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Hipertensión Pulmonar

Hipertensión Pulmonar. Dr. Sebastián Pablo Lamari Médico Neumonólogo Hospital Municipal B. Rivadavia. Definición. Clasificación de la OMS, Dana Point 2008

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  1. Hipertensión Pulmonar Dr. Sebastián Pablo Lamari Médico Neumonólogo Hospital Municipal B. Rivadavia

  2. Definición • Clasificación de la OMS, Dana Point 2008 • La Hipertensión Pulmonar (HTP) involucra a una serie de entidades caracterizadas por la elevación de la presión arterial pulmonar media mayor o igual a 25 mmHg en reposo • El término Hipertensión Arterial Pulmonar (HTAP) se lo reservó para el grupo I de dicha clasificación, adicionando la característica que se debe demostrar una presión de enclavamiento capilar pulmonar (PCWP) menor o igual a 15mmHg

  3. Clasificación Dana Point 2008 1. Hipertensión arterial pulmonar (HTAP) 1.1. Idiopática (HTAPI) 1.2. Hereditaria (HTAPH) 1.2.1. Mutación del BMPR 2* 1.2.2. Mutación del ALK 1,** o endoglobina (con o sin THH***) 1.2.3. Indefinida 1.3. Inducida por drogas y tóxicos 1.4. Asociada (HTAPA) con: 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2. Infección por VIH 1.4.3. Hipertensión portal 1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas 1.4.5. Esquistosomiasis 1.4.6. Anemia hemolítica crónica 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido 1’. Enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) y/o Hemangiomatosis pulmonar capilar (HPC) *BMPR 2: Receptor tipo 2 de la proteína morfogénica del hueso **ALK 1: Receptor tipo 1 de la kinasa similar a la activina ***Telangiectasia hemorrágica hereditaria

  4. Clasificación Dana Point 2008 2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda 2.1. Disfunción sistólica 2.2. Disfunción diastólica 2.3. Enfermedad valvular 3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 3.2. Enfermedad intersticial pulmonar 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 3.4. Trastornos respiratorios del sueño. 3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar 3.6. Exposición crónica a la altura 3.7. Anormalidades del desarrollo

  5. Clasificación Dana Point 2008 4. Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica (HTPTEPC) 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no aclarados 5.1 Trastornos hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis,neurofibromatosis, vasculitis 5.3 Trastornos metabólicos: enfermedad por acumulación de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis

  6. Prevalencia • La HTAPI tiene una prevalencia de 15 casos por millón de habitantes • Las mujeres se afectan con una relación 2:1 a los hombres y el riesgo de desarrollar la enfermedad es 1,7 veces mayor en los primeros tres meses después del parto • La HTAPI puede presentarse a cualquier edad con pico en la tercera década en las mujeres y en la cuarta en los hombres • La HTAPI es la patología más representativa del grupo I y de la que se hablará como patrón de la enfermedad • El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una sobrevida media de 2,8 años y con una mortalidad del 15% en el primer año a pesar de los modernos tratamientos

  7. Patogenia • Disfunción endotelial 2ª disbalance entre vasodilatadores, óxido nítrico (NO), prostaciclina (PGI2) y vasoconstrictores como la Endotelina (E) locales, que generan un aumento del tono vascular • Remodelamiento vascular con proliferación endotelial, proliferación de músculo liso y depósitos de matriz extracelular 2ª a liberación de factores angiogénicos endoteliales (Fx. crecimiento, disbalances NO, PGI2, E1), plaquetarios (serotonina, TxA2), e inflamatorios (citocinas) • Trombosis in situ (estado protrombótico de la HTP)

  8. Vías Patogénicas Humbert, N Eng J Med, Set 2004

  9. Anatomía Patológica • La Hipertensión Pulmonar Arterial afecta a las arterias musculares y a las arteriolas generando: 1. Arteriopatía pulmonar plexogénica: proliferación endotelial y de células musculares lisas 2. Hipertrofia de la media 3. Engrosamiento de la íntima y la adventicia

  10. Diagnóstico y evaluación 1-Historia Clínica • Diagnóstico tardío por la inespecificidad de la clínica (2 años) • Disnea( clasificación NYHA valor pronóstico y terapéutico) • Dolor torácico • Síncope o presíncope (pronóstico ominoso) • Disfonía • Síntomas relacionados a enfermedades asociadas: Enfermedades del colágeno, HIV, uso de drogas, TEP, enfermedades hepáticas, hematológicas, congénitas cardíacas, cardíacas izquierdas, pulmonares.

