310 likes | 840 Views
Kompendium hepatologi . Rolf Svensson MAVA KSS. Hepatologi levern- kroppens skaraborgare. Kvarvarande hepatocytmassa. Ev. tyst fas kliniskt. Kliniska symptom. tidsaxel. Hepatologi basdata. parenkymskada. kolestas. ASAT, ALAT B 12, Ferritin. ALP Gamma-GT gallsyror.
E N D
Kompendium hepatologi Rolf Svensson MAVA KSS
Hepatologi levern- kroppens skaraborgare Kvarvarande hepatocytmassa Ev. tyst fas kliniskt Kliniska symptom tidsaxel
Hepatologi basdata parenkymskada kolestas ASAT, ALAT B12, Ferritin ALP Gamma-GT gallsyror
Avvikande leverprover utan leversjukdom • Isolerad bilirubinförhöjning • ↑bilirubin ”frisk patient” • ↑bilirubin ”sjuk patient” • Isolerad ALP-förhöjning Mb Gilbert svängande värden Hämolys haptoglobin↓, retikulocyter ↑ alkoholleverskada sepsis svår hjärtsvikt skelettsjukdom kollagenos
Alkaliska fosfataser osteoblast gallvägar placenta njurar granulocyter tarmvägg
Alkaliska fosfataser förhöjning • Fysiologisk • Växande ungdom • Graviditet • Fraktur i läkning • Skelettsjukdom • Skleroserande metastaser • Mb Paget • osteomalaci • Leversjukdom • Primär biliär cirros • Skleroserande kolangit • Kolestatisk läkemedelsreaktion • levermetastaser • Övriga
Förhöjda alkaliska fosfataser övriga • Thyreotoxikos • Ca 30% vid Mb Basedow • Kollagenoser • Vanligt vid hög aktivitet speciellt RA • Polymyalgia rheumatika/temporalisarterit • aktivitetsberoende • Hjärtsvikt • Ca 20% vanligen lätt förhöjning • Läkemedelsreaktion • Antiepileptika • Fentiazinpreparat • Anabola steroider • Östrogener • Antibiotika (Heracillin®, amoxacillin-clavulonsyra intrahepatisk kolestas) • t-ALP
kolestas gallsalter bilirubin
kolestas kolestas galla når ej tarm gallstas till blodet påverkan påleverceller och gallvägsepithel Ikterus klåda kolesterol↑ porterfärgad urin ALP-förhöjning måttlig ASAT/ALAT↑ kittfärgad avföring steatorre`
kolestas ALP↑, ASAT/ALAT lätt ↑, ev bilirubin↑ minskat gallflöde i kanalikuli gallstas i leverceller alkoholhepatit läkemedel toxisk leverskada virushepatit graviditetsikterus gallstas i kanalikuli primär biliär cirros primär skleroserande kolangit kolangit malignitet (lymfom) mononukleos cytomegali extrahepatisk gallstas gallsten cancer pankreas, gallväg primär skleroserande kolangit pankreatit postoperativa strikturer Efter dr Kjell-Arne Ung kolestatiska lever-och gallsjukdomar
transaminasförhöjning höggradig > 15 mikrokat/l hepatit alkoholhepatit läkemedel (paracetamol) hjärtsvikt (akut, grav) akut gallvägshinder post kolecystektomi ASAT/ALAT↑ mellangradig + ALP kronisk leversjd gallvägssjd malignitet Ultraljud lever-gallvägar låggradig ASAT/ALAT < 3, ALP ua
Låggradig transaminasökningASAT/ALAT < 3 • Förslag till hållning vid låggradig transaminasökning anamnes etylkonsumption? ASAT-övervikt? hepatotoxiska läkemedel? överväg diabetes leversteatos övervikt-metabolt syndrom hyperlipidemi uteslut hämochromatos kronisk hepatit (C+B)
Kronisk leversjukdom kronisk aktiv hepatit ASAT/ALAT↑2-10µKat/l ALP normalt –högt elfores IgG högt SMA ↑ primär biliär cirros alkoholleversjd kolestatisk autoimmun sjukdom medelålders ♀>♂ elfores IgM↑ mitokondrie-AK multiorganskada ASAT>ALAT IgA förhöjt bilirunin högt Kronisk leversjukdom ASAT/ALAT ↑-normalt S-ALP förhöjt bilirubin prognosindikator sällsyntheter hemokromatos α1-antitrypsinbrist artrit/fm-flimmer hudpigmentering diabetes s-ferritin > 400 µg/l transferrinmättnad > 50% Mb Wilson Skleroserande kolangit IBD-associerad huvudsakligen kolestas elfores ospecifik inga antikroppar
KAH i Sverige Idiopatisk 15% virus 44% autoimmun 38% Rolf Olsson et al
Fallbeskrivning PK 33-årig kvinna, förskollärare, ett barn 4 år gammalt. Tidigare upprepade missfall f.ö. inga hälsoproblem. Söker pga central bröstsmärta sedan 3 dygn, oberoende av ansträngning men ökar vid djupandning och ryggläge.
