1 / 35

Patologie endokrinních orgánů - I

Patologie endokrinních orgánů - I. Hypofýza. Nadledviny. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha. Hypofýza - podvěsek mozkový historie - I. Galén ( 2. stol.) lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius (16. stol.)

tahmores-nay
Download Presentation

Patologie endokrinních orgánů - I

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Patologie endokrinních orgánů - I Hypofýza Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha

  2. Hypofýza - podvěsek mozkovýhistorie - I Galén (2. stol.) lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius(16. stol.) glandula pituitam cerebri excepiens R. Lower(17.stol.) Dissertatio de origine catarrhi - inkrece

  3. Hypofýza - podvěsek mozkovýhistorie - II H. Rathke(1838) Über die Entstehung der glandula pituitaria (Arch Anat. Physiol. u. Wiss. Med. , 5, 482-5) W. Haberfeld(1909) Die Rachendachhypophyse, andere Hypophysengangreste und deren Bedeutung für die Pathologie Beiträge zur path. Anat. u. allg. Pathol. , 46, 133-232)

  4. Poslové neuroimunoendokrinní regulace • Neurotransmitery • Interleukiny • Hormony

  5. Hypofýza – hmotnost Ženy 505 - 1002 mg (průměr 660 mg) těhotné ženy 560 - 1220 mg (průměr 762 mg) Muži 400 - 855 mg (průměr 570 mg) Rasmussen, AT Am.J. Anat. 1928 a 1934

  6. Hypofýza- architektonika • adenohypophysis • pars infundibularis (tuberalis) • pars intermedia • neurohypophysis • hypophysis pharyngea (+ evtl. ostrůvky hypof. buněk v průběhu os sphenoides)

  7. Hypofýza- buněčné inkluze • dlaždicový epitel • Rathkeho výchlipky na hranici AH a NH • slinné žlázy- v NH, často s účastí onkocytů

  8. Hypofýza- oddíly - funkce • Adenohypophysis sekrece tropinů • Pars infundibularis (tuberalis) modulace AH sekrece • Pars intermedia • Neurohypophysissekrece neuropeptidů • hypophysis pharyngea evtl. sekrece tropinů

  9. Hypofýza- buněčné populace • acidofilní(somatotropy, laktotropy) • bazofilní(kortikotropy, gonadotropy, thyreotropy) • chromofobní(předch. + folikulohvězdicovité) • onkocyty(příp. preonkocyty) • mesenchymové • pituicyty (makroglie) • sekreční neurony(tractus supraoptico- et tuberohypophyseus)

  10. Hypofýza- buněčné populace a hormonální produkce • acidofilní PRL , STH • bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH • chromofobní 0, PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH • onkocyty 0, PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH • mesenchymové • pituicyty • sekreční neurony oxytocin, vasopresin

  11. Hypofýza- buněčné populace a hormonální produkce Hormonální produkce jsou v buňkách směsné (např. ACTH+FSH,LH,TSH,PRL)

  12. Hypofýza- buněčné populace a hormonální produkce Jednotliví hormonální producenti jsou schopni v důsledku stimulace interkonverze (např.PRL-GH)

  13. L e p t i n • adipocyty - krev - likvor -hypothalamus (ncl. arcuatus) • regulace energetické homeostázy • korelace s množstvím tuku v těle • u většiny obezit vysoké hladiny -rezistence? Friedman et al., Nature 1994

  14. Hypofýza- regresivní změny • Dystrofie(Crookeovy hyalinní změny) • Atrofie - s věkem pravidelně zmnožování vaziva, nemá však přímý vztah k funkčním výpadům • NEKRÓZA • traumatická (zpravidla v důsledku léze stopky) • ischemická

  15. Hypofýza- cévní zásobení • a. hypophysea sup. (z ACI) • a. trabecularis přímo do AH • dlouhé portální žíly stopky • a. hypophysea inf. (z ACI v sinus c.) • krátké portální žíly

  16. incidence 1- 8 % ve velkých autoptických souborech patogeneze nitrolební hypertenze ischemie vazospasmus ateroskleróza tromby přerušení stopky hojeníjizvou s možnými fokálními regeneráty význam hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu Hypofýza- nekróza