  11. Clasificación funcional (CF) Clase I: Pacientes con HTP sin limitaciones en la actividad física normal. Clase II: Pacientes con HTP y leve limitación en la actividad física. Sin disconfort en reposo. La actividad física normal causa disnea, dolor torácico o presíncope. Clase III: Pacientes con HTP y marcada limitación en la actividad física. Sin disconfort en reposo. La actividad física menor a la normal causa disnea, dolor torácico o presíncope. Clase IV: Pacientes con HTP, incapaces de realizar cualquier tipo de actividad sin disconfort. Tienen manifiesta insuficiencia cardíaca derecha y/o disnea de reposo. Modificado de la NYHA por el Simposio WHO(Evian),1998 sobre HTP

  12. Diagnóstico y evaluación 2-Exámen Fisico • Aumento del R2 pulmonar, Dressler +, R4/R3 derecho • Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea • Ingurgitación yugular • Signos de Insuficiencia cardíaca derecha • Signos de enfermedades asociadas: Colagenopatías, cianosis central 2º a Sme. Eisenmenger, clubbing (2º a cardiopatías congénitas, intersticiopatías), signos de cirrosis. • Por la escasa especificidad de la clínica se requieren otros estudios:

  13. Diagnóstico y evaluación 3-Radiografía de Tórax • Arteria descendente anterior derecha > 17 mm • Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar derecha • Hiperclaridad periférica • Agrandamiento de cavidades derechas, arco medio prominente • Signos de patologías asociadas (fibrosis pulmonar, enfisema, etc) 4-Electrocardiograma • Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la derecha, S en DI, T – en DIII, P pulmonar en D II, T – en toda la cara anterior, S profundas hasta V6)

  14. Rx Tórax/ECG

  15. Diagnóstico y evaluación 5-Ecocardiograma • El eco doppler estima en forma sensible y no invasiva la PAP, a través de la medición de la velocidad de regurgitación tricuspídea • Estudio inicial en pacientes con sospecha de HTP. • Provee información sobre otras causas de HTP ( disfunción del ventrículo izquierdo, valvulopatías, shunts intracardíacos) 6-Centellograma V/Q • Se requiere para descartar embolia pulmonar 7-Exámen funcional repiratorio Cleveland Clinic Journal of Medicine;2003;70(S1);9-17

  16. Exámen funcional respiratorio • Evalúa alteraciones del parénquima pulmonar y de las vías aéreas • Restricción de volúmenes pulmonares se observa en 20% de los pacientes con HTAP y HTPTEPC • 50% de los pacientes con HTAPI tienen una FVC < 80% • DLCO disminuye (60-80%) en la HTAPI y en el HTPTEPC. En la esclerodermia una caída de la DLCO con volúmenes pulmonares conservados predicen HTP con un 87% de sensibilidad • Hipoxemia leve a moderada: se debe en la HTP a alteraciones V/Q o al bajo gasto cardíaco; si es severa a shunt derecha- izquierda • 8 - Caminata de 6´ (6MWT) se debe realizar de inicio y en el seguimiento. Si es menor a los 300 mts el riesgo de mortalidad se incrementa 2.4 veces y 2.9 veces si hay desaturación > 10%. Esta se debe a la imposibilidad del ventrículo derecho de aumentar el gasto cardíaco en ejercicio. • 9 - Polisomnografía detecta apneas del sueño. El 22% de los ptes. con SAOS severa tienen HTP Chest 2004; 126:14S-34S