Fallbeskrivning PK sid 3 Kardiell bedömning sannolik lätt perikardit. LAB: Blodstatus: helt normalt Elstatus: ua SR 28mm, CRP 30mg/l Leverstatus: bilirubin 20 (normalt) ALP 9,2 (< 1,8) ASAT 4,7 (< 0,8) ALAT 6,8 (< 0,8) Vi får funderingar kring primär biliär cirros, beställer elfores.
Fallbeskrivning PK sid 2 Status: AT: opåverkad, kompenserad, euthyreoid Cor/pulm: auskultatoriskt ua, BT 135/80 Buk: palpatoriskt ua EKG: lätt förhöjd ST-avgång, uppåtkonkav, lätt förhöjd ST-sträcka generellt UCG: normalfynd
Fallbeskrivning PK sid 4 Elfores: albumin 32g/l α1-antitrypsin 2,1 g/l orosomukoid 0,8 g/l haptoglobin 1,5 g/l IgG 26g/l ( 7-16) IgA 2,1g/l ( 1,0-3,0) IgM 1,1 g/l ( 0,3-1,8) Hypotesen stämmer ej med elforesfynd! Å nu då?
Fallbeskrivning PK sid 5 Vid fördjupad anamnes frakommer autoimmuna fenomen (artralgi, myalgi) Utredningen levermässigt inriktas mot ”lupoid hepatit” ANA pos. 1/80 SMA (glatt muskel-AK) 1/160 Leverbiopsi bild som vid autoimmun KAH med lymfocytära infiltrat, piecemeal- nekroser, ökad fibrotisering Prednisolonbehandling 40 mg/d insättes med kliniskt och lab-mässigt gott resultat
Fallbeskrivning hepatologi • Anamnes • 57-årig man, fastighetsskötare • Ulcerös kolit sedan 60-talet, Salazopyrinbeh. Initialt, utsatt medicinering och tarmmässigt besvärsfri under sista 5 åren. • Sedan 3 år lågt sittande ryggbesvär av Bechterewtyp, behandlas i ”Bechterewgrupp”. • Sökt VÅC pga trötthet + långvarig rethosta. Rtg pulm ua, bronchodilaterare utan effekt. • Inga mag-tarmstörningar men nedsatt aptit och viktminskning 3-4kg/3 månader. • Migrerande artralgier/myalgi och uttalad trötthet/uttröttbarhet. • Medicinering • 0
Fallbeskrivning hepatologi • Status • Korpulent, kompenserad, opåverkad • Hud; ua, spec. inga leverstigmata • Cor/pulm fys. Ua, BT 140/90 • Buk; adipös,mjuk,oöm,lever normalstor • Lab: • Blodstatus ua • Elstatus ua • CRP5 mg/l • Leverstatus bilirubin 13µKat/l, ALP 1,1ASAT 2,90, ALAT 4,45µKat/l
Fallbeskrivning hepatologi • Utredning • Hepatitserologi negativ • S-Ferritin 3000µg/l • Leverbiopsi obetydliga mängder färgbart järn, bild som vid KAH med livlig aktivitet (infl. Aktivitet, bridging necrosis) • Anti-SMA neg. EBV, CMV neg. • Vårdförlopp • Prednisolon 40mg/d insättes • Efter 2 veckor mår pat. Utmärkt, slutat Bechterew-grupp, återupptagit tennis. • Långsam Prednisolonreduktion utan besvär.
