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Etiologie rare d’une lombosciatalgie. R.ABID, I.AYADI,B.BESBES, M. FRIKHA, R. JLIDI, B. HADDOUK. Mme N.J, née en 1964, sans ATCD pathologiques particuliers consulte en juillet 2009 pour douleurs pelviennes avec sciatalgies TDM du rachis: remaniements dégénératifs et protrusions étagées minimes
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Etiologie rare d’une lombosciatalgie R.ABID, I.AYADI,B.BESBES, M. FRIKHA, R. JLIDI, B. HADDOUK.
Mme N.J, née en 1964, sans ATCD pathologiques particuliers consulte en juillet 2009 pour douleurs pelviennes avec sciatalgies • TDM du rachis: remaniements dégénératifs et protrusions étagées minimes • Absence d’amélioration voire aggravation sous traitement médical • Septembre 2009: découverte d’une masse pelvienne à l’occasion d’une consultation gynécologique
CAT • BIOPSIE • CHIRURGIE
CD99 Chromogranine EMA Vimentine
PNET • CD99 + • EMA - • Kératine AE1/AE3 - • Desmine - • NSE + • Synaptophysine + • Chromogranine + • PS100 - • Vimentine + CD99
TRAITEMENT Bilan d’extension: • Scintigraphie osseuse: normale • TDM Thoracique: nodule pulmonaire
Elle a eu 6 cures de chimiothérapie d’induction selon le protocole VIDE: C1: 9/10/2009 C6:25/1/2010
TDM thoracique Disparition du petit nodule décrit initialement
Examen anatomopathologique Traitement loco-rÉgional • Chirurgie: 17/2/2010 Exérèse laborieuse Tumeur rompue • Radiothérapie locorégionale Tumeur Nécrosée à 96%
consolidation • 8 cures de chimiothérapie par VAI • Radiothérapie pulmonaire à la dose de 18Gy
évolution Après un recul de 9 mois, la patiente est en Rémission complète
Penser au sarcome des tissus mous devant toute tuméfaction des PM de l’adulte de siège profond et/ou de plus de 5 cm et/ou restant indéterminé après bilan d’imagerie • La biopsie de la lésion ne doit être faite qu’après IRM et doit précéder la chirurgie (sauf pour les tumeurs superficielles de moins de 3cm)
La biopsie permet de: • Préciser la nature histologique de la tumeur • Discuter un traitement néo-adjuvant
Biopsie chirurgicale: • Fragment suffisant • Hématome, surinfection, envahissement secondaire de la cicatrice • Anesthésie générale • Voie d’abord ectopique • Biopsie percutanée: • Organisation plus simple • Évite les complications locorégionales de l’abord chirurgical et celles de l’anesthésie générale • Évite le risque d’essaimage et les laparotomies inutiles
Les PNET sont des tumeurs rares, agressives: diagnostiquées au stade métastatique dans 20-30% des cas • Adolescents et adultes jeunes (80 % des cas entre 15 et 30 ans). • Régions para vertébrales, intercostales, aux membres inférieurs, ou dans le pelvis, et plus rarement dans le rétro-péritoine • Symptomatologie douloureuse: fonction de la localisation et de l'importance de la tumeur.
Traitement multidisciplinaire: polyCT, RT et la chirurgie • Facteurs pronostiques: les plus reconnus sont: Métastase autre que pulmonaire Volume tumoral Réponse histologique+++++ Importance de la chimiothérapie d’induction