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Síndrome Nefrótico. Sergio David Maldonado Cabrera Enrique Núñez Félix Nadia Sánchez Figueroa German Tirado Cantú . Introducción . Sergio David Maldonado Cabrera. Definición . Conjunto de anormalidades clínicas y de laboratorio comunes en una gran variedad de patologías.
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Síndrome Nefrótico Sergio David Maldonado Cabrera Enrique Núñez Félix Nadia Sánchez Figueroa German Tirado Cantú
Introducción Sergio David Maldonado Cabrera
Definición • Conjunto de anormalidades clínicas y de laboratorio comunes en una gran variedad de patologías. • Se caracterizan por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos.
Sx. Nefrítico Proteinuria >3.5gr/dia Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Lipiduria Edema Sx. Nefrótico • Hematuria macroscópica • Proteinuria leve • Hipertensión
Etiología y Clasificación Germán Tirado
Enfermedad de Cambios Mínimos • Enfermedad de Hodgkin, Alergias, Aines
Glomeronefritis membranosa • 1/3 de síndrome nefrótico en adultos • Afecta más a los hombres (2:1) • Mayoría de los casos es secundaria a • Malignidad (tumor de pecho, colon, pulmón) • Infección (Hepatitis B, malaria, shistosomiasis, lepra, filiariasis) • Medicamentos (oro, mercurio, penicilamina, AINEs, probenecid) • Enfermedades autoinmunes (Lupus, artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria)
Glomeronefritis membranosa • Depósitos de IgG y C3
Nefropatía Diabética • 45% de los trasplantes • A los 2 años hay cambios en el mesangio • Se filtra albúmina • Depósito de inmunoglobulinas • 8 años desde el inicio de la diabétes para manifestar síntomas • 5- 10 años más para falla renal
Enfermedad de depósito de cadenas ligeras • Inmunoglobulina de cadena ligera en exceso • Forman depósitos granulares alrededor del glomérulo y mesangio • 70 % de los pacientes progresan a diálisis
Amiloidosis Renal • Depósitos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas o depósitos fibrilares de fragmentos del amiloide A sérico • Causado por discrasias celulares, donde los fragmentos son rotos por los macrófagos y estos se autoagregan
GlomerulopatíaInmunotactoide Fibrilar y Enfermedad de Fabry • Depósitos de inmunoglobulina oligoclonal y del complemento en el mesangio y la pared glomerular ---------------------------------------------------------------- • Error genético en el metabolismo de globotriaosilceramida secundaria a actividad lisosomal alfa-galactosidasa A (depósito intracelular)
Síndromes de la membrana basal • Síndrome de Alport • Mutación en la cadena de colágeno Xq22-24 • Enfermedad de la Membrana Basal Delgada • Hematuria benigna familiar • Síndrome de Uña-Patella • Deformidades en la membrana basal y podocitos
Síndromes Glomerulo-Vasculares • Nefropatía Ateroesclerótica • Nefroesclerosis Hipertensiva • Embolo de colesterol • Enfermedad drepanocítica • Microangiopatíastrombóticas • Púrpura trombocitopénica, síndrome urémico hemolítico
Síndromes asociados a enfermedades infecciosas • Glomerulonefritis post-estreptocócica • Endocarditis bacteriana subaguda • VIH • Hepatitis B y C • Sífilis • Lepra • Malaria • Shistosomiasis
Signos y Síntomas los síntomas iníciales incluyen: • Falta de apetito • Sensación de malestar generalizado • Edema de los párpados • Dolor abdominal • Pérdida de masa muscular • Hinchazón de los tejidos por el exceso de sal y la retención de líquido • Orina espumosa
Signos clínicos • Proteinuria 40mg/m²/hr • hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL • Retención de sodio y agua • Edema (piernas, parpados) • Hiperlipidemia • Hipercoagubilidad (perdida de antitrombina III)
Diagnostico • Historia clínica • Análisis de orina Proteinuria 40mg/m²/hr lipiduria Aclaramiento de creatinina • Análisis de sangre hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL Hipercolesteronemia • Biopsia
Tratamiento • Mantener presión menor de 130/80 mm Hg • IECA • BRA • Corticoesteroides • Estatinas • Dieta baja en sal • Diureticos Reducción de colesterol y trigliceridos
Complicaciones • Aterosclerosis • Trombosis de la vena renal • Insuficiencia renal aguda • Enfermedad renal crónica • Infecciones • Desnutrición • Hipervolemia Traumatismo Disminución de volemia Peritonitis primaria Hemophilus influenzae tipo B
Infecciones • Descenso de inmunoglobulinas • Liquido de edema • Alta mortalidad en el infante • Infecciones pulmonares • cutaneas y urinarias Medio de cultivo Streptoccoco neumoniae
Peritonitis primaria • Dolor abdominal • Fiebre • Irritabilidad peritoneal • Nauseas • Vomitos • Tratamiento: penicilina- aminoglucosido/cefalosporina • Ascitis: penicilina oral 125-150 mg 2 veces al día