1 / 16

KLL-fall nr 2

KLL-fall nr 2. Anna Weibull ST-läkare SÖS, Stockholm. Kvinna född -41 Icke-rökare Tidigare frisk Hereditet: Mor KLL, syster PCV. Januari 2001. Söker Cityakuten pga ömmande svullnad till hö på halsen Förhöjt CRP och LPK  Punktion på Sophiahemmet: reaktiv lymfadenit

virgo
Download Presentation

KLL-fall nr 2

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KLL-fall nr 2 Anna Weibull ST-läkare SÖS, Stockholm

  2. Kvinna född -41 • Icke-rökare • Tidigare frisk • Hereditet: Mor KLL, syster PCV

  3. Januari 2001 Söker Cityakuten pga ömmande svullnad till hö på halsen Förhöjt CRP och LPK  Punktion på Sophiahemmet: reaktiv lymfadenit Åb 3 veckor senare: Fortsatt ömmande lymfkörtel, samt stigande CRP och LPK Remitteras till akuten  LPK 36 varav 28 lymfocyter  Remiss till hematologmottagningen

  4. Februari 2001 Pat har haft flertalet infektioner den senaste tiden Ingen viktnedgång. Inga svettningar. Trötthet LPK 30. CRP normaliserat  Crista + FACS visar KLL  Provtagning var 3e månad

  5. Augusti 2003 - December 2004 Sjunkande Hb (97), LPK långsamt stigande (84) DAT +, haptoglobin omätbart, LD förhöjt Således hemolys  Insätts på Prednisolon Pga tilltagande svettningar, hemolys och besvärande körtlar: • Leukeran (LPK 172 vid start) Svarar bra på behandling, både LPK och Hb normaliseras. Pat välmående

  6. December 2007-Mars 2008 I december tilltagande körtlar på halsen, Hb sjunkande och LPK stigande. Planeras tätare besök pga långsam progress. Vid åb beskriver pat svettningar, uttalad trötthet samt ytterligare tillväxt av körtlar på halsen som stramar • po Fludarabin-Cyklofosfamid, första kuren med endast Fludarabin Vid tillägg av cyklofosfamid kraftigt illamående och kräkningar. Försök med ondansetron med otillräcklig effekt  Cyklofosfamid seponeras Får totalt 6 kurer God effekt

  7. Maj – Augusti 2009 I maj noteras stigande LPK (54). DT thorax-buk visar progress. I juni nedsatt AT  Läggs in akut Under vårdtiden hög feber, hudutslag, andningspåverkan. Diskuteras kring Herpesinfektion, Steven-Johnson syndrom alternativt svampsepsis. Blåsskrap visar Herpes Zoster • Bedöms som generaliserad livshotande herpes zosterinfektion.

  8. Maj – Augusti 2009 Pat har en hypogammaglobulinemi Påbörjas behandling med IVIG och aciklovir i högdos Återhämtar sig långsamt efter en månads inneliggande vård. Besvärliga GI-symptom med illamående och diarré. Gastro/koloskopi ger ingen förklaring. Zosterinfektion i buken? Viktnedgång. Postherpetisk neuralgi vä flank. Bedöms vara i för dåligt allmäntillstånd för att klara ny behandling

  9. Februari – Oktober 2010 Fortsatta GI-besvär. DT visar progress R-Fludarabin-Cyklofosfamid iv Tolererar behandlingen väl, förbättras i GI-symptom, viktuppgång. Ingen effekt på körtlar med förbättrade perifera värden. DT visar efter avslutad behandling progress. Lymfkörtelextirpation visar inga tecken till transformation.

  10. December 2010 Anemi, Hb 48. Kraftig hemolys. • Läggs in akut Perifer bild som vid pure red cell anemia. Ej aktuellt med Alemtuzumab pga tid. zosterinfektion • Beslut om ofatumumab Kliniskt viss förbättring under pågående behandling …men DT visar ingen effekt. Ökat transfusionsbehov  Pga otillräcklig effekt beslut om beh. med Bendamustin ev i kombination med rituximab.

  11. Mars – augusti 2011 Får 6 kurer med R-Bendamustin, kliniskt påtaglig förbättring på allmän tillstånd och perifera värden. Efterföljande DT thorax-buk med omfattande lymfkörtelförstoring.

  12. Augusti 2012 – Februari 2013 Hb återigen sjunkande, LPK stigande. Inga B-symptom. KLL-FISH visar 13q deletion men ingen 17p. Inga tecken på hemolys. Färgning för p53 negativ (kan fungera som surrogatmarkör för TP53-mutation) • R-CHOP -21 (enda kvarvarande behandlingsalternivet ) • Kraftigt illamående i samband med kur, kuperas med antiemetika. Oncovin sätts ut pga tilltagande neuropati i händerna. Erhåller totalt 8 kurer. DT visar partiell remission. Bra perifera värden. Välmående

  13. Sammanfattning

  14. Sammanfattning 2001 Diagnos 2003 Hemolys 2004 Leukeran 2007 F(C) po 2010 R-FC iv 2010 Ofatumumab 2011 R-Bendamustin 2012 R-CHOP-21

  15. Aktuellt Återigen försämring... Stigande LPK. Progredierande lymfadenopati med påverkan på v cava inf. Relativt gott allmäntillstånd. Remiss till KS. Sannolikt inklusion i Campath/Revlimid-studie.

  16. Diskussion, Behandlingsalternativ Allogen stamcellstransplantation diskuterades men pat ansågs vara för gammal (biologiskt) Studiedeltagande tidigare?

More Related