TUMORES MALIGNOS DEL RIÑON

1. TUMORES MALIGNOS DEL RIÑON DR. JOSÉ FUCHS CORDÓN NEFROLOGÍA CLASE IV FISIOPATOLOGÍA UNIBE

2. TUMOR DE WILMS • El tumor de Wilms o nefroblastoma es una de las neoplasias primarias más frecuentes en niños pequeños. • Suele presentarse entre los 3 y 5 años de edad y es el tumor abdominal maligno más frecuente en niños. • Puede ocurrir en uno o ambos riñones pero la incidencia de este tumor en presentación bilateral es de 6% al 7%. • Desde ele punto de vista histológico, el tumor está compuesto por elementos similares al tejido fetal normal: blastoma, mesénquima y epitelio. • Una característica importante de este tumor es su relación con otras anomalías congénitas, por lo general del sistema genitourinario. • Suele ser una masa solitaria que surge en cualquier parte del riñón, por lo general está bien delimitada y en ocasiones encapsulada. • Los tumores crecen hasta alcanzar gran tamaño y distorsionen la estructura del riñón. • Los signos frecuentes de presentación son de una gran masa abdominal asintomática e HTA.

3. TUMOR DE WILMS

4. CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES • El cáncer renal es la 7ª neoplasia en varones y la 12ª en mujeres y constituye el 3% de todas las neoplasias. • La incidencia más alta es entre los 55 y 84 años de edad y representa del 90% al 95% de los tumores renales. • Se derivan de las células de los túbulos proximales y por lo tanto se localizan sobre todo en la corteza. • Existen variantes patológicas de este carcinoma que se asocian a diferentes tipos celulares, perfil genético y características clínicas que varían de benignas a extremadamente malignas. • La causa de este carcinoma todavía no está clara. • La epidemiología sugiere una estrecha relación con el tabaquismo intenso. La obesidad también es un factor de riesgo, sobre todo en mujeres y en personas con enfermedad quística renal.

5. CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES • En sus primeras etapas es asintomático y cuando presentan síntomas generalmente la enfermedad está muy avanzada. • Entre las características clínicas están: hematuria macro o microscópica que se presenta en más del 50% de los casos, dolor en la fosa renal y una masa palpable en flanco. • La hematuria puede ser intermitente y microscópica por lo tanto es difícil detectarla hasta que el tumor alcanza un tamaño considerable. • La tasa de supervivencia a los 5 años es del 90%, si el tumor no se ha extendido más allá de la cápsula renal, pero si hay metástasis disminuye al 30%.

7. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Y NEFROPATÍA CRÓNICA • La insuficiencia renal es un trastorno en el funcionamiento de los riñones en el cual son incapaces de eliminar los productos finales del metabolismo del organismo, ni de regular el equilibrio de líquidos, electrolitos y pH de los líquidos extracelulares. • La causa subyacente puede ser una enfermedad renal, una enfermedad sistémica, o defectos urológicos de origen no renal. • La insuficiencia renal puede presentarse como trastorno agudo o crónico. • La insuficiencia renal aguda (IRA) es de inicio súbito y a menudo puede revertirse si se detecta pronto y se trata de forma apropiada. • La insuficiencia renal crónica (IRC) es el resultado final del daño irreparable de los riñones; se desarrolla despacio, casi siempre a lo largo de varios años.

8. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA) • Se asocia frecuentemente a enfermedades graves, también se le conoce como lesión renal aguda. • Aún en estadios tempranos con descensos pequeños de la función renal que no pueden ser catalogados como IRA, conllevan a un aumento de la morbimortalidad. • La excreción de desechos nitrogenados se reduce y resulta imposible mantener el equilibrio de líquidos y electrolitos. • El indicador más frecuente de IRA es la hiperazoemia, acumulación de desechos nitrogenados (nitrógeno ureico, ácido úrico y creatinina) en la sangre, con descenso de la filtración glomerular (FG).

9. TIPOS DE INSUFICIENCIA RENAL AGUDA • La IRA puede ser el resultado de varios tipos de trastornos, incluso el descenso del flujo sanguíneo sin lesión isquémica, lesión tubular isquémica, tóxica u obstrucción del drenaje urinario. • Las causas de IRA generalmente se clasifican como: • Perenales • Intrínsecas • Posrenales • En conjunto las causas prerenalese intrínsecas representan del 80% al 95% de los casos de IRA.

