1 / 37

SÍNDROME FEBRIL I ADENOPATIES A PROPÒSIT D’ UN CAS

MEDICINA INTERNA. 2009 Rosa Jordana Cristina Araguás. SÍNDROME FEBRIL I ADENOPATIES A PROPÒSIT D’ UN CAS. CAS CLÍNIC. Dona 36 anys d'edat, que ingressa procedent de Urgències per febre. ANTECEDENTS:. No al·lèrgies farmacològiques conegudes. Fumadora de 7cig/dia des de el 16 anys

shiloh
Download Presentation

SÍNDROME FEBRIL I ADENOPATIES A PROPÒSIT D’ UN CAS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. MEDICINA INTERNA. 2009 Rosa Jordana Cristina Araguás SÍNDROME FEBRIL I ADENOPATIES A PROPÒSIT D’ UN CAS

  2. CAS CLÍNIC

  3. Dona36 anys d'edat, que ingressa procedent de Urgències per febre.

  4. ANTECEDENTS: • No al·lèrgies farmacològiques conegudes. • Fumadora de 7cig/dia des de el 16 anys • Història ginecològica: • Un embaràs eutòcic '97 • 2 avortaments maig i octubre ‘ 02 (10s) • Estudi analític per sospita de sd. antifosfolipídica: una única determinació d’ACA: IgG 33 GPL (0-15) i IgM >80 MPL (0-20). Anticoagulant lúpic negatiu. Ha estat fent pautes de tractament amb AAS 100mg. • IQ: Amigdalectomia

  5. MALALTIA ACTUAL • 26/10/07 Consulta per quadre de 5 dies d’evolució caracteritzat per MEG, artromiàlgies i epigastràlgia. Analítica: 2680 leucòcits (52S, 41L). Rx tòrax: N. Sdt: N. OD/ Gastritis. Ttm/Motilium. • 28/10/07 Aparició de febre (>39º) i esgarrifances, sense focalitat infecciosa. Analítica: 2770 leucòcits (57S, 37L). OD/ Virasi Ttm/ Paracetamol i AINE • 10/11/07 Febrícula diària i astènia. No focalitat infecciosa. No fotosensibilitat, no rash malar, no lesions cutànies, no aftes, no artritis/artràlgies, no Raynaud ni altra simptomatologia associada.

  6. EXPLORACIÓ FÍSICA • TA:80/60 Fc 105bpm Tº38ºC • Conscient i orientada. Normocolorejada i normohidratada. • No aftes orals. No lesions cutànies. • Adenopatia supraclavicular esquerra (0.5 cm). • AR: mvc • ACV: TCR, sense bufs, ni frec, no edemes, no IJ, no RHJ, pulsos perifèrics presents i simètrics. No signes de TVP. • ABD: tou i depressible, no dolorós a la palpació, sense masses ni megàlies. Peristaltisme conservat. No peritonisme. • NRL: No rigidesa de nuca. No s’evidencia focalitat aguda.

  7. PROVES COMPLEMENTÀRIES • RX tòrax: Silueta cardíaca normal. No condensacions. • Analítica: • VSG 118 mm, PCR 5.19 mg/dL. • Leucocits 2.60 x 10^9/L (N 61.5 % (1.60 x 10^9/L), L 26.5 % (0.69 x 10^9/L), E 6.2 %, B 0.4 %, M 5.4 %), Hematíes 3.80 x 10^12/L, Hb 106 g/L, Hto 0.33 L/L, VCM 86.8 fL, HCM27.9 pg, Plaquetes 261 x 10^9/L, TP 0.96, TTPA 1,62, Urea 25 mg/dL, Cr 0.59 mg/dL, Sodi 143 mEq/L, Potassi 4.9 mEq/L, Glucosa 97 mg/dL, AST 152 U/L, ALT 206 U/L, Bil total 0.4 mg/dL, Bil conj 0.1 mg/dL, LDH 1002 U/L. • Estudi anèmia (10/11/07): Ferro 25 , Ferritina 1448.3 ng/mL, Transferrina 215.00 mg/dL, ÍST 5.8%, Haptoglobina 419.40 mg/dL, Vit. B12 1600 pg/mL, Àc. fòlic eritrocitari 563.6 ng/mL. Morfologia de SP normal.

  8. PROVES COMPLEMENTÀRIES • Hemocultivos (x4) : Negatius • Sediment : Normal. • Ecografia abdominal: • Molt discret embassament pleural esquerre i mínim embassament pericàrdic. Múltiples imatges hipoecogèniques nodulars (n=3) a la regió de l'hili hepàtic que podrien correspondre a adenopaties.

