Dermatose bolhosa por IgA linear

1. DermatosebolhosaporIgA linear

2. Introdução • A DermatosebolhosaporIgA linear caracteriza-se porbolhassubepidérmicas, um infiltradoneutrofílico e um anticorpoIgAcirculante contra á zona de membrana basal, com depósitoslinearesnazona de membrana basal á IFD

3. Introdução • Acometecriançasemidadepréescolar (4,5 anos). Denominando-se Bulosecrônicadainfância • Acometeadultosprincipalmente entre os60-65 anos, com ligeirapredominânciafeminina • Nosadultos a dermatosebolhosaporIgA linear geralmentesãoinduzidaspordrogas • Nãoháassociação com enteropatia, aindaquehistologicamentesejasemelhante à DH.

4. Patogenêse • Os principaisantígenosenvolvidossão o colágeno AP 180 ouosprodutos de suaclivagem , as moléculas de 97kDaou de 120kDa(LAD1) • Outrosdomínios do AP2 e o colágeno 7 podemestarimplicadotambém • Existe forte associação com HLA-DR3, CW7 e B8(principalmenteemcrianças)

5. Patogênese • 33.10

6. Manifestaçõesclínicas-Adulto • As manifestaçõesclínicasprincipalmente no adultosãovariáveis • Pode-se apresentarcomo um padrãoclínico de vesículassemelhantes a DH ou com vesículas e bolhas de aspectoPB.Podehaverlesõesurticariformes e bolhassobre base urticariforme • Acometimento de mucosa ematé 50%

7. Manifestaçõesclínicas-Adulto • Podem ser desencadeadaspordrogas, em especial vancomicina,penicilina,cefalosporina, menosfrequentediclofenaco e raramente o lítio • Hárelatos de associação com neoplasias,em especial desordensmieloproliferativas, e diversasoutrascomocâncer de bexiga e rim.Relatosesporádicos tem associadocasosisoladosdermatomiosite, AR,esclerosemúltipla. Porémestasassociaçõessãoincertas.

8. Tab-farmacos

9. Fotos33.11 e 33.12

10. Manifestaçõesclínicas- Crianças • A idademédia do aparecimento do quadro é de 4,5 anos • As bolhas se desenvolvemsobre base eritematosaousobrepele de aspecto normal, com preferênciapelaporção inferior do tronco, nádegas,genitália e coxas. • Acometimentoda mucosa oral ematé 75% dos pacientes • São comunslesõesperiorais e de courocabeludo

11. Manifestaçõesclínicas-Crianças • As bolhasgeralmente se dispõememrosetasou com um arranjoanular: ConfiguraçãoemColar de Pérolas • Fig33.8

12. Patologia Histopatologia-M.O : • Bolhasubepidérmica • Microabcessos com neutrófilosnaspapilasdérmicas • Linfócitos e neutrófilosperivascularesemalgunscasos

13. FotoRapini 6.4A

14. ImunofluorescênciaDireta • Padrão linear de IgA (com ousemcomplementonajunçãodérmoepidérmica) • A maioria dos pacientesapresentadepósito de IgAnalâminalúcida, maspodeocorrernazona de sublâminadensa • Fig 6,4b

15. Tratamento • Para 30 – 60 % dos pacientes o processo é autolimitado com remissãoem 2-4 anosparacrianças e 3-6 anosparaadultos • O Tratamento com dapsonaousulfapiridinageralmente é bemsucedido • Corticóidesistemicopode ser necessário • Hárelatos de respostaaomicofenolato de mofetil, colchicina e antibióticoscomo: tetraciclina,eritromicina,dicloxacilina

16. DermatiteHerpetiformeDermatite de Duhring-Brocq

17. Introdução • Doençacrônica , recidivante e altamentepruriginosacaracterizadaporlesõessimétricasnassuperfíciesextensorasnuca,courocabeludo e nádegas • “Manifestaçãocutâneadasensibilidadeao gluten” • 80-100% apresetamanormalidadesna mucosa jejunal,(atrofia das vilosidades do jejuno e inflamação do intestinodelgado) geralmenteassintomática

18. Epidemiologia • A idademédia de início é de 20-40 anos • Atindemais o sexomasculinoquefeminino 2:1 • Negros e asiáticosraramenteafetados

19. Patogênese • HLA : B8,A1,DR3,DQw2 presentegeralmenteem 90% da DH e DC • Genética+ambiente • Anticorposcirculantes :Anti reticulina,antiendomísio (correlacionado com o grau de acometimento intestinal),anti gliadina( fraçãoexterna do gluten). Observadosna DH e DC • Anti tranglutaminaseepidérmicaapenasna DH

