NÖROMUSKULER HASTALIKLARDA SOLUNUMSAL SORUNLARIN YÖNETİMİ ve PULMONER REHABİLİTASYON

1. NÖROMUSKULER HASTALIKLARDA SOLUNUMSAL SORUNLARIN YÖNETİMİ ve PULMONER REHABİLİTASYON Prof.Dr. Pınar Ergün Kafkas Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD. Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi EAH. Kronik Solunum Yetmezliği Kliniği Pulmoner Rehabilitasyon /Evde Bakım Merkezi

2. Sunum ile İlgili Herhangi Bir Çıkar Çatışmam Yoktur.

3. SUNU PLANI • NM hastalık yönetiminde göğüs hastalıkları uzmanının rolü • Solunumsal sorunların tanınması, yönetimi, takip • NM hastalıkta pulmoner rehabilitasyon; temel yaklaşımlar • Mekanik ventilasyon • Havayolu temizleme teknikleri • Egzersiz eğitimi • Nutrisyon

4. Nöromusküler Hastalıklar; Nöropatrik hastalıklar miyopatiler Sinir kas kavşağı hastalıkları Sorunların tanınması, yönetim ve takip Multidisipliner yaklaşım • Heterojen bir grup; konjenital veya kazanılmış • Tanı güçlüğü • Kesin tanı gerekliliği • Hızlı/yavaş progresyon ? • Hızlı progresyon(ALS) • Kısmi hızlı progresyon (Duchenne musküler distrofi) • Yavaş progresyon(Becker MD, Miyotonik distrofi) • Kas tutulumu; • Ambulasyon kaybı • Yutma güçlüğü • Kardiyak sorunlar • Solunum kas güçsüzlüğü • Solunum kasları sıklıkla tutulur • Hızlı progresyon, kısmi hızlı, yavaş progresyon

5. SOLUNUMSAL SORUNLAR • Nöromuskuler hastalıklar; hızlı yada yavaş progresyon • Derin inspirasyonda kayıp • Öksürme yetisinde azalma /kayıp • Komplians  • Sık akciğer enfeksiyonu • Egzersiz kapasitesi  • Uykuda solunum problemleri • SOLUNUM YETMEZLİĞİ En Önemli Morbidite ve Mortalite Nedeni

6. NM HASTALIK YÖNETİMİ; MULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIM; Göğüs hastalıkları uzmanının ROLÜ? Başlangıç Değerlendirmesi Komplikasyonların yönetimi TAKİP

7. SOLUNUMSAL KOMPLİKASYONLAR HASTA ve AİLESİNİN ONAYI İLE Non invaziv yaklaşımlar İnvaziv yaklaşımlar TAKİP ; Dış hasta, Multidisipliner Klinik, Özelleşmiş evde bakım, Palyatif bakım

8. KOMPLİKASYONLARIN YÖNETİMİ TEMEL YAKLAŞIMLAR MEKANİK VENTİLASYON ALVEOLAR HİPOVENTİLASYON HAVA YOLU TEMİZLEME TEKNİKLERİ ÖKSÜRÜK YETİSİNDE AZALMA MOBİLİZASYON PSİKOSOSYAL DESTEK YETMEZLİK/ENGELLİLİK

9. KRONİK SOLUNUM YETMEZLİĞİ

10. Ventilatuar pompa yetersizliği FVC < 60% pred. ↓ FVC < 40% pred. ↓ FVC < 20% pred. • Alveoler hipoventilasyon • ↑ PaCO2 = alveoler hipoventilasyonun en iyi göstergesi • Sat O2’de minimal (değişken) etki . • Önce uykunun REM döneminde görülür • Interkostal / aksesuar kaslar inaktivedir • Sonraları non-REM ve REM uykusunda • Sonuçta gün içinde sürekli

11. Nöromusküler Hastalıklar Ne zaman NIMV? A consensusconferencereport,Chest 1999;116:521 semptom(sabah başağrısı,gündüz uykululuk hali) Gündüz PaCO2≥ 45mmHg SO2≤ %88, 5 dk süre ile MIP<- 60cmH2O yada FVC<%50