  17. nespecifický (peri)hypophysitis purulenta non purulenta septický pyemické mikroabscesy lymfocytární autoimunní specifický tbc v rámci hematogenní disseminace solitární tuberkulom lues vrozená získaná Hypofýza- zánět

  18. Hypofyzární syndromy • Hypofunkční • panhypopituitarismus • selektivní hypofunkce • Hyperfunkční • monohormonální • kombinované

  19. Totální zničeno >90% AH Syndromy: Simmonds Sheehan Falta Lorain Parciální monohormonální kombinovaný Regulatorní hypofunkce z periferních žláz z ektopických produkcí iatrogenní Hypopituitarismus

  20. Adenomy hypofýzy 9% • útlak chiasma opticum 43 • akromegalie 23 • galaktorea-amenorea 7 • hypopituitarismus 7 - nejčastější klinické příznaky 9% 54% 28%

  21. The WHO Classificationof Adenohypophysial Neoplasms . A proposed five-tier scheme Návrh klasifikace z pěti hledisek 1. endokrinní aktivita 2. zobrazovací/chirurgické 3. histologické 4. imunohistochemické 5. ultrastrukturální Kovacs, K., Scheithauer, B., Horvath Eva, Lloyd, R Cancer 1996, 78,502-10

  22. Adenomy hypofýzy • acidofilní • basofilní • chromofobní • smíšené

  23. The WHO Classificationof Adenohypophysial NeoplasmsA proposed five-tier schemePříklad nálezu Pacient XY, r. č. A. Akromegalie B. Makroadenom, invazivní C. Adenom hypofýzy typický D. GH, PRL, -podj. E. Hustě granulovaný somatotropní

  24. Acidofilní adenomy • somatotropní • laktotropní • smíšené somatotropní a laktotropní • somatolaktotropní hustě granulované • onkocytární

  25. Basofilní adenomy • kortikotropní • thyreotropní • gonadotropní (hustěji granulované)

  26. Chromofobní adenomy • všechny typy hormonálních produkcí řídce granulované • z nulových buněk

  27. Monohormonální Syndromy: 1. gigantismus/akromegalie 2. hyperprolaktinémie (galaktorea, amenorea) 3. Cushing 4. hypertyreóza 5. (hypergonadotropinismus) Kombinovaný 1+2, 1+3, 1+4, 2+3, 3+4 Regulatorní hyperfunkce z periferních žláz z ektop. produkcí iatrogenní Hyperpituitarismus

  28. Plurihormonální a plurifunkčníadenom hypofýzy se syndromem akromegalie doc. MUDr Jaroslava Dušková, CSc*, prof. MUDr Josef Marek, DrSc**, prof. MUDr Ctibor Povýšil,DrSc*

  29. žena 75 let • 30 let syndrom akromegalie • odmítla chirurgické řešení • léčena symptomaticky • hyperfunkce thyr . – Carbimazol • kardiomegalie - kardiotonika • 5 let před smrtí ca coli – chir. odstraněn • 6 let před smrtí kortikoidně substituována • smrt kardiálním selháním

  30. STH +++ Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+ Plurihormonální a plurifunkčníadenom hypofýzy se syndromem akromegalie

  31. Jiné hypofyzární tumory • kraniofaryngeom • metastázy

  32. Nadledviny • cortex • definitivní • fetální (90% regreduje do 6 měsíců) • novorozenec 8g (3,5kg) 0,002 • zdravý dospělý 9g (70kg) 0,0001 • zóny G,F,R 20x • medulla

  33. Nadledviny - syndromy • hypofunkce - panhypokortikalismus • akutní • chronický – Adison • periferní • centrální • hyperfunkce • AGS • Cushing • hyperaldosteronismus Conn,Bartter

  34. Nadledviny - syndromy • hypofunkce - panhypokortikalismus • akutní • chronický – Adison • periferní • centrální • hyperfunkce • AGS • Cushing • hyperaldosteronismus Conn,Bartter

  35. Nadledviny - syndromy • hypofunkce - panhypokortikalismus • akutní • chronický – Adison • periferní • centrální • hyperfunkce • AGS • Cushing • hyperaldosteronismus Conn,Bartter

More Related