20. Foto 33.1

21. Manifestaçõesclínicas • Distribuiçãosimétrica. Sítios de eleição: regiãointerescapular e sacra, nádegas,superfíciesextensoras dos antebraços,joelho,courocabeludo e nuca. • A erupçãogeralmenteocorresobre base eritematosa e pode ser papular, papulovesicular,vesicobolhosa, bolhosaouurticariforme . • Agrupamento das lesões com arranjoherpetiforme e com crescimentocentrífugo, ousejamaiorquantidade de bolhasnaperiferia

22. ManifestaçõesClínicas: • Lesõespetequiaislinearespodem ser observadasnasuperfície dos dedos e palma das mãos • Escoriações, lesõescrostosas e despigmentação residual • Acometimentoda mucosa oral é raro -> Mau px.

23. Foto 33.3 3 33.4

24. Doençasassociadas • Aumentodaincidência de distúrbiosdatireóide • Aumentodaincidência de neoplasiasmalignas

25. Tabela 33.2

26. Patologia • O local ideal dabiópsia é a peleeritematosapróxima a bolharecente • Microabcessos com neutrófilosnapapilasdérmicas (microabcessos de Piérard) • Algunseosinófilos • Vesículassubepidérmicaspequenas • Na M.E bolhasubepidérmicanazona de lâminalúcida

27. Fig 6,5a e 6,5b

28. ImunofluorescênciaDireta • DepósitosGranulares de IgAnajunçãoderme-epiderme • FIG 6.5C

29. Tratamento • Excelenteresposta a sulfa. Dapsona é a primeiraescolha • Sulfapiridinapode ser empregadaquandonãotolerada a dapsona • Terapeuticaprolongada: meses a anos • Dietalivre de gluten é muitoimportante, poisgeragrandemelhoranasalteraçõesda mucosa, sendoprotetorparalinfoma. As lesõescutâneassãomenosresponsivas, necessitando de um tempo maior.

30. Importante • 4 achadossuportam o diagnóstico de DH: 1-Vesículas pruriginosasna face extensora 2-Infiltrado neutrofílicona derma papilar com vesículanajunçãoderme-epiderme 3-IFD com deposição granular de IgA 4-Melhora dapele com dapsona, porémsemmelhora do quadro intestinal

31. Quadro 33.3

32. DermatoseAcantolíticaTransitória ( Doença de Grover)

33. Introdução • Descritaem 1970 por Grover • Acometeprincipalmentehomenscaucasianos com mais de 40 anos • Pacienteshospitalizados, restritosaoleitoparecem tender a apresentarumaincidênciamaisaltadadoença • Observou-se que a maioria dos casospersistiuourecidivou

34. Manifestaçõesclínicas • Papulaseritematosas e vesículassituadas de perferênciana parte anterior do torax • Podeacomenterdorso e membros • As vesículassãofrageis e rapidamenteformamcrostas • Piora com exposiçãoao sol, com o calor , atrito e transpiração • Os pctespodemounãoapresentarprurido

35. Patologia • Fendasacantolíticasquepodemsimularosachados de pênfigo vulgar, foliáceo,Darier , Hailey Hailey • CéluasDisceratósica, emmuitoscasos (disceratoseacantolítica) • Espongioseemalgunscasos • Linfócitosperivascularesalgumasvezes com eosinófilos • IFD é negativa • Para o diagnósticofazerassociaçãoclínico-patológico

36. 5.6

37. Tratamento • Evitarfatoresprecipitantes : Radiação UV, calor e sudoreseexcessiva • CorticóideTópico/Sistemico • Calcipotriol • Anti histaminícos

38. BullosisDiabeticorum

39. Introdução • Doençararaassociadoao DM • Ocorrenormalmenteemhomens (2:1) , porvolta dos 55 anos • PatogeniaDesconhecida

40. Quadroclínico • Aparecimentoespontâneo e súbito de bolhasestéreisisoladasemgeralnaextremidades. • Involuemem 2-6 semanas • Gerealmenteempacientes com doença de longaevolução • Quadrorecorrente

41. Fig 35.1

42. Patologia • As bolhaspodem ser subcórneas, intra epepidermicasousubepidermicas. Inflamaçãoesparsa. IFD negativa

43. Tratamento • Impedirinfecção • Compressa com anti séptico e Atbtópicos