11. INSUFICIENCIA PRERRENAL • Es la forma más frecuente de IRA y se caracteriza por descenso marcado del flujo sanguíneo renal. • Es reversible si la causa del descenso marcado de la irrigación renal se descubre y se corrige antes de que haya lesión renal. • En condiciones normales los riñones reciben el 22% del gasto cardíaco. • Esta elevada irrigación es necesaria para eliminar los residuos metabólicos y regular líquidos y electrolitos corporales. • Los riñones normales toleran disminuciones relativamente grandes en el flujo sanguíneo renal antes de sufrir daño. • A medida que esta disminución se agrava y mantiene en el tiempo, la cantidad de sodio y otras sustancias que se filtran en los glomérulos disminuye debido a que los mecanismos dependientes de energía que reabsorben estas sustancias se reducen.

12. INSUFICIENCIA PRERRENAL • A medida que la filtración glomerular (FG) y el gasto urinario se acerca a un nivel crítica, el consumo de O2 renal se reduce hasta ser solo el necesario parra mantener vivas las células tubulares renales. • Cuando el flujo sanguíneo cae cercano al 25% de lo normal, se producen cambios isquémicos. • Debido a su alta tasa metabólica, las células epiteliales tubulares son más vulnerables a la lesión isquémica. • Sin el tratamiento adecuado (restitución del flujo sanguíneo renal), la hipoperfusión renal prolongada causa necrosis tubular isquémica, con morbilidad y mortalidad significativa

14. INSUFICIENCIA PRERRENAL • Las causas de la insuficiencia prerrenal incluyen: • Hipovolemia grave: • Hemorragia • Deshidratación • Alteración de la perfusión renal: • Insuficiencia cardiaca • Shock cardiogénico • Disminución del llenado vascular por aumento de la permeabilidad vascular: • Anafilaxia • Sepsis • Algunos mediadores vasoactivos, fármacos y medios de contraste, ciclosporina, anfotericina B, adrenalina y dosis altas de dopamina estimulan la vasoconstricción intensa dentro de los riñones lo que puede causar hipoperfusión glomerular e insuficiencia prerenal. • Los AINEs pueden disminuir la irrigación renal por disminución de la síntesis de prostaglandinas.

15. INSUFICIENCIA RENAL INTRÍNSECA • O intrarenal, se debe a trastornos que lesionan las estructuras intrarenales. • Las principales causas son isquemia relacionada con la insuficiencia prerenal, lesión de las estructuras tubulares de las nefronas y obstrucción intratubular. • Las glomérulonefritis y las pielonefritis agudas también son causa intrínseca de IRA. • La lesión de las estructuras tubulares de la nefrona (necrosis tubular aguda) es la causa más frecuente y a menudo tiene origen isquémico o tóxico.

16. NECROSIS TUBULAR AGUDA (NTA) • Se caracteriza por la lesión aguda del epitelio tubular con supresión de la función renal. • Puede deberse a isquemia, sepsis, nefrotoxicidad por fármacos, obstrucción tubular y presencia de toxinas bacterianas en la sepsis. • Las células tubulares son muy sensibles ala isquemia y vulnerables a las toxinas. • La lesión tubular suele ser reversible, dependiendo de la recuperación de las células lesionadas, la eliminación de las células necróticas, de los cilindros intratubulares (granulosos) y la restauración del epitelio tubular y su funcionalidad. • Otras causas, además de las ya citadas, pueden ser las cadenas livianas de la proteína del mieloma múltiple, exceso de ácido úrico, mioglobina o hemoglobina en la orina.

17. NECROSIS TUBULAR AGUDA • La evolución clínica de la NTA puede dividirse en tres fases: • Fase inicial: Dura horas o días, es el período que va desde el principio del fenómeno desencadenante hasta que se produce la lesión tubular. • Fase de mantenimiento: Se caracteriza por un descenso marcado de la FG y causa retención súbita de metabolitos endógenos como urea, potasio, sulfato y creatinina. El gasto urinario suele alcanzar su punto más bajo en este período. La retención de líquido ocasiona edema, intoxicación hídrica y congestión pulmonar. Si el período de oliguria se prolonga a menudo hay HTA y signos de uremia.

18. NECROSIS TUBULAR AGUDA • Fase de recuperación: Es el período durante el cual se reparan los tejidos renales. Se inicia con un aumento gradual del gasto urinario y del descenso de la creatinina sérica, lo que indica recuperación de las nefronas. En esta fase hay poliuria con natriuresis aumentada, puesto que aún los túbulos no han recuperado su capacidad de concentración norma. Al final , la función tubular renal se restablece y mejora la capacidad para concentrar la orina. Casi al mismo tiempo, el NU y la creatinina se normalizan. En algunos casos persiste una disfunción renal de leve a moderada.

19. INSUFICIENCIA POSRENAL • Se debe a obstrucción del flujo urinario desde los riñones. • La obstrucción puede localizarse en el uréter, vejiga o uretra. • Para causar insuficiencia renal ambos uréteres deben estar obstruidos. • La obstrucción vesical es una causa rara de IRA, a menos que uno de los riñones ya esté afectado o en monorrenos.