12. NM HASTALIK;NIMV HEDEFLER Sağ kalımı artırmak Yaşam kalitesini iyileştirmek Akut solunum yetmezliğinin tedavisi Dispne algısının azaltılması Uyku ilişkili solunum sorunlarının kontrolü Son dönem hastalıkta hastaya otonomi sağlamak Entübe etmeyin kararı olan olguların solunumunun desteklenmesi Trakeostomi öncesi ara yöntem

13. DuchenMuskulerDistrofi • VC en önemli prognostik faktör. • FVC<1L kötü prognozla ilişkili, 5 yıllık sağkalım %8 • AC volumlerinde azalma tekerlikli sandelye gereksinimi başladıktan sonra , • Uykuda hipoksemik ataklar 11,12’li yaşlarda, • Solunum yetmezliği 18-20’li yaşlarda görülür. • Gün içi hiperkapni geliştiğinde NIMV başlanmaz ise sağ kalım 9-10 ay. • Hipoventilasyon semptomlarının neler olduğu konusunda bilgilendirin ve her visitte sorgulayın • En azından yılda bir kez ;VC, MIP, MEP, PCF, ve gündüz SatO2 pulse oximetrye ile ölçün, • eğer VC < 40% beklenen ise gündüz CO2 değerlendirin (AKG veya Transcutanöz) • Noktürnal hipoventilasyon semptomları veya uyku ilişkili solunum bozukluğunu düşündüren • bulgu varsa uyku testi yapın.. • Noktürnal hipoventilasyon semptomları olmasa bile FEV1 veya FVC < 40% beklenen ise • uyku çalışması yapın.

14. DUCHEN MUSCULER DİSTROFİ • Dokümente edilmiş noktürnal hiperkapni ve hipoventilasyon semptomları varsa ve/veya gün içi PaCO>45 mmHg ise Noktürnal NIMV başlayın • Noktürnel hipoksemisi olan olgular asemptomatik dahi olsalar noktürnal NIMV başlayın. • Bilevel ventilatörler kullanıldığında ;BİPAP-ST tercih edin. • Gün içinde de ventilatuar destek gereksiniminin olması durumunda hastanın içinde bulunduğu durum (bulber fonksiyonlar, semptomlar, tercihleri) gözönünde bulundurularak trakeostomi öncesi Mouth pice NİMV denenmeli.

15. Sonuç: • Noktürnalhipoventilasyonu olan olgularda gün içi hipoventilasyon 12-24 ay içinde gelişiyor. • NM hastalarda NIV gün içi hipoventilasyon gelişmeden başlanmalı.

16. DuchenMuskulerDistrofi;Gün içi ventilatuar destek • Gece solunum desteği uygulanan olgularda; • Dispne palyasyonu • Konuşurken nefes darlığı nedeniyle tam cümle kuramama, • Gündüz hipoventilasyon bulgularının olması; PaCO2 >45 mmHg, • ETCO2>45mmHg, ve/veya SatO2<%95

17. NIV ile, ortalama yaşam 19’dan 25 yaşa • 1 ve 5 yıllık yaşam %85,%73 Simonds AK,Chest 2006;130:1879

18. Duchenne MD; Proflaktik NIV kullanımı Control Noktürnal veya diurnal hipoventilasyon olmaksızın ÖNERİLMEZ NIV Raphael et al Lancet 1994

19. ALS • Takip; tanıyla birlikte, 2-6 ayda bir • NIMV başlanmalı eğer; • Ortopne, • Gün içi hiperkapni • Semptomatik uyku ilişkili solunum bozukluğu • FVC< % 50 • SNP<% 40 veya Pimax (MİP<-40cmH2O) • Ventilatör ayarlarında esas; optimal hasta konforu ve semptom kontrolü • NIMV’da; geri destek solunum sayısı ayarlanabilen modlar (ör:BİPAP-ST )tercih edilmeli • 24 saat ventilatuar destek gereksinimi olsa dahi öncelikle NIMV tercih edilmeli. Elektif trakeostomi olasılığı hasta ve ailesiyle tartışılmalı. • Uzun süreli EV tipi- İMV akut solunum yetmezliği nedeniyle entübe edilen olgularda hasta ve ailesi ile tartışılarak karara bağlanmalı. • AC hacim oluşturma manevraları VC ‘de azalma söz konusu ise devreye sokulmalı