  17. Diagnóstico y evaluación 10-TAC Tórax AR y AngioTAC Excluye causas asociadas y 2ª de HTP, entre otras, embolia pulmonar 11-Test de ejercicio cardiopulmonar Evalúa la función cardiopulmonar. Valor pronóstico, identifica pacientes para transplante cardiopulmonar o pulmonar y evalúa la eficiencia de los distintos tratamientos 12- Análisis clínicos Pruebas de función hepáticas y tiroidea, serología HIV, anticuerpos relacionados a enfermedades del colágeno, uricemia, péptido natriurético cerebral (BNP,NT proBNP), y troponinas. Estos últimos tres se relacionan con la severidad y el pronóstico de la enfermedad 13- Angiografía pulmonar Gold standart para el diagnóstico dudoso de TEP 14- Cateterismo cardíaco derecho

  18. Cateterismo cardíaco derecho • Confirma el diagnóstico de HTP y si se sospecha TEP (por centello V/Q) debe incluir angiografía pulmonar • Indicado a todoslos pacientes con diagnóstico por eco, en especial a aquellos candidatos a tratamiento • Establece *PAD, PVD (sist-fin diast), PCP (Wedge), PAP (sist-diast-media), RVP, IC, saturación venosa mixta y sistémica, efecto vasodilatador de drogas • Clasifica en severidad: leve (25-40mmHg), moderada (41-55mmHg) y severa (>55mmHg). Las cifras más elevadas se obsevan en la HTPAI, en las colagenopatías y en el tromboembolismo crónico. • Clasifica hemodinámicamente *PAD: presión auricular derecha. PVD: presión ventricular derecha. PCP: presión capilar pulmonar enclavada PAP: presión arterial pulmonar. RVP: resistencia vascular pulmonar. IC: índice cardíaco

  19. Clasificación hemodinámica HTP Precapilar: Wedge normal <15mmHg • HTAP grupo I • HTP grupo 3 (enfermedades pulmonares) • HTP grupo 4 (HTPTEPC) • HTP grupo 5 (misceláneas) HTP Postcapilar: Wedge elevada >15mmHg • HTP grupo 2 (enfermedad cardíaca izquierda) Cleveland Clinic Journal of Medicine;2003;70(S1);9-17

  20. Test Vasodilatador • Los pacientes con Test positivo tienen mejor sobrevida con calcioantagonistas. No usarlos si el test es negativo • Realizarlo a todos los pacientes con HTAP • El criterio de Dana Point 2008 definió como un test positivo al que provoca una caída de la PAPm mayor o igual a 10 mmHg con un nadir (PAP final) menor o igual a 40 mmHg, sin caídas del volumen minuto • Se usan vasodilatadores de acción corta • Epoprostenol EV • Oxido Nítrico inhalado • Adenosina EV • Iloprost inhalado • Sildenafil

  21. Diagnóstico y Evaluación Enfermedad Hepática • HTP se da en el 1% de pacientes con hepatopatía crónica o HTPortal pero en el 4% de pacientes que serán sometidos a transplante hepático (realizar ecocardiograma pretransplante) Infección HIV • HTP se da en el 0,5% de HIV+. No depende del grado de inmunodeficiencia ni de la duración de la enfermedad. Realizar ecocardiograma sólo a los HIV + sintomáticos para HTP Hipertensión Pulmonar por drogas y tóxicos • El consumo de anorexígenos está asociado al desarrollo de HTP, en especial la fenilpropanolamina y fenfluramina Enfermedades cardíacas congénitas • El síndrome de Eisenmenger que origina un aumento de presión y volumen en el circuito pulmonar invirtiendo el flujo del cortocircuito es el ejemplo más común. Tienen sobrevidas más prolongadas que en la HTAPI y en la HTAPA

  22. Colagenopatías Enfermedades sistémicas autoinmunes asociadas a HTAP • Esclerodermia • Difusa • Localizada • LES • EMTC • AR • Dermatomiositis/polimiositis • Enf. de Behcet • Arteritis de Takayasu • Sme. Antifosfolipídico Cleveland Clinic Journal of Medicine;2003;70(S1);28-32

