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Tumores del SNC. Dra. Katherine Escoe Bastos Neurocirugía-HSJD. Activación inapropiada de PROTOONCOGEN : EDGF (x10) PDGFR IGF-1 c-ras (rec transmemb tirokinasa) met (GF hepatico). FISIOPATOLOGÍA-Alteración Genética. Pérdida o de act de GEN SUPRESOR DE TUMOR :
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Tumores del SNC Dra. Katherine Escoe Bastos Neurocirugía-HSJD
Activación inapropiada de PROTOONCOGEN: EDGF(x10) PDGFR IGF-1 c-ras (rec transmemb tirokinasa) met (GF hepatico) FISIOPATOLOGÍA-Alteración Genética • Pérdida o de act de GEN SUPRESOR DE TUMOR: p53(x17): repara DNA, apoptosis NF1(x17):neurofibromina NF2(X22) p16(x9):inh prot 16-KDA que promueve la división celular
Diagnóstico • Clínica: Cefalea/vomitos Convulsiones Déficit focal • Examen Físico
Diagnóstico • Radiología: -Rx Simples (Calcificaciones, HIC) -TAC con medio -RMN • SPECT, PET: Para diferenciar radionecrosis/infarto
Intraaxiales: 1-Gliomas: ºAstrocitoma ºOligodendroglioma ºEpendimoma ºPapiloma ºGanglioglioma 2- No Gliales: ºLinfoma primario ºMeduloblastoma ºHemangioblastoma Intracraneales
Gliomas • Astrocitomas (75%): Grado I - proliferación celular Grado II - atipia celular Grado III - atipia + mitosis celular Grado IV - necrosis/neovascularización -17p, NF-1, p53, 9p, 13q, 19q y EDGF *Tx: Qx + Radiotx
Oligodendroglioma: -5% -x 19q,17p,1p -50% debutan con convulsiones -50% con calcificaciones en Rx *Tx: Qx +Radio/Quimiotx Ependimoma:-2-9% (niños) -x 22q, EDGF -Metas por LCR -Pueden producir hidrocefalia *Tx: Qx+Radio/Quimiotx Gliomas
Meduloblastomas: -x 9q, 17p, 6q, 16q -20% niños -Fosa posterior: Hidrocefalia (papiledema) Ataxia Cabeza inclinada *Tx: Qx+Radio/Quimiotx Linfoma Primario: -no Hodkin de células B -Periventriculares -Esteroides *Tx: Quimiotx No Gliales
Linfoma Primario del SNC Meduloblastoma
Intracraneales • Extraaxiales: 1-Meningeoma 2-Neurinoma acústico 3-Adenoma hipofisiario 4-Región pineal (C.germinales, C.pineales, otros) 5-Craneofaringeoma 6-METÁSTASIS (40%)
Meningiomas • 20% tumores cerebales y 90% son supratentoriales (convexidad, parasagitales, base, ala esfenoidal, etc) • NF-2 (X22q), el maligno (2-12%): 1p, 9q,17p • Particularidades: -Más frecuentes en mujeres -Asociado a Radiotx -Receptores hormonales (progesterona/E2) -Múltiples (asociados a NF-1) *Tx: Qx + observación
Neurinoma del Acústico • Células Schwann alrededor del n. vestibular • Bilateral NF-2 (22q) • Clínica • Audiometría • RMN con medio *Tx: Qx + Radiotx
Adenoma Hipofisiario • Se clasifican por: 1-Actividad endocrinológica: prolactina, G.H., ACTH, LH/FSH, tiroxina 2-Tamaño (</>10mmmicro o macro) 3-Invasión • Clínica • RMN con medio *Tx: Qx + Radiotx
Craneofaringeomas • Remanente embriológico (+ en niños) • 2.5-4% de los tumores cerebrales • Clínica (endocrinológico/visual/hidrocefalia) • Calcificaciones (Rx, TAC, RMN) *Tx: Qx (val DVP) resección subtotal! Bleomicina intraquiste preqx Radiotx ( intervalo de recurrencia)
METÁSTASIS Pulmón Mama Tracto Digestivo Piel Tracto Urinario Sarcomas y Células Germinales (niños) *Hematógena, Múltiples Tx: Esteroides, Control Sistémico, Radiotx, Qx
Espinales • Extradurales: 1-METÁSTASIS: mama, pulmón, próstata 2-Schwanomas 3-Meningeomas
Intradurales 1-Extramedulares: ºSchwanoma (40%) ºMeningioma (40%) ºEpendimoma del filum (15%) ºOtros (5%): dermoide, lipoma, teratoma 2-Intramedulares: ºEpendimoma (45%) ºAstrocitoma (40%) ºHemangioblastoma (5%)-Von Hipple Lindau ºOtros (10%): lipoma, metástasis y malf vasculares Espinales