20. Bütün hastalar Bütün hastalar Survival Qol Hafif bulbar zayıflık Ciddi bulbar tutulum Hafif bulbar zayıflık Ciddi bulbar tutulum SONUÇ: Ciddi bulbar tutulumlu ALS’de sağ kalım avantajı yok, ancak Qol ↑ Bourke SC Lancet Neurol 2006:5:140-7

21. NM hastalıkta NIMV

22. Hasta konforu için • Tekerlekli sandalye, • Havalı yatak, • Yara bakım ürünleri, • Haberleşme – uyarı sistemleri, • Taşıma arabası

23. NM Hastalık; TRAKEOSTOMİ Ne Zaman?, Niçin ? • NM hastalıklarda uzun süreli ventilatuar destek gereksiniminde öncelikle NIMV tercih edilmeli • Kolay kullanım, bakım üstlenicillerde daha az yük, düşük fiyat, taşınabilirlik, enfeksiyon riski düşük, hospitalizasyon gerekliliği daha az • NIMV’nin denendiği ve başarsız olunan olgular; • İntolerans, gaz değişim bozukluğu veya semptomların düzeltilememesi,uzun sağ kalım beklentisi • Ciddi bulber tutulum TRAKEOSTOMİ ve IMV

24. NM hastalık hastalıkta KSY zemininde ASY Hızlı Progresif NM hastada ASY • Genellikle daha önce SF’ları normal olan olgularda gelişir. • Sıklıkla generalize kas güçsüzlüğünde kötüleşmeyle ilişkilidir. • Plazma ferez veya IVIG gerekebilir. • Bu durumda NIMV’nin rolü kısıtlı,çünkü bulber tutulum ob. MG’de myastenik krizde hiperkapnisi olmayan olgularda denenebilir. • Bu olgularda entubasyon kararı erken alınmalı. • Entübe hastalarda trkakeostomi kararı erken alınmalı. • Sıklıkla uzun süreli MV destek alanlardır • ASY gelşiminde en sık neden ÜSY olduğundan AB kullanımı için tereddütlü olunmamalı • Ciddi bulber tutulumu olmayanlarda asist öksürme yöntemleri ile birlikte NIV kullanımı standart yaklaşım olmalı • ASY geliştiğinde sadece noktürnal değil gün için de de NIV kullanılmalı • NIV ASY ‘de başarlı olmazsa kısa süreli olarak entübasyon denenmeli • Erken ekstübasyon ve NIV + asis öksürük geçilmeli. • Trakeostomi düşünülebilir ancak acil değildir. Mümkün olduğunca NIMV denenmelidir. • Terminal dönemde hasta ve ailesinin yaşam kalitesi ve tercihleri öncelenmeli

25. Ekspiratuar akış  İnspiratuar kapasiteyi Egzersiz kapasitesi  PULMONER REHABİLİTASYON Nutrisyonel destek GYA’da bağımsızlık  Psikososyal Destek

26. Solunum egzersizleri İnspiratuar kapasiteyi  • Solunum egzersizleri; büzük dudak solunumu, derin solunum egzersizleri (TEE, diyafragmatik solunum), PNF egzersizleri

27. İnspiratuar kapasiteyi  • Glossofaringial solunum- Kurbağa solunumu;inspirasyonu başlatma yetisi olmayan olgularda, VC; FVC ve pik öksürük akımlarında artış, ventilatörden ayrı kalabilme sağlanabilir Am J Respir Crit Care Med ;2011 Joint BTS/ACPRC guideline 2009

28. Maksimum İnsuflasyon Kapasitesi -MIC Hava-soluk biriktirme yöntemleri MIC; maksimum havanın glottisin kapalı olduğu durumda AC’lerde hapsedilebilmesidir. Bunun için; • Volüm sikluslu ventilatör • NIMV, IPPB • İntrapulmoner perküsif ventilatör (IPV) • MI-E: İnspirasyon bölümü • Ambu/ Bag • Glossofarengeal solunum • Öksürük öncesi maksimum insulfasyon öksürük yetisini ↑. • VC <1500ml olanlarda rutin uygulanmalıdır

29. NM hastalık; Öksürük, sekresyonları temizleme yetisinde azalma

30. ÖKSÜRÜĞÜ ARTIRMA YÖNTEMLERİ EKSPİRATUAR FAZ İNSPİRATUAR FAZ • Volüm sikluslu ventilatör • NIMV, IPPB • İntrapulmoner perküsif ventilatör (IPV) • MI-E: İnspirasyon bölümü • Ambu/ Bag • Glossofarengeal solunum • Manuel kompresyon • Torasik manüel kompresyon • Torako-abdominal kompresyon • Negatif basınç • MI-E: Ekspirasyon bölümü Yüksek frekanslı göğüs ossilasyonları

