1 / 29

KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX

KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX. MUDr.Danica Kanianska STARÝ SMOKOVEC apríl 2008. SCLEROSIS MULTIPLEX CIS. - 85% pac. má relaps-remitujúcu formu SM -    títo pac. začínajú ochorenie tzv. klinicky izolovaným syndrómom / CIS /

yoko
Download Presentation

KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX MUDr.Danica Kanianska STARÝ SMOKOVEC apríl 2008

  2. SCLEROSIS MULTIPLEXCIS • - 85% pac. má relaps-remitujúcu formu SM • -    títo pac. začínajú ochorenie tzv. klinicky izolovaným syndrómom / CIS / • -   prvá, iniciálna demyelinizačná príhoda / akútna, príp.subakútna epizóda /, • ktorej klinická prezentácia vyplýva z demyelinizácie určitej časti CNS • u SMnajčastejšie sa vyskytuje tzv. typický CIS / v 2/3 prípadov /, • zriedkavo atypický CIS

  3. KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM  / CIS / - najčastejšia prezentácia je monofokálna : - n.opticus : optická neuritis -miecha : parciálna, nekompletná myelitis/ myelopathia -mozg.kmeň/ mozoček : kmeňové / mozočkové sy - oveľa zriedkavejšie : multifokálny sy klinický sy, najčastejšie kombináciou horeuvedených sy

  4. CIS - vždy treba vylúčiť inú etiológiu CIS : zápalová, post- infekčná, vaskulárna, metabolická, neurodegeneratívnu ,   toxická ... - keďže prvé ložiská demyelinizácie môžu vzniknúť teoreticky kdekoľvek v CNS, môže byť aj atypický CIS : hemisferálny , kortikálny, extrapyramídový ...

  5. OPTICKÁ NEURITIS -  TYPICKÝ CIS pre SM -    väčšinou unilaterálny pokles zrak.ostrosti, charakteriz. bolesťami pri pohybe, fotofóbiou, poruchou farbocitu a centrálnymi skotómami na perimetri - na OP normálny nález, zriedkavejšie papilitis al.edémTZN - nutné vylúčiť sekundárnosť / ischemická, zápalová etiol.../ , tiež retinitis serosa - ON má väčšinou dobrú prognóza / úprava týždne, mesiace / - prognosticky priaznivý faktor

  6. PARCIÁLNA / NEKOMPLETNÁ /  MYELITIS ,TYPICKÝ CIS -   výskyt asi u l/3 pac. ako iniciálny príznak -   klinický obrazkombinácie senzitívnych príznakov hlavne na DK / tŕpnutie,mravenčenie, svrbenie.../ príp. motorických príznakov / pocit ťažkých DK, ...až obraz parézy / s pocitom zvierania na trupe a sfinct.ťažkos- ťami... -   MR korelát T2 lézií v zadných a laterálnych povrazcov miechy - progn.priaznivý príznak

  7. KMEŇOVÝ / MOZOČKOVÝ CIS -  SM ním začína asi v l/4 prípadov -    častejšie lédovaný pons a mozoček / než mesencefalon a medulla oblongata / -    najčastejšie kmeňové okohybné sy : okuloparézy, sy FLM, vestibulárny sy, rôzne typy nystagmov, lézie nV a n.VII,...ďalej rôzne vyjadrené mozočk.sy – ataxia, tremor, dysdiadochokinéza.... -    prognosticky nepriaznivý faktor, sám o sebe / z hľad. topografie / kmeň.sy predstavuje vysoké riziko konverzie do CD MS

  8. MOŽNÝ VÝVOJ CIS -  úvodná demyelinizačná príhoda má zväčša charakter monofázického monofokálneho klinicky izolovaného sy CIS, zriedkavejšie ráz multifokálneho klinického sy - časť pac. s CIS sa môže vyvinúť do CD SM / CIS....RRMS....SPMS / -   značná časť CIS pacientov nikdy nedostane druhý atak - CIS nie je SM !

