAIRES MEGALOBLASTIQUES Trouble de la synthèse de l’ADN: entrave à la multiplication cellulaire. L’hématopoïèse est la cible la plus sensible, mais aussi muqueuse, globules rouges, plaquettes La maladie de BIERMER Carence en vitamine B12 par malabsorption (déficit en facteur intrinsèque gastrique) par processus auto-immunes, surtout endocriniennes

19. ANEMIES MACROCYTAIRES MEGALOBLASTIQUES Clinique : Anémie, teint ictérique, visage bouffi, langue dépapillée, signes neurologiques Signes digestifs : gastralgies+ou- diarrhée Biologie : anémie macrocytaire, diminution de la réticulocytose, leucopénie, thrombopénie Myélogramme : moelle riche mégaloblastique LDH élevée, Bilirubine libre élévée*dosage vitamine B12 effondrée Recherche d’anticorps anti-facteur intrinsèque gastrique

20. ANEMIES MACROCYTAIRES MEGALOBLASTIQUES Traitement : Vitamine B12 injectable Définitif Parfois + fer pendant 2 à 3 semaines pour relancer l’érythropoïèse Autres causes de carence en vitamine B12 : gastrectomie totale

21. ANEMIES MACROCYTAIRES MEGALOBLASTIQUES Les carences en Folates Défaut d’apport : grossesse, malnutrition, malabsorption Hyperconsommation (hémolyse chronique) Toxique ( alcool, Méthotrexate, contraceptifs oraux, anti-convulsivants, triméthoprime) Traitement : Eliminer la cause Supplémentation (per os ou injectable)

22. ANEMIES NORMOCYTAIRES ANEMIES HEMOLYTIQUES : Destruction prématurée des globules rouges Fragilité anormale (anomalie congénitale) Agression extérieure (anomalie acquise) L’importance de l’anémie dépend : Du degré de destruction globulaire De la capacité de régénération médullaire

23. ANEMIES HEMOLYTIQUES Clinique : Forme chronique : ictère, splénomégalie Forme aigue : hémolyse intra-vasculaire Douleurs abdominales lombaires Fièvre Pâleur, somnolence Urines couleur acajou (hémoglobinurie différent de l’hématurie) Etiologie : accident transfusionnel, auto-anticorps a frigore, paludisme, bactérie, toxique

24. ANEMIES HEMOLYTIQUES Biologie : anémie régénérative (augmentation des réticulocytes) augmentation de la bilirubine (forme chronique) Conduite à tenir : Eliminer causes congénitales : enquête familiale, anomalies morphologiques du globules rouges, enquête biologique complémentaire (étude de la résistance osmotiques et dosages enzymatiques des globules rouges) Recherche d’une agression extérieure Agent infectieux (parasites, bactéries, virus), contexte fébrile Toxique (médicament) Auto anticorps : test de coombs Anomalies intra vasculaires : prothèses valvulaires intra- cardiaques, défibrination intra-vasculaire

25. ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES Liées à l’anticorps anti-érythrocytaires Parfois associées à des maladies lympho-prolifératives ou auto-immunes associées (LLC, LED) ou à une infection virale Evolution aigue ou chronique Traitement : transfusion, corticoïdes, splénectomie, affection sous jacente éventuellement

26. ANEMIES NORMOCYTAIRES REFRACTAIRES (myélodysplasie) Etats pré-leucémiques : anomalie de la cellule souche « moins grave » que dans les leucémies aigues Sujets âgées Rôle possible des irradiations et chimiothérapies antérieures Hémogramme : anémie non régénérative +- leucopénie+-thrombopénie Myélogramme : indispensable au diagnostic + cytogénétique (caryotype) utile pour le pronostic Traitement : transfusions itératives (+ chélateurs du fer), discussion de greffe de moelle.

27. ANEMIES NORMOCYTAIRES APLASIES MEDULLAIRES ANEMIE DES INSUFFISANCES RENALES CHRONIQUES Mécanismes multiples Traitement : greffe rénale, transfusions, EPO

28. ANEMIES NORMOCYTAIRES