  23. Algoritmo diagnóstico Ecocardiograma sugestivo de HTP Sospecha de Hipertensión Pulmonar NO SI Baja sospecha clínica Alta sospecha clínica con estudios negativos * Enfermedad cardíaca izquierda que explique la HTP Grupo 2 NO SI Buscar causas alternativas de los síntomas Considerar cateterismo derecho *Considerar Rx Tórax-EAB Funcional Pulmonar PSG Centello V/Q Laboratorio Causa subyacente que explique la HTP NO SI HTAPI Grupos 1,3,4,5 MEDICINA (Buenos Aires) 2011;71(Supl.I):1-48 Confirmar con Cateterismo y Test VD

  24. Pronóstico En la era pretratamiento la sobrevida era en promedio de 2.8 años. La sobrevida de la HTAPA 2ª a esclerodermia es peor que la de la HTAPI El Pronóstico se halla en función de: • Parámetros hemodinámicos • Grado de compromiso del Ventrículo Derecho • Clase Funcional (NYHA) • Test funcionales y de laboratorio • Caminata de 6 minutos, Test de ejercicio cardiopulmonar, BNP,NTproBNP Mortalidad Las principales causas de muerte de los pacientes con hipertensión pulmonar son la claudicación del ventrículo derecho seguida de muerte súbita y neumonía Ann Intern Med 1994;121:409-415 Chest 2004;126:78S-96S

  25. Factores Pronósticos European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  26. Tratamiento general

  27. Calcioantagonistas • No usarlos empíricamente ya que pueden empeorar el cuadro en caso de un test vasodilatador negativo • Se usan Nifedipina, Diltiazem o Amlodipina, titulando progresivamente la dosis hasta un máximo sin efectos colaterales • Elegirlos en función de la frecuencia cardíaca y tensión arterial e introducirlos cautelosamente • Si bien mejoran la sobrevida (mortalidad del 5% a los 5 años), responden al Test Vasodilatador un 12,6% de los pacientes y de éstos mejoran a largo plazo en términos hemodinámicos y funcionales un 6,8% NEJM 1992;327:76-81 Circulation 2005;111:3105-3111

  28. ACO-O2-Diuréticos-Digoxina Anticoagulantes orales (ACO) • Por trombosis in situ y predisposición al TEP de los pacientes con HTAPI • Si bien duplica la sobrevida de pacientes con HTAPI *(A), su recomendación es clase C (débil) para pacientes con colagenopatías y cardiopatías congénitas. Evaluar cada paciente en particular Oxígeno (O2) • La hipoxemia es un potente vasoconstrictor. Mantener Sat. O2 > 90% Diuréticos • En caso de insuficiencia cardíaca derecha (ICD). Usarlos cautelosamente (Insuficiencia renal, hipotensión, síncope) Digital • En caso de insuficiencia cardíaca derecha refractaria o arritmias auriculares *Entre paréntesis se indica la categoría de recomendación

  29. Otras • Inmunizaciones: vacunación antigripal anual y antineumocóccica • En caso de infección, tratamiento enérgico • Evitar ejercicios intensos • Evitar embarazo Chest 2004;126:35S-62S

  30. Tratamiento específico

  31. Prostanoides La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del ácido araquidónico producido por el endotelio vascular. Es un potente vasodilatador pulmonar y sistémico y antiagregante plaquetario. En la patogénesis de la HTP hay un disbalance entre prostaciclina (disminuída) y tromboxanos (aumentados) Disponemos de los siguientes análogos exógenos de la prostaciclina: • Epoprostenol • Treprostinil • Iloprost • Beraprost

  32. Prostanoides Epoprostenol • Requiere ser administrado en Infusión EV contínua(catéter central) • Indicado en pacientes con HTAPI y HTAP asociada a esclerodermia CF III IV. Único fármaco que mejoró la sobrevida de la HTAPI (no de la esclerodermia) • Mejora la clase funcional y la 6MWT, calidad de vida, parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC), la severidad del Raynaud, las úlceras digitales • Efectos 2º: cefalea, flushing, dolor mandibular, náuseas, diarrea, artralgias, mialgias, efecto rebote al suspenderse, trombocitopenia, como así también sepsis, trombosis, hemotórax y neumotórax asociados al catéter • Requiere alta complejidad y experiencia • No disponible aún en la Argentina NEJM 1996; 334:296-302.Ann Intern Med 2000; 132:425-434 Circulation 2002; 106:1477-1482.

