A táplálás, táplálkozás jelentősége Cystás fibrosisban

1. Gyermekpulmonologiai kongresszus Gyula 2011. nov. 3-6. CF összejövetel Csillebérc 2011.nov. 12—13- A táplálás, táplálkozás jelentősége Cystás fibrosisban [dr Sólyom Enikő]

2. 1989

3. A Cystás fibrosis transzmembran regulator protein

4. A kórlefolyást befolyásoló faktorok Genetika

5. CFTR géndefektus • A CFTR gén hibája miatt a légútak, az emésztőrendszer, a máj, és a hasnyálmirigy hámjában károsodik az ion és folyadékáramlás • A külső elválasztómirigyek váladéka sűrű, tapadós

6. A Cisztás fibrózis (mucoviscidosis, 7q31.2) Még mindíg klinikai diagnózis! Klasszikus tünetek: Progresszív tüdőbetegség Hasnyálmirigy működési zavar Emelkedett verejték Cl- Férfi nemzőképtelenség Ok: a CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) fehérje (klorid ion csatorna) kóros szerkezete, genetikai hiba miatt. Autoszomális recesszív öröklődésű (AR). 25% 25% 25% 25%

7. A cisztás fibrózis jellemzője A cystás fibrosis a betegek nagy %-ában rossz tápláltsági állapottal (malnutrició) kísért

8. A Cystás fibrosis és a malnutrició A Cisztás Fibrózis Alapítvány (USA) adata szerint 2005-ben a Cf-es gyermekek 22% -a súlypercentil tekintetében < 10 Cystic Fibrosis Foundation 2006

9. Szomatikus állapot (BMI percentil) 2007 GYEK. N: 90 J.Cyst.Fibr 2010.(9) 10-16)

10. Az energiamérleg alakulása CF-ben Csökkenő felvétel Étvágytalanság Cytokin kiáramlás Reflux oesophagitis Hasi fájdalom (gáz) Sóhiány Köhögés, hányás Pszihoszociális körülmények Fokozott veszteség Hasnyálmirigy elégtelenség Epesav veszteség Sérült felszívódás Cukor anyagcsere zavar Fokozott szükséglet Alapanyagcsere Légúti infekciók Légzési munka

11. Az energia egyenlőtlenség kórtana(Pencharz: Clin Nutr 2000 19:387) Sejt sérülés Pancreas, bélr, máj-epe Iatrogén, pszichogén, gasztrointesztinális. Szükséglet + Veszteség + Felvétel Anorexia, hányás Energia hiány Súlyveszteség Légúti inf. Tüdőállomány romlása Immundiszfunkció Légzőizmok gyengesége Romló tüdő funkciók

12. Malnutrició és a tüdő fejlődése A rossz táplálási státus a tüdőben szerkezeti változásokat eredményez már a korai életben Tüdő funkciók Tüdőméret Tüdőstruktura változik

13. Kapcsolat a táplálási státus és a légzésfunkciók között(Német CFQA csoport Steikamp Thorax 2002 57:596)

14. Szénhydrát anyagcsere A CF-hez társuló szénhidrát anyagcserezavar miatt romlik a szomatikus állapot, és ezzel párhuzamosan a légzésfunkciók

15. Diabetes és a tüdő Glukóz intolerancia és a diabetes a gyermekkorú CF-esek 10-15, míg a felnőttek között 25%-ban fordul elő A Cf-hez kapcsolt diabetes romló tápláltsági és pulmonális állapottal jár Az inzulin bevezetése jelentősen javít a tápláltsági állapoton

16. Az Inzulin bevezetésének hatása a BMI-re és a FEV1-re

17. Korai diagnózis A korai diagnózis lehetővé teszi a megfelelő fejlődés biztosítását kellő gondosság és megfelelő táplálás esetén

18. Az újszülöttkori szűrés hatása a tápláltságra és a tüdő állapotára 12 hetes kor előtt felállított dg esetén 72 hetes korban a kontroll csoporthoz viszonyítva szignifikánsan magasabb volt a testhossz, a súly és a fejkörfogat Újszülöttkori dg után jobb a fejlődés, kevesebb a betegségek száma, valamint az igényelt gyógyszerek mennyisége, stabilabb a tüdő állapot. Az újszülöttszűrés lassítja a CF-hez kapcsolódó tüdőbetegség progresszióját. Az élet első három évében elért jó táplálási státus hosszútávon is előnyösen befolyásolja a légzésfunkciókat.

19. CF és a tápláltsági állapot Nem lehet eléggé hangsúlyozni, hogy: A tápláltsági állapot prognózist meghatározó tényező. A malnutrició szignifikánsan rosszabb légzés-funkciókkal, - életminőséggel – élettartammal jár!

