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LEUCEMIAS AGUDAS. CLASIFICACION. LEUCEMIA AGUDA. La Leucemia es un padecimiento neoplásico que se origina en células hematopoyéticas de la médula ósea. LEUCEMIA AGUDA. Definición.-
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LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACION
LEUCEMIA AGUDA • La Leucemia es un padecimiento neoplásico que se origina en células hematopoyéticas de la médula ósea
LEUCEMIA AGUDA Definición.- • Enfermedad neoplásica de la medula ósea que afecta una clona de células hematopoyéticas, que se caracteriza por una proliferación desordenada de estas células en la médula ósea, el desplazamiento de los elementos medulares normales y la infiltración del resto de los órganos de la economía.
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACIÓN • DE ACUERDO A LA EVOLUCIÓN • AGUDAS • CRÓNICAS • DE ACUERDO AL ORIGEN CELULAR • LINFOCÍTICA • GRANULOCÍTICA
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO CLASIFICACIÓN • ALTERACIÓN • SERIE BLANCA • SERIE ROJA • SERIE PLAQUETARIA • DEMOSTRACIÓN DE BLASTOS EN SANGRE O MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS • PREDOMINAN EN ADULTOS • SE CARACTERIZAN POR MENOS INFILTRACIÓN DE ÓRGANOS • LOS BLASTOS PRESENTAN GRANULACIONES Y CUERPOS DE AUER • SE SUBDIVIDEN EN 8 GRUPOS
LEUCEMIA AGUDA Factores predisponentes.-(1) • Etiología desconocida • De origen clonal • Posiblemente multifactorial: • Expresión de oncogénes • MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS • Formación de génes quiméricos • BCR/ABL (LAL o LGC) • PML/RAR-alfa (LAM-M3) • AML1/ETO (LAM)
LEUCEMIAAGUDA Factores predisponentes.-(2) • Exposición a derivados del benceno. • Exposición a radiaciones ionizantes. • Exposición a agentes alquilantes. • Virus • Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II) • Alteraciones genéticas • Síndrome de Down • Anemia de Fanconi
LEUCEMIA AGUDA Clasificación.- • Morfológica • Citoquímica • Inmunológica • Citogenética
LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(1) Leucemia Aguda Linfoblástica.- • LAL-L1 Linfoblástica “típica” • LAL-L2 Linfoblástica “atípica” • LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”
LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(2) Leucemia Aguda Mieloblástica.- • LA-M0 mieloblástica con diferenciación mínima • LA-M1 mieloblástica inmadura • LA-M2 mieloblástica madura • LA-M3 promielocítica hipergranular • LA-M4 mielomonoblástica • LA-M5 monoblástica pura • LA-M6 eritroleucemia • LA-M7 megacarioblástica
LEUCEMIA AGUDA LABORATORIO • Anemia 90% • Leucocitosis 50-60% • Trombocitopenia 90% • Blastos circulantes
LEUCEMIA AGUDA Factores pronósticos.- • Edad entre 18 meses y 10 años • Estado nutricional normal o adecuado • Menos de 30,000 leucocitos al diagnóstico • Leucemias de estirpe B • Ausencia de traslocaciones • Ausencia de marcadores mieloides • Ausencia de infiltración al SNC • Ausencia de infecciones al diagnóstico • Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
LEUCEMIA AGUDA CUADRO CLINICO(1)
Relativamente Especificos M2 t(8;21) (q22;q22) M3 t(15;17) (q22;q21) M4 inv(16) (q13;q22) o del((16) (q22) M4 (M5) t(8;16) (p11;p13) M5 t(9;11) (p21;p23) Otros t(9;22) (q34;q11) t(6;9) (p23;q34) t(3;3) (q21;q29) inv(3) (q21q26) +8 +21 5q-/-5 7q-/-7 t o del 12p11-p13 LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(1) Leucemia aguda mieloblástica.-
PRECURSOR LAL-B t(9;22) (q34;q11) t(4;11) (q21;q23) t(1;19) (q23;p13) del(6q) t(11;14) (q13;q32) t o del 12p12 9p- +21 LAL-B t(8;14) (q24;q32) t(8;22) (q24;q11) t(2;8) (p11-13;q24) LAL-T t o del 14q11 t(11:14) (p13;q11) t(10;14) (q24:q11) t(1;14) (p34;q11) LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(2) Leucemia aguda linfoblástica.-
LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(1) • Tratamiento.-(1) • Inducción a la remisión • Consolidación • Profilaxis al SNC • Intensificación • Mantenimiento • ? Transplante de médula ósea
LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(2)LAM Inducción e.g. daunorrubicina (o idamicina) arabinósido de citocina thioguanina o etoposido Consolidación(1) e.g. daunorrubicina arabinósido de citosina thioguanina o etoposido Consolidación(2) e.g. M-AMSA etoposido arabinósido de citosina Consolidación(3) e.g. mitoxantrona arabinósido de citosina a dosis altas o intermedias Posible transplante de médula ósea alogénico o autólogo
LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(3)LAL Profilaxis al SNC methotrexate arabinósido de citosina dexametasona Inducción e.g. vincristina prednisona asparaginasa dexametasona Consolidación(1) (post-remisión) e.g. daunorrubicina arabinósido de citosina methotrexate Intensificación tardía methotrexate etopósido mitoxantrona Mantenimiento 6- mercaptopurina methotrexate ciclofosfamida Mantenimiento 6-mercaptopurina methotrexate ciclofosfamida
LEUCEMIA AGUDA Pronóstico.- • Remisión completa • LAL: 90% • LAM: 60% a 70% • Sobrevida libre de enfermedad a 5 años • LAL: 60% • LAM: 20%
LEUCEMIA AGUDA • En la actualidad existen tratamientos “inteligentes” dirigidos a la alteración molecular de la leucemia. Esto se aplica especialmente a la leucemia granulocítica crónica y en la leucemia aguda promielocítica
LEUCEMIA AGUDA • El ácido holotransretinoico es utilizado para inducir diferenciación en la leucemia aguda promielocítica. • Esto ha mejorado el tratamiento de esta variante de leucemia y en la actualidad es la que tiene mejor pronóstico.
LEUCEMIA AGUDA • El imatinib (Glivec) es utilizado para bloquear la capacidad proliferativa y metabólica de las células en la leucemia granulocítica crónica. Este medicamento ha revolucionado el tratamiento de esta variante de leucemia.
LEUCEMIA AGUDA • El transplante de células hematopoyéticas se ha simplificado y puede ser utilizado con menos riesgo y costo lo cual ha permitido su aplicación cada vez con mayor frecuencia.
LEUCEMIA AGUDA • Si bien la leucemia sigue siendo una enfermedad de muy alto riesgo, en la actualidad contamos con tratamientos que pueden curar el 75% de los niños y hasta el 50% de los adultos. • El diagnóstico temprano y la utilización de la tecnología adecuada son cruciales.