  9. ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA • MALALTIA INFECCIOSA: • Virasi • Bacteriana • TBC • MALALTIA NEOPLÀSICA:LIMFOMA • MALALTIA SISTÈMICA:LES • ALTRES: • Hipertiroïdisme, hipersensibilitat a fàrmacs

  10. DIAGNÒSTIC • Immunologia: • Complement C3 i C4 normals. FR 31.5 (0-30). • ANA 1/160 (clapejat), antiDNA (-). • Ac. anti-RNP, Ac. anti-Sm, Ac. anti-Ro, Ac. anti-La negatius • Anticoagulant lúpic (+). ACA IgG (-), IgM 62.4 MPL(0-20). • Serologia: • Ac. anti-HIV-1/2/0 + Ag p24 Negatiu • Serologia VHB i VHC negatives. • Ac. anti-toxoplasma Ig G i Ig M (-); Ac. anti-CMV IgG (+) i IgM (-); Ac. Anti-Epstein Barr IgG (+) i IgM (-); Paul Bunnell (-); Rosa Bengala i Seroaglutinacions Brucel·la (-); Ac anti-Coxiel·la, Legionel·la, mycoplasma i bartonella (-); ac. Anti-chlamydia pneumoniae 1/256; serologia luètica (-); Parvovirus B19 IgG i IgM (-).

  11. DIAGNÒSTIC • Altres: TSH normal. • TC abdominal: • Discret embassament pericàrdic. Mínim embassament pleural bilateral.Adenopaties hipodenses a l’ hili hepàtic, adjacents al cap del pàncrees i retroperitonials. • Ecocardiograma TT: • Embassament pericàrdic lleu i difús (10 mm de diàmetre) sense compromís HMDC. • AMO: • Poca cel.lularitat. Sense evidencia de població limfoide monoclonal. • BMO: • Moll d’ os normocel.lular amb canvis d’aspecte reactiu. • Tinció de Ziehl-Neelsen ( - ) i cultiu micobacteris (- )

  12. DIAGNÒSTIC • Biòpsia ganglionar: • Proliferació d’histiòcits amb àrees de necrosi i cariorrexi,sense evidència de leucòcits polimorfonuclears. S’observen nombrosos immunoblastes i alguna cèl·lula plasmàtica. Sense evidència de microorganismes OD/ Limfadenitis histiocítica necrotitzant, característica de la Malaltia de Kikuchi.

  13. MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO Limfadenitis histiocítica necrotitzant

  14. AGENDA MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • EPIDEMIOLOGIA • ETIOPATOGENIA • CLÍNICA • LABORATORI • DIAGNÒSTIC • DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL • MKF i LES • EVOLUCIÓ I MANEIG TERAPÈUTIC

  15. EPIDEMIOLOGIA MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • Descrita inicialment al Japó l’any 1972 • Distribució mundial, predomini asiàtics • Edat mitjana  21 anys • Dones>Homes 4:1 • Estudis recents apunten que la relació actual dona/home seria propera a la unitat

  16. ETIOPATOGENIA MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • D’etiologia no clara, s’ha proposat origen viral vs autoimmune. • Hipòtesi més reconeguda: • Reacció d’hiperimmunitat mediada per limfòcits T, a individus genèticament predisposats, en front a diversos microorganismes. • El virus d’Epstein-Barr, i els virus herpes 6 i 8s’han proposat com a possibles agents causals, però no s’ha pogut demostrar una clara relació. • S’han descrit casos associats a LES, Síndrome Antifosfolipídica, malaltia de Still de l’adult, Tiroïditis de Hashimoto, Hepatitis autoimmune, Polimiositis, Uveïtis bilateral, Artritis Crònica Juvenil, Vasculitis Leucocitoclàstica, entre altres.

  17. CLÍNICA MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • Adenopaties cervicals doloroses, unilaterals (88.5%), localitzades principalment al triangle posterior (88,5%). De tamany entre 0.5 i 4cm (93%). Excepcionalment són majors de 6 cm. • Limfadenitis generalitzada (1- 22%) • L’afectació axil·lar, mediastínica, peritoneal i retroperitoneal és infreqüent. • Febre, habitualment febrícula (30-50%), associada a símptomes de via respiratòria alta.

  18. CLÍNICA MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • Altres manifestacions clíniques: • Astènia, Anorèxia i Pèrdua de pes • Vòmits • Odinofàgia • Artràlgies i miàlgies • Rash cutani  alteracions cutànies no específiques (amplia varietat de patró dermatològic) • Sudoració nocturna • Esplenomegàlia, hepatomegàlia.