21. CF és a tápláltsági állapot A táplálási státuszt befolyásoló tényezők: A mutáció típusa A szövődmények Az energiafelvétel mértéke Az energiafelhasználás foka Az aktuális felszívódási viszonyok

22. A lelassult a fejlődés következményei hosszabb távon • Következményes immunhiányos állapot elsősorban a celluláris immunitás zavara • Felszívódási zavar romlik a bél nyálkahártya sérültsége miatt • A legtöbb szerv működését kedvezőtlenül befolyásolja • Azok a gyermekek, akik csecsemőkorukban elmaradtak a fejlődésben a kortársaikhoz képest, a megfigyelések szerint 8 évesen: • -6cm-rel alacsonyabbak, • -6 kg-mal könnyebbek • -IQ-juk 4,2 ponttal alacsonyabb¹

23. Energia- és fehérjeszükséglet Geukers et al 2005

24. Táplálás és immunitás A fehérjehiánya károsan befolyásolja a A sejthez kötött immunitást A védekező sejtek funkcióját A szekretoros IgA szintet ( vérben keringő ellenanyag)

25. Életkor/év/ % 0-5 122 5-10 127 10-15 133 Általában 120-150 %-a az életkor és nem függvényében ajánlottnak. A csecsemők és kisdedek csupán 11%-a fogyasztja el legalább az ajánlott 120%-ota kisiskolások 20, iskolások 53,5%-a AJÁNLOTT ENERGIAFELVÉTEL az egészségesek szükségletének %-ában.

26. Dietoterápiás lehetőségek CF-ben Volumen növelése Kiegészítők adása gyakrabban:szénhidrát (Fantomalt) ritkábban: zsír modul (Liquigen) Koncentrált töménységű anyatej-helyettesítő vagy kiegészítő tápszerek adása Magas energia és tápanyag tartalmú tápszerek használata

27. 1. Volumen növelés CF-ben bizonyos határok között lehetséges Pl. az étkezések gyakoriságának fokozásával

28. 2. Kiegészítők: pl: a szénhidrát modul alkalmazása (Fantomalt) Hátrányok: Kiegyensúlyozatlan tápanyag összetétel Alacsony vitamin és ásványi anyag tartalom Megnövekedett ozmolaritás Testsúly nőhet, de ez elsősorban a zsír felszaporodása adja Készítési hibák Extra idő és költség

29. 3. A koncentrált tápszer adásának hátrá-nyai Ha nagyon magas az erősen koncentrált tápszer ozmolaritása: Emelkedik a sótartalom és megterhelődik a vese GOR, ozmotikus hasmenés, hipertóniás dehidráció kockázata növekszik

30. 4.Magas energia és tápanyag tartalmú tápszerek használata A Cf pathomechanizmusának a betegek életvitelének figyelembe vételével ez a járható út

31. Magas energia és tápanyag tartalmú tápszer 2011. január 1-tól támogatással elérhető Javasolt: Behozó növekedés (catch-up growth) támogatására Lelassult csecsemőkori fejlődés esetén Megnövekedett kalória és tápanyagigény során

32. Az Infatrini fontosabb előnyei A legmagasabb energiatartalom adott volumenben A fejlődés behozásához szükséges, ideális fehérje-energia százalék Alacsony ozmolaritás - jobb tolerálhatóság A makro- és mikro tápanyagok optimális egyensúlya ω 6/ω3 zsírsav aránya 5:1 A rostkeverék tartalma javítja a bél mikroflóráját és így növeli a fertőzésekkel szembeni védekezőképességet Gluténmentes Kényelmes, fogyasztásra kész forma

33. Infatrini használatának gyakorlata I. Kizárólagos táplálékként 6 hónapos korig (anyatej hiányában) II. Kiegészítő táplálékként anyatejes táplálás kiegészítésére anyatej-helyettesítő és anyatej-kiegészítő tápszeres táplálás kiegészítésére a hozzátáplálás időszakában a „tejalapú” italként

34. Mikronutriensek és a tüdő egészsége Zn, Se, Cu, A, C, E, B6 vitaminok és a folsav befolyásolják az immunválaszt Glutamin,E vitamin, karotinoidok, anitoxidansok Alacsony A vitamin szint mérhető romló légzésfunkciók esetén

35. Esszenciális zsírsavak és a tüdő Esszenciális zsírsav hiány mutatható ki 85%-ban Az omega 3 polyunsaturated fatty acids (ω3PUFA), eicosapentaenoic acid (EPA) , docosahexaenoic acid (DHA) szint valamint a prostaglandin E3 (PGE3) és leukotriene B5 (LTB5) csökkent :sérült a gyulladásos folyamatok elleni küzdelem Esszenciális zsírsav hiányfokozza a légúti infekciók lehetőségét (S.aureus és PA)

36. A gyengén tápláltság és az ellenállóképesség A malnutrició az immunfunkciók romlását eredményezi A malnutricióval együtt járó nyomelem, vitamin és esszenciális zsírsav hiány a tüdő kiszolgáltatott helyzetét fokozza

37. A korai speciális táplálási terápia, majd az egész életen át a fokozott figyelemmel és hozzáértéssel, vezetett táplálkozás: a magas kalória tartalmú diéta, a nyomelemekkel és vitaminokkal tőrténő kiegészítés a pankreász enzimek helyes használata megelőzi a malnutriciót, ami egyben lehetőséget ad a tüdő állapotának védelmére és az élet meghosszabbítására!