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Spasmes infantiles syndrome de WEST

Spasmes infantiles syndrome de WEST. M. HARIDI Pédiatrie A CHU de Béni Messous Béjaia 30/3/13. Introduction . Décrit la 1 ère fois par Dr West (Lancet 1841) 100 ans plus tard, Gibbs et Gibbs : tracé d’hypsarythmie Rare: 2,5 à 6/10000 naissances

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Spasmes infantiles syndrome de WEST

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Presentation Transcript

  1. Spasmes infantiles syndrome de WEST M. HARIDI Pédiatrie A CHU de Béni Messous Béjaia30/3/13

  2. Introduction

  3. Décrit la 1ère fois par Dr West (Lancet 1841) • 100 ans plus tard, Gibbs et Gibbs : tracé d’hypsarythmie • Rare: 2,5 à 6/10000 naissances • Epilepsie du nourrisson ‘’ Age dépendant’’: cerveau en plein développement Découvert depuis plus de 170 ans Nombreux travaux publiés Et pourtant……

  4. Nombreuses inconnues • Peu de progrès dans la connaissance de sa pathogénie • Son traitement largement empirique

  5. Nombreux travaux publiés : peu d’études randomisées, contrôlées • Plusieurs protocoles thérapeutiques • Absence de consensus international

  6. Quelques rappels..

  7. Triade caractéristique • spasmes axiaux : en flexion++, en extension, mixtes • Régression psychomotrice ou retard • EEG: Hypsarythmie

  8. Tracé EEG Hypsarythmie

  9. Tracé EEG : Hypsarythmie

  10. West idiopathique • West crypto génique • West symptomatique

  11. West symptomatique=existence d’une cause • Soit étiologie d’emblée identifiée: EAI, Trisomie, • Soit étiologie identifiée après exploration (IRM, :Sclérose tubéreuse de Bourneville, anomalies de la gyration, dysplasie corticale…

  12. Traitement

  13. Objectifs • Arrêt rapide des spasmes • Éviter répercussion sur le développement psychomoteur (SI idiopathiques) • Correction de l’activité anormale du cerveau qui persiste entre les crises

  14. Buts du traitement • Contrôle prolongé des spasmes • Disparition de l’hypsarythmie • Illustration par les résultats d’une étude multicentrique faite à Alger, Blida en 2011

  15. Matériel et Méthodes • Étude rétrospective sur une période de 5ans • 108 enfants hospitalisés pour syndrome de West( idiopathique, crypto génique ou symptomatique) • Fiche préétablie: éléments nécessaires à l’étude • Etude multicentrique au niveau de 5 services de pédiatrie

  16. Matériel et Méthodes • Service de pédiatrie CHU N.Hamoud: 45 cas • Service de pédiatrie A CHU B.Messous: 25 cas • Service de pédiatrie B // // // // //: 20 cas • Service de pédiatrie CHU de Blida: 10 cas • Service de pédiatrie CHU Bab el Oued: O8 cas Total de 108 malades

  17. Résultats

  18. Prédominance masculine: Sex ratio 1,6

  19. Age de début des spasmes infantiles< 6 mois 63% Age moyen 4mois 1/2 75%

  20. Diagnostic de Syndrome de West

  21. Etiologies du SW symptomatique n=68 • 1) Encéphalopathie anoxo ischémique : 29 • 2) Malformations cérébrales : 10 • 3) Maladies génétiques (T21++) : 07 • 4) Maladie de Bourneville : 07 • 5) Séquelles de Méningite : 04 • 6) Syndrome d’Aicardi : 03 • 7) Leucodystrophie 02 • 7) Ictère nucléaire : 02 • 9) Mal. Métaboliques: 02 • 10) Autres 02

  22. Traitement de 1ère intention

  23. Posologie et voie d’administration • Hydrocortisone : traitement en 1ère intention dans majorité des cas n=77 (71%) • Posologie variable selon service d’origine : • de 10mg/Kg (Pédiatrie A Béni Messous); • 12,5 mg/Kg (Parnet) • à 20mg/Kg (BEO)

  24. Posologie et voie d’administration • 12,5mg/Kg : 51% cas • 15mg/kg: 29% • 10mg/Kg: 18% • 20mg/Kg: 02% • Voie orale pour tous les malades traités ( HC, VGB, DPK) sauf les 5 traités par ACTH par voie intramusculaire

  25. Durée du traitement • Variable selon le traitement prescrit • ACTH : 5/5 → 1 mois • VGB: 3/5 → Sup à 6 mois; 2 PDV • Hydrocortisone : 68% → 1 à 3 mois 17% → > à 3 mois 15%→ < à 1 mois

  26. Age de début du traitement Supérieur à 6 mois dans 79% des cas

  27. Retard au traitement/Début des SISupérieur à 2 mois dans 80% des cas!

  28. Evolution défavorable Absence de réponse au 1er TTT n = 11 • Traitement de 2ème intention • Vigabatrin : 4 cas • Hydrocortisone : 4 cas ( de 15 à 20mg/Kg ) • ACTH : 3 cas

  29. Traitement associé

  30. Traitement associé

  31. Effets secondaires du traitement • Complications non rapportées par tous les services étudiés • Pédiatrie A Béni Messous : n=25 • HTA 10 cas ± Prise de Poids excessive • Hyperglycémie 02 cas; oesophagite 01cas, • Troubles du comportement 03 cas • Autres services n=83 • 1cas de varicelle et 1 cytolyse hépatique !!

