Kronisk Benign Neutropeni Synonymer

1. Kronisk Benign NeutropeniSynonymer Kronisk Idiopatisk Familj�r neutropeni Kongenital neutropeni Autoimmun neutropeni (ej alloimmun) Antikroppar i 50-95%

2. Kronisk Benign NeutropeniFall A.N. -01 2 �r gammal flicka in med paronychi Accidentellt uppt�ckt av l�ga neutrofila = 0,3 x 109/L Normal diff i � Inga neutrofila a-k f�rsta g�ngen men vid upprepad provtagn Inga nytillkomna infektioner �Tillfrisknar� efter 14 m�nader

3. Kronisk Benign NeutropeniKlinik Relativt vanlig; 1,0/100.000barn/�r Icke f�rstf�dd Ingen underliggande sjukdom < 4 ��; 90% < 14 m�nader Pojkar:flickor = 2:3 Variabel klinik ofta l�tta infektioner

4. Kronisk Benign NeutropeniPatofysiologi �Slasktratt� variabel patofysiologi G-CSF h�ga Ej Parvovirus H�g frekvens autoimmunitet Koppling HLADR2

5. Kronisk Benign NeutropeniLaboratoriefynd Neutrofila < 0.5 x 109/l (Utan infektion) Monocyter; Eosinofila ? TPK ofta ? BM: Myeloid hyperplasi sent mognadsstopp f� utmognade men goda reserver.

7. Kronisk Benign NeutropeniBehandling De flesta asymptomatiska S� liten utredning och behandling som m�jligt Inga levnadsrestriktioner Ingen profylaktisk a-b Behandling som f�r de utan KBN. Vanlig vaccinationsschema Observera hud- och munhygien

8. Kronisk Benign NeutropeniBehandling forts. Behandla endast de med p�verkat AT, tidigare haft sv�r infektion, sm� benm�rgsreserver Korticosteroider hj�lper ej Lithium hj�lper ej Immunglobuliner hj�lper f�ga G-CSF hj�lper vid sv�ra infektioner

9. Kronisk Benign NeutropeniPrognostiska mark�rer Tidigare infektioner Precursorer i benm�rg � steroidsvar