Traduction anatomo-pathologique des maladies chroniques bronchiques « obstructives »

1. Traduction anatomo-pathologique des maladies chroniques bronchiques « obstructives » Dr Béatrice Vergier et Dr Hugues Bégueret Service de Pathologie – CHU Bordeaux

2. Pathologies broncho-pulmonaires • Maladies bronchiques obstructives : • anomalies des bronches/bronchioles • aigües ou chroniques • Pneumopathies interstitielles : • anomalies de l’interstitium (alvéoles, septa…) • aigües ou chroniques • Vasculaires et hémodynamiques : • oedème pulmonaire • hypertension pulmonaire, • vascularites/connectivites … • Infectieuse : • pneumonie, abcès etc… • Tumorale (bénigne ou maligne)

3. Pression réduite de l’air expiré (diminution élasticité pulmonaire) Résistance accrue au flux aérien (rétrécissement calibre bronches) • BPCO • Asthme • Emphysème (perte de l’élasticité pulmonaire par destruction parois alvéolaires) Maladies bronchiques chroniques obstructives Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l’air (trouble ventilatoire obstructif)

4. Cas clinique (Mlle A, 23 ans) • Symptômes : • dyspnée d’effort souvent sibilante accompagnée d’une toux. • allergique aux acariens, aux pollens et aux moisissures. • au repos, la patiente n’est pas dyspnéique, elle tousse le soir. • Examen clinique: auscultation pulmonaire normale. • Epreuve fonctionnelle respiratoire • au repos montre une obstruction distale réversible à l’inhalation de salbutamol sans déficit fonctionnel ventilatoire : • VEMS : 83% Th - CVF : 86% Th • DEMM 25-75 : 38 % Th • CPT : 87 % Th - VR : 98% Th • après un exercice intense et abrupt, le VEMS chute de 21% puis se normalise après inhalation de salbutamol. • La radiographie thoracique est normale. Trouble obstructif réversible = Asthme (BPCO : irréversible) Diagnostic retenu ??

5. Remodelage bronchique Inflammation bronchique Asthme : définition syndrome obstructif réversible + hyperréactivité bronchique • hyperréactivité bronchique : réponse exagérée non spécifique du Muscle Lisse en réponseà  stimuli directs et indirects (allergènes, irritants chimiques, fumée de tabac, air froid, exercice…) • épisodes récidivantsde dyspnée, toux, sifflements,

6. Formation d’un bouchon muqueux qui contribue à l’obstruction + dilatations des vaisseaux Rétrécissement lumière bronchique Bronchoconstrictions plus précoces et plus fortes lors de toute stimulation Asthme: que se passe-t-il ?

7. Conséquences : remodelage paroi bronchique Polynucléaires éosinophiles Lymphocytes T CD4 Mastocytes Polynucléaires neutrophiles macrophages

8. Hyperplasie cellules mucosecrétantes Hypertrophie muscle lisse Éléments inflammatoires

9. Remodelage : épaississement parois bronchiques Piégeage expiratoire

10. Asthme : mécanismes cellulaires ? • Mécanismes immunitaires : rôle dominant (réaction d’hypersensibilité de type 2: Ac lié à surface cellule, dommage du à activation complément ou cytotoxicité cell), 80% asthmatiques sont atopiques • Asthme allergique : • 1°inhalation pneumallergène = sensibilisation • 2°inhalation = réaction inflammatoire allergique = crise d’asthme • Rôle des • mastocytes (histamine, PGD2, LTD4…)  récepteurs haute affinité IgE • lymphocytes T CD4 : IL-2 (chimiotactisme éosinophiles) • polynucléaires éosinophiles • Polynucléaires neutrophiles

11. Asthme : rôle des PN éosinophiles • Libèrent médiateurs de l’inflammation • Leucotriènes LTC4 et LTD4 => contraction bronchique • Prostaglandines et thromboxane =>stimulent contraction fibres musculaires lisses • Facteur d’activation des plaquettes (rôle +++) : hyperstimulation muscle lisse bronchique