  19. CLÍNICA MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO Font: Yasar Kucukardali et al. Kikuchi- Fujimoto Disease: analysis of 244 cases. Clin Rheumatol 2007 26: 50-54

  20. LABORATORI MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • L’absència d’alteracions en les dades de laboratori és la norma. • Altres troballes: • Leucopènia (25-58%) • Leucocitosis (2-5%) • Limfòcits atípics a sang perifèrica (25-31%) • Augment de VSG • Anèmia • Alteracions funció hepàtica

  21. LABORATORI MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO Font: Yasar Kucukardali et al. Kikuchi- Fujimoto Disease: analysis of 244 cases. Clin Rheumatol 2007 26: 50-54

  22. DIAGNÒSTIC MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • El diagnòstic de MKF es realitza habitualment sobre la base d’una biòpsia d’un gangli limfàtic afecte. • En pacients amb trets clínics típics la realització d’una punció - aspiració amb agulla fina podria ser suficient per arribar al diagnòstic. • AP: • Àrees para-corticals de necrosi coagulativa. Amplia varietat d’histiòcits i monòcits plasmocitoides en forma d’agrupacions para-corticals al voltant de pols nuclear. • El neutròfils estan característicament absents. • Escasses cèl·lules plasmàtiques. • Predomini de limfòcits T CD8+. Histiòcits positius per mieloperoxidasa, lisozima i CD68.

  23. DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • Malaltia infecciosa • Virus (CMV, VEB, herpes virus 6 i 8, VIH, VVZ...) • Bactèries (TBC, Brucel·losi, Tularèmia, Lues, Bartonel·la, Estrept...) • Fongs (Histoplasmosi, Coccidiomicosi...) • Paràsits (Toxoplasmosi, Leishmaniasi,...) • Malatia autoinmune • LES, AR, Dermatomiositis, Sdre Sjögren, CBP... • Malaltia neoplàsica • De la sang (Limfoma, LLA...), Metastàtica • Altres: • Hipersensibilitat a fàrmacs, Hipertiroïdisme, Sarcoïdosi, Histiocitosi X, Febre Mediterrània Familiar, ...

  24. MKF i LES MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • El diagnòstic diferencial entre MKF i LES pot ser controvertit donat que poden presentar manifestacions clíniques i histològiques similars. • Des de 1991, s’han descrit 36 casos de MKF associats a LES. • Predomini asiàtics. • Edat mitjana 30 anys. • Dones > Homes • El diagnòstic de MKF pot precedir, coincidir o ser posterior al diagnòstic de LES. - 3 – 14 mesos previs - No s’han trobat marcadors predictius - No tractament - Seguiment a llarg plaç • Alguns autors ho consideren com a una “Limfadenitis lúpica” • Tendència a realitzar ttm amb GCC

  25. MKF i LES MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO Font: Yasar Kucukardali et al. Kikuchi- Fujimoto Disease: analysis of 244 cases. Clin Rheumatol 2007 26: 50-54

  26. MKF i LES MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • És important una bona revisió clínica i histopatològica. • Algunes MKF poden simular un LES, però la limfadenopatia lúpica és més difusa que la de la MKF, que acostuma a ser focal. • Des del punt de vista morfològic, la MKF pot ser indistingible de la limfadenitis del lupus eritematós. Existeixen alguns tres diferencials:

  27. EVOLUCIÓ I MANEIG TERAPÈUTIC MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO • Curs benigne • Tendència a autolimitar-se (1-4 mesos) • Recurrència  3-4% • No hi ha tractament específic  Control de símptomes: analgèsics, antipirètics i repòs. • En pacients amb símptomes greus i mala evolució clínica es poden beneficiar temporalment de l’administració de glucocorticoides. • Seguiment periòdic

  28. CAS CLÍNIC

  29. EVOLUCIÓ durant l’ingrès • Clínica: • Inicialment febre >38.5ºC amb debilitat global. • 18/10/08: Aparició de lesions cutànies: exantema pla a braços, marmoriforme, calent, no pruriginós. Resolució espontània en 2-3 dies. • Analítica:

  30. EVOLUCIÓ durant l’ingrés • Diagnòstic: MKF ? LES ? • Tractament: • AINES • Millora clínica i analítica progressiva. Alta el dia 28/11/08

  31. SEGUIMENT • Clínicament asimptomàtica (astènia durant setmanes). • Exploració física normal • Exploracions complementàries: • Analítica: • Discreta leucopènia (3400-3600) sense limfopènia. Resta normal. • ANAs negatius. AL (-). • TAC ABD (26/3/08): • Desaparició de les adenopaties i del vessament pleuro-pericàrdic. • Sense tractament.

  32. REVISIÓ DE CASOS MALALTIA KIKUCHI FUJIMOTO HOSPITAL PARC TAULI 2002 – 2008

  33. RECOLLIDA DE CASOS MALALTIA KIKUCHI FUJIMOTO HOSPITAL PARC TAULI 2002 – 2008N = 5 MALALTIA DE KIKUCHI-FUJIMOTO

  34. RECOLLIDA DE CASOS MALALTIA KIKUCHI FUJIMOTO HOSPITAL PARC TAULI 2002 – 2008N = 5

  35. RECOLLIDA DE CASOS MALALTIA KIKUCHI FUJIMOTO HOSPITAL PARC TAULI 2002 – 2008N = 5

  36. RECOLLIDA DE CASOS MALALTIA KIKUCHI FUJIMOTO HOSPITAL PARC TAULI 2002 – 2008N = 5

  37. GRÀCIES

More Related