  9. KONVERZIA CIS do SM - konverzia CIS do SM nastáva dvoma spôsobmi : 1. klinicky: buď dostane pac. 2. atak a spĺňa kritériá CD MS 2.subklinicky: prostredníctvom monitorovania MR dokážeme dissemináciu hyperintenzívnych T2 lézií v priestore a čase , príp. prítomnosť kontrast.lézií / DIS, DIT / a spĺňa McDonaldove kritériá MS

  10. MR nález pri CIS • nové McDonaldove kritériá/ r.2001, revízia 2005 / - umožňujú • diagnostikovať SM ešte subklinicky, t.j. prostredníctvom MR vývoja T2 lézií • /kontrast.lézií / pred 2. atakomsplnením tzv. Barkhofových kritérií pre ich • dissemináciuv priestore / DIS / a v čase / DIT / • -  treba zdôrazniť , že ich možno aplikovať iba v prípadetypického • klasického CIS / opt.neuritis, myelitis, kmeňový - cerebellárny sy / • -  CIS pac. s abnormným MR nálezom majú vyššie rizikokonverzie do CD MS než CIS pac. s normálnym MR • -  CIS pac. s normálnym MR nálezom majú nizke riziko konverzie do CD MS

  11. CIS + abnormný nález MR -   dlhodobé sledovania MR nálezov u pac. s CIS dokázali :  / Queen Square kohorta, Barcelona CIS kohorta, AmsterdamCIS kohorta .../ - približne 2/3 pac. s CIS už majú abnormný MR nálezpri vstupnom MR 30% pac. sa vyvinulo do CD MS do l.roka  50%.pac. do 5 rokov  80% pac. do 10 rokov 88% pac. do l4 rokov - a naopak, l9% pac. sa vyvinie do CD MS do l4 rokov pri normálnom vstupnom MR náleze a monofok.CIS

  12. CIS + abnormný MR nález - MR štúdie u pac.s CIS jasne dokázali, že prítomnosť dokoncamalého počtuMR lézií / 3 a viac lézií / / je združená so zvýšenýmrizikom konverzie do SM -  je možné , že dokonca prítomnosť ešte menšieho počtulézií / l- do 3 lézií / je rovnako prediktívnym ukazovateľom - a čo je ešte dôležitejšie, že zväčšenie objemu lézií počasprvých 5 rokov koreluje so stupňom disability neskôr - rovnako prítomnosť kontrastnej lézie pri vstupnom MR, ako aj počet a objemT2 lézií zvyšuje riziko konverzie do SM

  13. CIS a pozit.likvorolog. nález • -  CIS pac. s prítomnou OGB v likvore / oligoklonálna frakcia IgG / majú vyššie riziko konverzie do CD MS • -  CIS pac. s negat. OGB v likvore majú nižšie riziko konverzie do CD MS • -  u CIS pac.býva pozitívna oligoklon.skladba prítomná v 60-70% pac / u SM pac. v 90%/ • - objavenie sa oligoklon.skladby IgG v likvore predstavuje príznak potvrdenej disseminácie procesu v čase • -  jedno z dg McDonaldových kritérií SM je pri CIS podmienka disseminácie v priestore -buď splnenie Barkhofovýchkritérií pre dissemin. v priestore al. aspoň 2 MR lézie +prítomnosť oligoklon.skladby IgG v likvore • OGB v likvore sú najcitlivejším paraklinickým testom u CIS pac. z hľad. kon- verzie do CDMS

  14. Význam liečby CIS pac. -  stále pretrvávajúca kontroverzia liečiť či neliečiť CIS pac. -  avšak už u CIS pac. v skorom štádiu vznikajú irreverzibilné zmeny v zmysle axonálnej degenerácie / MTR, MRS / -   rozsah irreverz.poškodenia je menší u CIS než RRSM -   MR má kľúčovú úlohu vo vytipovaní rizikových CIS pac.,kt.majú vysoké riziko konverzie do SM a aj horšiu perspektívu kvôli významnému vstupnému MR nálezu -  výsledky longit.štúdií potvrdzujú, že prítomnosť už jednejasymptomat. T2 lézie na MR zvyšuje riziko konverzie do CDMS nasledujúcich 5-14 rokov

