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REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2

REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2. R2 Andréa Buosi Fabre. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS. Visceral: virchoviana , dimorfo-virchoviana Tuberculóide , dimorfo-tuberculóide : restringidas a lesões focais, em linfonodos e mucosas Depende do nível da baciloscopia em localização cutâneo-neural.

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REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2

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Presentation Transcript

  1. REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 R2 Andréa BuosiFabre

  2. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Visceral: virchoviana, dimorfo-virchoviana • Tuberculóide, dimorfo-tuberculóide: restringidas a lesões focais, em linfonodos e mucosas • Depende do nível da baciloscopia em localização cutâneo-neural

  3. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Localizações: • Órgãos ricos em sistema mononuclear fagocítico: linfonodos, fígado, baço e medula óssea • Membranas sinoviais • Mucosas de vias respiratórias altas: nasal, bucal, faríngea, laríngea • Testículos e epidídimos • Globo ocular

  4. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Mucosa nasal: sintomas obstrutivos, atrofia da mucosa, perfuração septal, desabamento da pirâmide nasal • Laringe: voz rouca, dificuldade respiratória • Epiglote: espessa e distorcida com mucosa espessa e leucoplásica, dobramentos e sinéquias entre faces opostas da epiglote • Laringo-traqueíte necrotizante e supurativa, perfuração • Pulmões: enfisema vesicular e congestão

  5. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Ascite: transudato • Linfonodos axilares, inguinais e abdominais: áreas de infiltração virchoviana com focos de supuração • Linfonodos que drenam localizações orgânicas acometidas

  6. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Globo ocular: lesão do segmento anterior do olho • Sinéquias • Destruição de células musculares • Reduções de calibre • Paralisia da íris • Irite aguda durante as reações, uni ou bilaterais

  7. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Parede intestinal: edemaciada e congesta • Fígado: captação de bacilos nos sinusóides e espaços portas (estímulo a fibrogênese) • Tumefeito, congesto, aspecto mosqueado, trombose de sinusóides • Baço: friável, áreas irregulares de aspecto necrótico-supurativo

  8. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Insuficiência renal: • Amiloidose • Glomerulonefrites • Nefrite intersticial • Pielonefrite • Tuberculose renal • Testículos: atrofia, fibrose e focos de supuração devido a episódios de orquiepididimite aguda • Bexiga: congestão

  9. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Amiloidose secundária: • Órgãos com capilares fenestrados – rins, intestinos, glândulas endócrinas • Capilares sinusóides – fígado, baço, medula óssea

  10. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS • Microscopia: comprometimento virchoviano intenso, mas regressivo (bacilos granulosos) em múltiplas localizações orgânicas • O surto de reação manifesta-se com grande intensidade nas áreas com infiltrado virchoviano por focos de necrose e supuração • Deposição difusa de fibrina nos vasos dos focos de reação - CIVD

  11. REAÇÃO TIPO 2 • Reações: complicações inflamatórias agudas que podem ocorrer antes, durante e/ou após o tratamento específico, interrompendo o curso geralmente crônico da infecção pelo M. leprae • Reações são responsáveis em grande parte por morbidade, dano neural, incapacidades e manutenção do estigma da hanseníase

  12. REAÇÃO TIPO 2 • Eritema nodoso hansênico • BL e LL • Acomete pacientes multibacilares com déficit de imunidade celular ao M. leprae • Dados relativos à frequência, gravidade e características das reações são conhecidos só pelas publicações científicas. Não são registrados como hanseníase

  13. REAÇÃO TIPO 2 – EPIDEMIOLOGIA • >50% pacientes LL e >25% dos pacientes BL desenvolvem ENH (antes da instituição da PQT) • Pacientes tratados com esquemas sem clofazimina apresentam ENH com mais intensidade • ENH ocorre nos primeiros 3 anos após o término do tratamento

  14. REAÇÃO TIPO 2 - EPIDEMIOLOGIA • Frequência e gravidade do ENH depende da progressão da doença antes do início do tratamento • Mais frequente em homens e adultos (20-40 anos) • Gravidez não aumenta a frequência de reações • HIV é fator de risco para ENH em pacientes com a forma LL

  15. REAÇÃO TIPO 2 - EPIDEMIOLOGIA • Maior incidência: • deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase • HLA A11 • Anticorpos anti-PGL I: marcador de reação tipo 2

  16. REAÇÃO TIPO 2 - EPIDEMIOLOGIA • Fatores precipitantes: • Febre • Cirurgia • Alteração hormonal (gestação, parto, lactação, puberdade, menstruação) • Alcoolismo • Trauma • Doenças intercorrentes • Vacinação • Estresse • Medicações (iodetos, brometos, e as anti-hansênicas – liberação de material antigênico do bacilo)

  17. REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA • Quadro sistêmico com erupção de nódulos eritematosos, dolorosos espontaneamente ou à palpação • Lesões podem coalescer e formar placas • Áreas previamente normais • Lesões surgem e se formam em algumas horas, persistindo por poucos dias • Regressão com hiperpigmentação residual

  18. REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA • Hemorrágicos, pustulosos e ulcerados (ENH ulcerado ou necrotizante) • Superfícies extensoras MMSS e MMII, tronco, face • Bilaterais e simétricas