  32. Evolution à long terme

  33. Evolution à long terme n=83durée min de 11mois , max 5ans

  34. Evolution défavorable et diagnostic initial n=53

  35. Syndrome de West et devenir

  36. Commentaires

  37. Choix des médicaments • Plus de 30 médicaments utilisés • Absence de traitement standard universel • Pas de consensus sur la dose définitive, l’efficacité ou la durée de tel ou tel médicament • Corticothérapie et / ou Vigabatrin : traitements de choix selon les pays • Notre étude : hydrocortisone en 1ère intention dans majorité des cas (77%) • Etude comparative impossible car VGB (5%) non disponible et ACTH peu utilisé

  38. Les questions… • Quel médicament utiliser ? • Risques à peser pour chaque traitement • A quelle dose? • Quelle durée?

  39. Corticoïdes • Diversité dans modalités thérapeutiques • Choix du produit: ACTH de synthèse, ACTH naturelle, hydrocortisone, prednisone.. • Dose du médicament • Durée du traitement

  40. Corticoïdes • Absence de consensus sur le protocole Notre étude : variabilité dans la dose d’HC : plus de rechutes dans services où utilisée à + faibles doses: • 10mg/Kg → 35% de rechutes • 12,5 à 15mg/kg → 11% // // // • Efficacité fonction de durée du TTT: de 32% pour une durée inf. à 1mois ; à 87% pour une durée > 5mois • Notre étude , efficacité à court terme dans 88% des cas et durée du TTT>1mois dans 85% des cas

  41. ACTH • Protocole américain :utilisée à fortes doses 100 à 150 unités/m2 serait plus efficace? • Faible ou fortes doses ? • Etude prospective en double aveugle : pas de différence dans TTT courte durée SI entre • ACTH à 150UI/m2 pendant 3 semaines et • ACTH à 2O à 50UIpendant 2 à 6 semaines

  42. ACTH • Conclusion de l’Académie américaine de neurologie et de la société de neurologie infantile: • ACTH efficace dans traitement de courte durée des SI et de l’hypsarythmie • Pas de conclusion sur la posologie et durée du traitement Mac Kay and al in Neurology 2004; 62: 1668-81

  43. Vigabatrin • Non utilisé en 1ère intention dans notre étude • Traitement de choix en Europe depuis années 80,et au Canada depuis 1994 • Efficacité démontrée dans plusieurs publications, surtout dans la STB et dans la dysplasie corticale focale • 12 études(4 randomisées et contrôlées entre 1990 et 2005) Efficacité entre 12et 78% selon étiologie : STB ++ 1) Chiron and al in EpilepsyRes.1997;26: 389-95 2) Ibrahim S. and al in BMC Pediatrics 2010;10:1-9

  44. Vigabatrin • Efficacité démontrée en double aveugle contre placebo quelle que soit étiologie des SI • Contrôle des SI par VGT en 1ère intention dépend de étiologie : meilleure efficacité dans maladie de Bourneville • Supériorité des corticoïdes/VGT,au 14ème j démontrée pour les SI quel que soit l’étiologie, maladie de Bourneville exclue Lux L. and al UKIS study Lancet 2004 ;364: 1773-78

  45. Vigabatrin • Autorisé par la USFDA depuis aout 2009 dans cadre des épilepsies réfractaires avec avertissement sur le risque de rétrécissement du champ visuel • Risque démontré dans études chez adultes et enfants traités par du VGT à fortes doses (cumulatives) et sur une longue durée • Surveillance ophtalmo recommandée (ERG pour dépister précocement l’atteinte rétinienne )

  46. Corticoïdes / Vigabatrin ? • Absence d’étude comparative dans notre étude : VGB non disponible • Etude comparative au royaume uni en 2004(1) • ACTH: absence de SI à J13, J14 dans 73% cas • VGB: // // // // // // dans 54% cas • AA de neurologie 2004 : ‘’ efficacité probable du VGB sur SI et certaine sur la STB ‘’(2) 1)Lux L. and al in Lancet 2004; 364: 1773-78 2)Mac Kay and al in Neurology 2004; 62: 1668-81

  47. Complications du TTT non négligeables avec les corticoïdes ACTH ++(1) • Vigabatrin : surveillance ophtalmo étroite recommandée par l’AA de Neurologie • Réponse au traitement • Favorable avec corticoïdes (88%) à doses supérieures à 10mg/Kg (HC) • Mais étude clinique sans évaluation EEG • Retard au TTT (67%) ++ de 2 à12 mois 1) Partikian and al in J.ChiildNeurol.2007; 22: 1360-6

  48. Traitement proposé En 1ère intention • 1- SI idiopathiques • Hydrocortisone 12,5mg/kg PO • 2- SI symptomatiques, cryptogéniques • Hydrocortisone 15mg/kg PO ou • STB: Vigabatrin 100m/Kg PO

  49. Durée du traitement proposé • SI idiopathiques : cures courtes de 4à6 semaines • SI symptomatiques ou cryptogèniques : cures plus longues sup à 1mois avec dégression très progressive • STB : plusieurs mois voire années car risque de rechutes (surveillance ophtalmo +++)

  50. Critères de guérison et d’arrêt du traitement • Arrêt des spasmes infantiles • Normalisation du tracé EEG • Si arrêt des SI avec persistance d’un tracé anormal → risque de rechutes

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