  15. ZÁVERY ŠTÚDIÍ -  3 veľké štúdie CHAMPS , ETOMS a BENEFIT / randomizované , placebom kontrolované, zaslepené /dokázali benefit IFN beta liečby u pac.po CIS s abnormálnym MR nálezom -  u CIS pac. došlo k oddialeniu resp.potlačeniu druhého ataku/ vývoj do CD MS/, príp. dg SM podľa dg McDonaldovýchkritérií -  štúdia CIS pac. lieč. glatiramer acetátom, GA prebieha / PRECISE/ -  hoci došlo k významnému potlačeniu konverzie CIS doCDMS , asi u 50% liečených pac. prebieha naďalej MR aj klinická aktivita / parciálny efekt / a tiež dôležitý je fakt, že ani u 50% pacientov naplacebe nedošlo po dobu štúdie / 3 roky/ k 2. ataku, k vývoju CD MS

  16. CHAMPS ŠTÚDIA - CHAMPS / Controlled High Risk Avonex Multiple Sclerosis / štúdia dokumentovala efekt IFN beta l a im./ l x týždenne u CIS pac. s najmenej 2 MR léziami -  zníženie rizika konverzie do CD MS na 35% u liečených pacientov voči 50% v placebovom ramene / po dobu 3rokov - pokračovanie štúdie v ďalších 2 rokoch / CHAMPIONS /potvrdil tento benefit

  17. ETOMS ŠTÚDIA -   ETOMS / Early Treatment Of MS Study / dokumentovala benefit IFN beta l a sc / lx týždenne / off label dávka / uCIS pac. s abnormným MR -  liečba Rebifom takisto spôsobila, že menej liečených CISpac. konvertovalo do CD MS / 34% vs 45% /. -   dodatočné údaje o objeme mozgu boli uverejnené nedávno  / liečba redukuje akumuláciu atrofie asi o 30% / 2 roky /

  18. BENEFIT ŠTÚDIA - BENEFIT štúdia / Betaseron in NewlyEmerging multiple sclerosis For Initial Treatment / takisto dokumentovala efekt IFN beta lb u CIS pac. s abnormným MR - významne oddialila konverziu CIS do CD MS klinicky ajpodľa McDonald MS kritérií - IFN beta l b sc / obdeň redukoval pravdepodobnosť CD MS na 28% zo 45% vplacebovom ramene / na 69% z 85% podľa McDonald kritérií / -Benefit priniesol na rozdiel od CHAMPS a ETOM štúdiíprekvapujúci rozdiel, a síce dokázal , že väčší benefitliečby malipac. s menšou aktivitouochorenia- menej aktívnymi vstupnými MR nálezmi / menší počet T2 lézií , absencia kontrast.lézií /, čo môže byť spôs. rozdielnoupopuláciou pac. / CHAMPS len pac.s monofok.CIS /

  19. ZÁVER Všetci pac. s CIS al.včasnou SM by mali byť liečení DMT, akjezrejmé, že je prítomná pokračujúca aktivitaochorenia, dokázaná klinicky al. MR nálezmi. Konzervatívnejší spôsob môžeme zvoliť u menšiny pacientov, u ktorých nepokračuje žiadna aktivita ochorenia, dokumentovaná klinickým či MR monitorovaním .

  20. Záver -II Konečné rozhodnutie ohľadom začatia liečby robíme vždy so súhlasom pacienta. Takisto sa musia spomenúť aj negatívne aspekty liečby / čiastočná efektivita DMT, nedokázaná dlhodobá prevencia disability/.

More Related