  19. REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA • Alterações podem instalar-se em todos os locais do corpo onde haja infiltrado inflamatório contendo bacilos • Sintomas gerais (prostração, febre, astenia, perda de peso, cefaléia, mialgia, depressão, insônia, anorexia)

  20. REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA • Manifestações extra-cutâneas: • Irite, iridociclite, fotofobia, dor ocular, glaucoma • Osteíte, periostite pré-tibial, artralgia, artrite, tendinite, miosite • Rinite, epistaxe • Adenomegalia • Orquiepididimite, esterilidade, ginecomastia • Glomerulonefrite, amiloidose, IRC • Neurite • Edema pés e mãos • Hepatoesplenomegalia dolorosa • Peritonite

  21. REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA • Laboratório: • leucocitose com neutrofilia • FAN + • Aumento bilirrubinas • Aumento transaminases • Hematúria, proteinúria • Aumento VHS, PCR • hipocomplementemia

  22. REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA • Classificação: • Leve: <10 nódulos, MMII, pouco dolorosos, sintomas sistêmicos leves ou ausentes • Moderado: 10-20 nódulos, mais de um doloroso à palpação, febre, adenomegalia • Grave: >20 nódulos, dolorosos espontaneamente, lesões ulceradas, febre alta, artralgia, cefaléia, anorexia, fadiga • Episódio único ou várias recorrências podem levar a dano neural e incapacidades

  23. REAÇÃO TIPO 2 - PATOLOGIA • Paniculite e vasculite • HE: vasculite leucocitoclástica, entremeada por eosinófilos e escassos bacilos fragmentados ao redor dos vasos • Pequenos granulomas compostos de histiócitos espumosos contendo bacilos podem estar dispersos na derme e SC • Infiltrado inflamatório neutrofílico, pode ter presença de eosinófilos, linfócitos e plasmócitos

  24. REAÇÃO TIPO 2 - PATOLOGIA • Edema de células endoteliais e da parede dos vasos • ENH necrotizante: achados semelhantes porém mais intensos

  25. REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA • Forma lepromatosa: alta carga bacilar, anergia de linfócitos T específicos, ativação de linfócitos Th2 com produção de IL-4 e IL-10 responsáveis pela imunidade humoral, produção intensa de anticorpos anti-PGL I • Supressão da ativação macrofágica pela IL-4 e IL-10 • Anergia celular nos pacientes LL é específica para o M. leprae, resposta imune contra outros antígenos é normal

  26. REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA • ENH tem sido relacionado com a destruição bacilar e a liberação maciça de antígenos, induzindo a intensa produção de anticorpos • Deposição de imunocomplexos, semelhante a doença do soro?? • Detecção de elevados níveis séricos de C3d é compatível com presença de imunocomplexosextravasculares, fixação do complemento e produção de anafilatoxinas no local de liberação de antígenos micobacterianos

  27. REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA • Aumento seletivo de IL-6, IL-8, IL-10 e níveis basais de IL-4 e IL-5: resposta imune humoral • Também tem envolvimento da resposta imune celular na patogênese – capacidade transitória de pacientes LL em induzir resposta Th1 durante o ENH • Excesso na produção e liberação de TNFα e IFNγ indica a gravidade do quadro • TNFα aumenta síntese de proteínas de fase aguda pelo fígado

  28. REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA

  29. REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO • Tratamento de escolha: talidomida 100-400mg/dia • Resolução das lesões 24-48 horas após início do tratamento • Melhora da neurite reacional em 2 semanas • Diminuição de TNFα nos tecidos, redução do infiltrado dérmico de PMN e linfócitos • Efeitos colaterais: teratogenicidade, sonolência, neuropatia periférica, edema periférico, eosinofilia, linfopenia

  30. REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO • EUA: mulheres em idade fértil – não esteja grávida e se submetam a 2 métodos anticoncepcionais • Quadros graves e persistentes: corticóide • Prednisona 1-2mg/kg/dia • Envolvimento neural, iridociclite, orquiepididimite, nefrite, vasculite e ENH necrotizante • Tratamento é prolongado nos casos persistentes e recorrentes

  31. REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO • Clofazimina: contra-indicação à talidomida • 300mg/dia por 30 dias, reduzir a cada 30 dias para 200mg, 100mg e 50mg/dia • Associada ao corticóide sistêmico, casos crônicos de ENH • Efeitos colaterais: pigmentação da pele, alterações GI (deposição da droga na submucosa intestinal)

  32. REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO • Pentoxifilina: contra-indicação a talidomida • Efeito inibitório sobre o TNFα e citocinas pró-inflamatórias • 1200mg/dia por no mínimo 90 dias

  33. REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO • Leve: AINEs, regime ambulatorial • Moderada: talidomida entre 100 e 200mg/dia, regime ambulatorial. Outras manifestações: prednisona • Grave: talidomida 200 a 400mg/dia, prednisona, tratamento hospitalar . Alta gravidade – corticóide EV. Casos crônicos associar clofazimina 300mg/dia ao corticóide.

  34. REFERÊNCIAS • Eritema nodoso hansênico: atualização clínica e terapêutica. ABD, volume 77, 2002. • Reações hansênicas com lesões viscerais, IvanderBastazini, 1978. • Patologia e manifestações viscerais, José Antonio Garbino.

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