31. HAVA YOLU TEMİZLEME YÖNETİMİ

32. NM Hastalık; Egzersiz kapasitesi • Karşılaşılan sorunlar; • Kondüsyonsuzluk • Aerobik kapasitede azalma • Peak W ↓, Peak VO2↓ • İnaktivite • Yorgunluk • ◦~ CMT, Myotonik distrofili olguların %70 • ciddi yorgunluk tarifliyor • (Kalkman et al 2005) • ◦ Kronik immün demyelinizan polinöropati ve GB’de en sık rastlanan 3 semptomdan biri

33. NM Hastalık; EGZERSİZ EĞİTİM SONUÇLAR

34. SONUÇLAR • NM Hastalıkta egzersiz güvenli • Erken hastalık evrelerinde daha faydalı • Farklı hastalık tablolarında etkinlik farklı ob. • Daha konvansiyonel yöntemler ve daha düşük iş yükleri tercih edilmeli ? • Optimal iş yükleri ?, egzersiz protokolü ?, süre?

35. Becker MD, Limb-Girdle MD, MG’de İnspiratuar kas eğitimi • Delikli sistemler; dirençli • İnspiratuar akım bağımlı • İnspiratuar basınç ölçümü gerekli Yaylı sistemler;eşik yükleme İnspiratuar akımdan bağımsız Elektronik nic sistemler

36. Effects of respiratory muscle training on pulmonary functions in patients with slowly progressive neuromuscular disease: a randomized controlled trialClin Rehabil. 2013 Nov 25. • Threshold IMT ve Threshold PEP • MİP, MEP SNP’da artma Long-Term Respiratory Muscle Endurance Training inPatients with Myasthenia Gravis: First Results after FourMonths of Training Autoimmune DiseasesVolume2011(2011) • Respiratuar endurans süresinde artış • RMT MG’de güvenilir ve etkin bir yaklaşım

37. Pinto 2012

38. NM Hastalık; Nutrisyonel destek ANAHTAR NOKTALAR • Kronik nörolojik hastalığı olan olgularda malnutrisyon riski artmıştır • Disfaji önemli tanısal ve tedavi hedeflerinden biridir. • ALS; PEG zamanlaması,etkinlik ve güvenirliğinin en çok tartışıldığı durumdur.

39. ALS’denutrisyonel destek tedavi yönetimi • Enerji desteği • Disfajinin tanılanması ve tedavisi • PEG; zamanlaması, etinlik, güvenirlik • Beslenme durumunun bozulması, disfaji varlığı PEG zamanlamasında en iyi yol göstericilerdir. • FVC>%50 iken açılmalı (American Academy of Neurology) • NIMV kullanan düşük VC’li olgularda PEG’in radyolojik görüntüleme eşliğinde açıldığında sonuçlar iyi

40. NM Hastalık TAKİP • A- YAVAŞ PROGRESYONLU NM HASTALIK • Her 6-12 ayda bir takip • Semptomlar değerlendirilmeli, SFT, AKG, SNIF/MIP/MEP, • Pulse oksimetre ile objektif değerlendirmeler yapılmalı • B- HIZLI PROGRESYONLU NM HASTALIK • Her 2-4 ayda bir takip • Semptomlardeğerlendirilmeli, SFT, AKG, Pik Öksürük akımı, SNIF/MIP/MEP,Pulse oksimetre ile objektif değerlendirmeler yapılmalı • Takiplerin multidisipliner kliniklerde yapısılması önerilir.

41. SONUÇ • NM hastalık tanısı alan tüm olgular solunum sorunları açısından asemptomatik dahi olsalar Göğüs hastalıkları uzmanına refere edilmeli, • Solunumsal problemlerin iyi yönetimi NM hastalıkta sağ kalımavantajı sağlar, yaşam kalitesi iyileşir • Multidisipliner ekiple, düzenli takip yapılandırılmalı. • NM hastalık yönetiminde hasta ve ailesinin kararlara katılımı sağlanmalıdır.

42. TEŞEKKÜRLER