Fallbeskrivning hepatologi a • Bakgrund: • 49-årig man, egenföretagare, rökare, alkoholintag dagligen. Opererad pga diskbråck för 4 månader sedan, efter detta generell muskelvärk, uttröttbarhet, matthetsattacker, ökad svettning. Viktnedgång 6 kg/4 mån. • Medicinerar intermittent med NSAID. • Status: • AT magerlagd, darrig, kompenserad • Cor RR frekvens 90, BT 150/85 • Pulm fysikaliskt ua • Buk lever 2 tvärfingrar nedom arcus, jämn yta • Hud fuktig, inga leverstigmata
Fallbeskrivning hepatologi b • Lab: • Blodstatus ua, MCV 94, trc 180 • Elstatus ua • Leverstatus • Bilirubin 18, ALP 1,7, ASAT 0,8, ALAT 1,9 • S-ferritin 1360 mikrog./l • Leverbiopsi • Uttalad leversteatos, spridda nekrotiska hepatocyter men inga säkra Mallorybodies. Enstaka regenerationshärdar. • Upplösning • Tilltagande alkoholmissbruk efter kortvarig avhållsamhet. Uteblivit från åb trots upprepade kallelser.
Fallbeskrivning hepatologi a • Sjukvårdsbakgrund: • 49-årig man, 2 bröder med hemochromatos, nu lätt förhöjda leverprover. • Pat. Är helt välmående, har Diovan®-beh- hypertoni. • Status: • AT; helt opåverkad, kompenserad, inga leverstigmata. • Buk; palpatoriskt ua, speciellt ingen lever-mjältförstorning. • Lab: • Blodstatus: Hb 157g/l, MCV 94, LPK 8,5, TPK 203 • Leverstatus: bilirubin 7 mikromol/l, ALP 1,5, ASAT 0,73, ALAT 1,6
Fallbeskrivning hepatologi b • Elfores: • S-albumin 39 g/l (39-51) • alfa-1-antitrypsin 1,1 g/l (1,0-1,7) • Orosomukoid 0,6 g/l (0,5-1,2) • Haptoglobin 0,7 g/l (0,4-2,0) • IgG 10 g/l (6-15) • IgA 4,7 g/l (0,7-3,6) • IgM 0,6 g/l (0,4-2,1) • S-ferritin 1264 mikrogram/l (10-100) Å nu då?
Fallbeskrivning hepatologi c Å nu då? HFE-gentypning mutationen CYS 282TYR i HFE-genen påvisad i homocygot form hemochromatos Leverbiopsi uttalad sideros ingen fibros ingen cideros Behandling inleds med venesectio 500 ml/vecka. Efter 3 månaders behandling har s-Ferritin minskat från 1264 till 915 mikrog/l
Primär biliär cirros symptom medelålders kvinnor (80%), klåda, led-muskelvärk, gallsten skelettskörhet (hepatisk osteodystrofi) asymptomatisk sjukdom vanlig (50%?) Lab-fynd elfores med högt IgM, mitochondrie-AK, ALP↑, autoimmunsjd (Hashimoto, Sjögren, RA)
Utredningsförslag leversjukdom kolestatisk profil transaminas↑ låggradig ALP↑, ASAT/ALAT < 7µKat/l ultraljud gallvägar,lever negativt → elfores, AMA läkemedel? s-ferritin, ALP normalt? skovvis?ledvärk? → elfores leversteatos? Riskfaktorer? Oklar leversjukdom transaminas↑ höggradig kronisk leversjd ischemisk leverskada toxisk leverskada hepatit ALP↑, ASAT/ALAT ↑-normal Ferritin >400 µg/l hemokromatos? elfores: IgA↑ alkohol? IgM↑ PBC? IgG ↑ autoimmun KAH kronisk hepatit B?, C?