20. NEFROPATÍA CRÓNICA (NPC) • Se reconoce cada vez más como un problema de salud mundial que afecta a personas de todas las edades, razas y grupos económicos. • La prevalencia e incidencia siguen en aumento, reflejo de una población geriátrica cada vez más creciente y de la cantidad cada vez mayor de diabéticos e hipertensos.

21. DEFINICIÓN Y CLASIFICACION DE LA NPC • Es un proceso fisiopatológico con múltiples causas que conlleva a la pérdida de la función progresiva de las nefronas hasta llegar a la insuficiencia renal en la mayoría de los casos. • La nefropatía crónica suele clasificarse con el sistema de estadificación KidneyDiseaseOutcomeQualityInitiative (KDOQI) de la NationalKidneyFoundation (NKF), que tiene aceptación internacional. • Utiliza la FG para clasificar la nefropatía crónica en cinco etapas. Comienza con lesión real y FG normal o elevada. Se usa la FG porque es mucho más sensible que la creatinina sérica. (ver tabla 26-1) La NPC puede ser el resultado de varios trastornos que causan pérdida permanente de nefronas, como la DM, HTA, glomérulonefritis, LES y nefropatía poliquística.

23. DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE LA NPC • Las guías de KDOQI definen la nefropatía crónica en etapa 5 o insuficiencia renal como: • Una FG menor de 15 ml/min/1,73m2, casi siempre acompañada de la mayoría de los signos y síntomas de uremia. • Necesidad de iniciar tratamiento de sustitución renal (hemodiálisis o trasplante) • Cualquiera que sea la causa la NPC supone deterioro progresivo de la FG, capacidad de reabsorción tubular y funciones endocrinas de los riñones. • Se caracteriza por una pérdida progresiva del número de nefronas funcionales. • La velocidad de destrucción de las nefronas difiere en cada caso y puede ser de varios meses a muchos años. • Por lo general los signos y síntomas de la NPC aparecen en forma gradual y no son detectados hasta que la enfermedad está muy avanzada. • Esto se debe a la gran capacidad compensatoria del riñón produciendo hipertrofia de las nefronas restantes.

26. TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN CARDIOVASCULAR EN LA NPC • Es una de las principales causas de muerte en los pacientes con NPC, más que la insuficiencia renal. • Las alteraciones que se han considerado como contribuyentes a la enfermedad cardiovascular, incluyen: HTA, DM, anemia, disfunción endotelial y aterosclerosis. • La dislipidemia es un factor adicional por la hipertrigliceridemia, el descenso de la HDL-C e incremento de la concentración de la lipoproteína (a). • El espectro de enfermedades cardiovasculares secundarias a NPC incluyen: HVI, cardiopatía isquémica e insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). • Otra condición que compromete es sistema cardiovascular es la pericarditis urémica en pacientes en diálisis o en síndrome urémico o ambos.

27. SÍNDROME URÉMICO • La acumulación de residuos nitrogenados en la sangre o hiperazoemia, a menudo es un signo temprano de IR y aparece antes de otros signos y síntomas. • La urea es uno de los primeros residuos nitrogenados que se acumula en la sangre y la concentración de NU se eleva cada vez más a medida que la NPC avanza. • La concentración sanguínea normal de urea es de 8 mg/dl a 20 mg/dl, en la IR esta cifra puede elevarse hasta 800 mg/dl. • Uremia significa “orina en la sangre” . • Se manifiesta por signos y síntomas de disfunción neuromuscular (fatiga, neuropatía periférica, síndrome de las piernas inquietas, trastornos del sueño, encefalopatía urémica) • Trastornos gastrointestinales como anorexia, nauseas y vómito. • Sangrado por mucosas y serosas (gástrico, pericardio, pleura, pulmón) • Disfunción de leucocitos y células inmunitarias, amenorrea y disfunción sexual y prurito.

28. Nefropatía hiperuricémica • Depósitode ácidoúrico en el parénquima renal • Presencia de cálculos de ácidoúrico e insuficiencia tubular secundaria a la obstrucción • Menoringesta de bases purínicas • Inhibición de la síntesis de purinas con el alopurinol (inhibidor de la xantinooxidasa) • Ingestaadecuada de líquidos • Diuresis suficiente • Aumento del pH urinario con bicarbonato

29. Enfermedades metabólicas • Mieloma multiple (Plasmacitoma) • Neoplasia de células plasmáticos malignas • Proteína de Bence Jones (Cadenas ligeras) • Amiloidosis • Amiloidosis idiopática (Fiebre mediterránea familiar) • Proteinuria • Síndrome nefrótico • Insuficiencia renal progresiva

30. FIN DEL CURSO