12. Libération de peptides (substance P) Œdème et hypersécrétion de mucus Asthme : mécanismes cellulaires autres Stimulation des nerfs afférents par des médiateurs de l’inflammation

13. Cas Clinique : Mr B, 54 ans • Fume 1 paquet de cigarettes / jour depuis 30 ans. • Symptômes : • tousse tous les jours du 1° Janvier au 31 Décembre depuis une dizaine d’années. • sa toux est grasse et ramène une expectoration muco-purulante peu abondante. • Examen clinique : auscultation pulmonaire retrouve des râles bronchiques bilatéraux. • Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l’inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire : • VEMS : 53% Th - CVF : 81% Th • DEMM 25-75 : 28 % Th • CPT : 97 % Th - VR : 118% Th (air piégé) • Radiographie thoracique: syndrome bronchique bilatéral sans foyer pleuro-parenchymateux. • TDM thoracique : pas d’image tumorale suspecte.

14. Sécrétion excessive de mucus Diminution de calibre des bronches et bronchioles Hypoventilation alvéolaire – Hypoxémie et Hypercapnie Diagnostic proposé : Bronchite chronique obstructive (BPCO) • Définition: désordre fonctionnel «toux avec expectoration apparaissant presque tous les jours pendant période de 3 mois et ce pendant au moins 2 années consécutives »

15. Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

16. Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

17. Pression réduite de l’air expiré (diminution élasticité pulmonaire) • BPCO • Asthme • Emphysème (perte de l’élasticité pulmonaire par destruction parois alvéolaires) Maladies bronchiques chroniques obstructives Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l’air (trouble ventilatoire obstructif) Résistance accrue au flux aérien (rétrécissement calibre bronches)

18. Cas clinique : Mr E, 65 ans • fume 2 paquets de cigarettes / jour depuis 25 ans. • Symptômes : essoufflé au moindre effort depuis 20 ans. • Examen clinique : L’auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire prédominant dans les sommets. • Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l’inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire et une distension pulmonaire vraie: • VEMS : 47% Th - CVF : 71% Th • DEMM 25-75 : 32 % Th - Raw : 140 % • CPT : 127 % Th - VR : 198% Th • Radiographie thoracique montre des coupoles aplaties et un parenchyme hyperclair aux sommets. • TDM thoracique : pas d’image tumorale suspecte mais des destructions parenchymateuses des sommets de nature centro-lobulaire. BPCO (VEMS ↓) avec emphysème (distension CPT/VR) Diagnostic retenu ??

19. Emphysème : définition « Élargissement anormal et permanent des espaces aériens distaux aux bronchioles terminales, s’accompagnant d’une destruction des cloisons alvéolaires, sans signe évident de fibrose »

20. Emphysème : définition Emphysème centro-lobulaire

21. Emphysème : définition Emphysème pan-lobulaire

22. inhibiteurs des protéases (alpha1-antitrypsine…) Tabagisme +++ Déficit en alpha1-antitrypsine Bronchite chroniqueInflammation bronchique Libération de protéases (élastase) par les neutrophiles et macrophages Destruction des parois alvéolaires EMPHYSEME Emphysème : que se passe-t-il ?

23. Emphysème centro-lobulaire • Le plus fréquent • Associé au tabac + bronchite chronique + inflammation des voies aériennes • Lobes supérieurs souvent concernés

24. Emphysème pan-lobulaire • plus rare • rôle du tabac • Génétique : déficit en alpha 1 antitrypsine • Maladie hépatique et pulmonaire

25. Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive • Pathologies mixtes: bronchite chronique + asthme + emphysème • Broncho-pneumopathie chronique obstructive bronchite chronique + emphysème • Facteurs de risque : - tabac - crises d’asthme pendant l’enfance

26. Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive