Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Ağustos 2013 Salı

2. VAKA SUNUMU ÇOCUK ONKOLOJİ BİLİM DALI

3. Hasta: • 4 aylık kız bebek, • Şikayet:Kabızlık • Hikaye: Yukarıdaki şikayetle dış merkeze başvuran hastanın tüm karnı dolduran kitlesi fark edilmesi nedeniyle tarafımıza yönlendirilmiş.

4. Özgeçmiş: • Prenatal: Annenin 5. gebeliği, gebelik boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG kontrollerinde anormallik izlenmemiş. • Natal: Hastanede, zamanında, NSVY ile 3600g olarak doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış, küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. • Beslenme: Anne sütü ile besleniyor. • Büyüme-Gelişme: Başını dik tutabiliyor, destekli oturabiliyor. • Aşılar:Yaşına uygun. • Geçirdiği Hastalıklar: Özellik yok.

5. Soygeçmiş: • Anne:34 yaş, ev hanımı, sağ-sağlıklı • Baba: 37 yaş, çitfçi, sağ-sağlıklı • Anne-baba arasında akrabalık yok. 1. Çocuk: 14 yaş, Erkek, ss 2. Çocuk: 13 yaş, Kız, ss 3. Çocuk: 11 yaş, Erkek, ss 4. Çocuk: Ölü doğum 5. Çocuk: Hastamız • Ailede bilinen hastalık öyküsü yok.

6. Ateş: 36 °C Nabız: 136/dk TA: 80/50 mmHg Sol.Sayısı: 32/dk Boy: 61 cm (25p) Kilo: 8 kg (50p) Fizik Muayene:

7. Fizik Muayene: • Genel durum iyi, aktif, çevreyle ilgili. • Cilt: Turgor,tonus doğal, ödem, peteşi, purpura, döküntü yok. • Baş-boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle veya LAP yok. • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal. • Genitoüriner sistem: Haricen kız, anomali yok.

8. Fizik Muayene: • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Dinlemekle bilateral sekretuar ralleri mevcut. Ekspiryum uzun. • Gastrointestinal sistem:Batın distandü görünümde, karında her iki yanda bilateral böbrek lojuna doğru uzanan yaklaşık 10-12 cm’lik ele gelen kitle mevcut. • Nörolojik muayene: Kas kitlesi ve kas gücü doğal, DTR’ler alınıyor. Patolojik refleks yok.

9. BK: 16,300/mm3 ANS: 6,820/mm3 HB: 8,4 g/dl PLT: 893,000/mm3 PY: Atipik hücre yok. Sedimentasyon: 8 mm/sa CRP: 0,02 mg/dl Glu: 91 mg/dl Üre: 17 mg/dl Kre: 0.4 mg/dl AST: 43 U/L ALT: 12 U/L LDH: 976 U/L T.pro: 5,8 g/dl Alb: 3,4 g/dl Na: 134 meq/l K: 4.4 meq/l Ca: 10,5 mg/dl P: 5.0 mg/dl Ürik asit: 3,6 mg/dl Laboratuvar:

10. 4 aylık kız bebek Kabızlık Karında her iki yanda bilateral böbrek lojuna doğru uzanan yaklaşık 10-12 cm’lik ele gelen kitle mevcut.

11. EK TETKİK:

12. BATIN USG: • Sağda böbrek lojunda 9x7 cm boyutlu heterojen iç yapıda kitle lezyon ile solda böbrek hilusu düzeyinde 5.5x3 cm boyutlu daha homojen iç yapıda solid kitle lezyon izlendi. Sağda böbrek parankimi seçilemedi. • Solda tanımlanan kitlenin santralinde nekroz ile uyumlu olabilecek heterojen alan mevcuttur. Solda kitle tarafından itilmiş parankim izlendi.

15. RADYOLOJİK TANI: BİLATERAL WİLMS TÜMÖRÜ • ÖĞRETİ: Bir yaş altındaki hastalarda bilateral organlarda bilateral tümör görülme riski daima vardır.

16. Ne yapalım? • Biyopsi • Cerrahi rezeksiyon • Kemoterapi • Radyoterapi

17. Histopatolojik tanı olmaksızın yanılma olasılığımız nedir?

18. Yenidoğan dönemi dışında çocuklarda böbrek tümörlerinin %95’i Wilms tümörüdür. • %5; • Rabdoid tümör • Konjenital mezoblastik nefroma • Clear cell sarkom

19. Hastaya ampirik kemoterapi başlandı. (Siklofosfamid, actinomisin D, vinkristin) • Kemoterapinin 2. gününde bakılan; • Üre: 11 mg/dl • Kreatinin: 0,55 mg/dl • LDH: 1212 U/L • Ürik asit: 9,1 mg/dl • Fosfor: 7 mg/dl • Kalsiyum: 7,2 mg/dl

20. Tümör lizis sendromu (TLS) • Tümör hücrelerinin ölümü ve içeriklerindeki nükleer ve stoplazmik degradasyon ürünlerinin dolaşımına salınımı • Klasik tetrad: hiperürisemi, hiperfosfatemi, hiperkalemi ve/veya (sekonder) hipokalsemi (en az ikisinin varlığı) • Hiperürisemi ve eşlik eden komplikasyonlar en sık manifestasyon • En sık; bölünme hızı yüksek tümörler; Burkitt lenfoma

21. Öğreti: Büyük solid tümörlerde de tümör lizis görülebilir. • Tümör lizis sendromu tanısıyla hastaya allopurinol, alkalinizasyon başlandı. • Potasyumsuz mayi verildi.

24. WİLMS TÜMÖRÜ • Wilms tümörü çocukluk çağında en sık görülen primer böbrek tümörüdür. • Tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %6’sını oluşturur. • Nöroblastomdan sonra, retroperitonda görülen 2. en sık solid tümördür. • En sık 3-4 yaş arasında ortaya çıkar. (%98’i 7 yaş altında)

25. BİLATERAL WİLMS TÜMÖRÜ • Bilateral Wilms tümörünün görülme yaşı unilateral Wilms tümörüne göre 1 yıl daha erkendir. • Unilateral Wilms tümöründe kız/erkek oranı birbirine yakın iken bilateral Wilms tümörünün sıklığı kızlarda daha fazladır.

26. National Wilms’ Tumor Study (NWTS)’ ye göre evrelemekriterleri: • Evre I: Böbrekte sınırlı, tümör tam çıkarılmış, renal kapsül veya sinüs damarlarında tutulum yok (intrarenal damar tutulum olabilir) • Evre II: Böbrek dışına çıkmış, renal kapsülü ve/veya perirenal yağ dokusunu penetre etmiş veya renal parankim dışındaki renal sinüs damarlarına invazyon yapmış ama tam rezeksiyon yapılmış • Evre III: Ameliyat sonrası gözle görülür veya mikroskobik tümör var (vital yapılara infiltrasyon nedeniyle tam rezeksiyon yapılamamış, cerrahi sınırda tümör var, intraabdominal veya pelvik lenf nodu metastazı var, operasyon öncesinde veya sırasında tümör peritona yayılmış veya tümör trombusu parçalanmış) • Evre IV: Hematojen metastaz veya karın ve pelvis dışında lenf nodu metastazı • Evre V: Tanı anında her iki böbrekte Wilms tümörü

27. BİLATERAL WİLMS TÜMÖRÜ • Nefroblastomatozis odaklarından gelişir (nefrojenik artık). • Tanı anında senkronize olgular Wilms tümörlü vakaların yaklaşık %5’ini oluştururken, metakranöz olgularda yaklaşık %1-2’sinde ise zaman içinde karşı böbrekte hastalık gelişebilir.

29. Epidemiyoloji: • France, Pediatrik Onkoloji Grup • 826 Wilm’s Tm, 49 (%6) bilateral Wilm’s • 31 erkek, 18 kız • 1,7 ay-8,4 yıl (median 2,3 yaş) • South Arfica, Durban • 177 Wilm’s tümörü, 20 (%11) bilateral Wilm’s, 11 erkek, 9 kız • 10 ay-9 yaş (median 2,5 yaş) • Mansoura University, Mansoura, Egypt, Peditric Urology • 246 Wilm’s tümörü, 22(%9) bilateral Wilm’s, 12 kız, 10 erkek • 1-9 yaş (median 3 yaş)

30. Klinik: • Palpablabdominal kitle • Ağrı, ateş, gelişme geriliği • Sendromikpredispozisyon • Hemihipertrofi • Deny-Drash sendromu • Aniridi • Genitoüriner anomali • WAGR sendromu • Böbrek tümörlerinde ek bir sorun yoksa daima böbrek fonksiyon testleri normaldir.

31. Tedavi: Bilateral Wilms tümörlü hastalara hasta bazında yaklaşılır. • Bilateral wilms tedavisi planlanırken multidisipliner yaklaşım gereklidir. • Pediatrik onkoloji • Çocuk cerrahisi • Pediatrik nefroloji • Tedavide amaç renal fonksiyonların korunarak yapılacak özel yaklaşımlarla lokal tümör kontolünü sağlamaktır. • Preoperatif kemoterapiden sonra cerrahi olarak tümör böbrek korunarak çıkartılır. • Temel cerrahi yaklaşım • Bilateral parsiyel nefrektomi veya • Büyük kitle olan tarafa total, diğer tarafa parsiyel nefrektomi

32. Tümör büyük hacimlere ulaştığı ve fazla sayıda dilate venöz kollateraller nedeni ile renal artere yaklaşım zor olduğu için Transabdominal, transperitoneal büyük bir insizyonla yaklaşım gerekir. • Kontralateral böbrek, karaciğer ve diğer karın içi organların inspeksiyon ve palpasyonla değerlendirilmesine olanak sağlar.

33. Tedavi: • Preoperatif kemoterapi ile cerrahi arasındaki süre tedavi etkinliği açısından önemlidir. • Preoperatif kemoterapi ile cerrahi arasındaki süre 3 ay ile sınırlandırılmalıdır. • 3 aydan uzun süren preoperatif kemoterapi hastalığın progresyon riskini arttırır. • Preoperatif kemoterapi sonrası cerrahi ile tedavi edilen hastaların prognozu daha iyidir.

34. Kötü prognostik faktörler: • Tanı anında ileri yaş • “Unfavorable” histoloji (Nükleer boyutta artma, hiperkromatizm ve anormal mitoz olarak tanımlanan anaplazi) • İleri lokal evre

35. PLAN • 2. kür sonrası değerlendirme • BFT normalse sağ total, sol parsiyel nefrektomi • Nefroloji görüşü; transperitoneal yaklaşım?? Küçük bebeklerde periton dializi daha etkin kullanılabilir? • Bilateral nefrektomi???? • Ömür boyu dializ • ÖĞRETİ; Bilateral WT’de standart yaklaşım yoktur. Her hasta bireysel ve multidisipliner değerlendirilmelidir.