  33. Prostanoides Treprostinil • Se puede administrar en forma EV, SC (más común)e inhalatoria (investigación) • Dosis SC contínua: 0,625-12,5 ng/Kg/min • Indicado en pacientesCF III IVcon HTAPI o 2ª a colagenopatías • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC) • Efectos 2º: cefalea, diarrea, flushing, dolor mandibular, dolor en el sitio de aplicación (83-86%) European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  34. Prostanoides Iloprost • Disponible para uso EV, VO e inhalatorio • Se usa más frecuentemente en forma inhalada por sus efectos vasodilatadores locales, requiriendo un nebulizador de partícula fina especial y 6-9 NBZ diarias • Dosis diaria 20 ug por inhalación • Indicado en pacientesCF III IVcon HTAPI, 2ª a colagenopatías y a TEP crónico • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC) • Efectos 2º: leve tos, cefalea, flushing y dolor de mandíbula • Estudios avalan su combinación con *Bosentán y **Sildenafil *Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:1257-63 **Ann Intern Med 2002;136:515-22 Chest 2007;131:1917-1928.

  35. Prostanoides Beraprost • Se administra vía oral • A corto plazo efectivo en HTAP CFIII, mientras que a largo plazo pierde eficacia • No disponible en la Argentina

  36. Antagonistas de la Endotelina-I La endotelina I tiene un rol patogénico en la HTAP ya que es un potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que incrementa el tono y la hipertrofia vascular La Endotelina I tiene dos receptores: ET A: produce VC y proliferación del músculo liso. ET B: depura endotelina del lecho vascular y riñón generando VD y liberación de NO Los antagonistas de la endotelina son • Bosentan • Sitaxentán • Ambrisentán Chest 2007;131:1917-1928.

  37. Antagonistas de la Endotelina-I (ERA) Bosentán • Bloquea ambos receptores previniendo y aún revirtiendo el remodelamiento vascular y el desarrollo de HTP • Se usa por vía oral a dosis de 125 dos veces por día • Indicado en pacientesCFII III IVcon HTPAI o 2ª a colagenopatías y en el Sme de Eisenmenger • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC) • Efectos 2º: cefalea, hepatotoxicidad (14%), anemia, síncope, flushing, teratogenia, atrofia testicular e infertilidad masculina • La hepatotoxicidad suele ser su efecto limitante y requiere controles mensuales Chest 2007;131:1917-1928.

  38. Antagonistas de la Endotelina-I Sitaxentán y ambrisentán • Selectivos para los receptores ET A • Se usan por vía oral a dosis de 100 mg día el sitaxentán y 5-10 mg día el ambrisentán • Indicado en pacientesCFII III IVcon HTPAI, 2ª a colagenopatías y cardiopatías congénitas. El ambrisentán se usa en la HTP del HIV • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC) • Efectos 2º similares al Bosentán; el sitaxentán altera la metabolización de la warfarina y en diciembre de 2010 el fabricante lo discontinuó transitoriamente por casos de insuficiencia hepática fatal European Heart Journal (2009)30,2493-2537 Medicina, Buenos Aires, Vol 71(supl.I)-2011

  39. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V Los inhibidores específicos de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) actúan sobre el monofosfato cíclico de guanosina (GMPc). El NO, potente VD activa a la enzima guanilato ciclasa y produce aumentos del GMPc, el cual también es un potente VD. Los efectos del GMPc son poco duraderos por la acción degradante de las fosfodiesterasas. Las drogas que inhiben a las GMPc fosfodiesterasas aumentan la respuesta vascular al NO endógeno y exógeno. Los inhibidores de la PDE-5 son: • Sildenafil • Taladafil • Vardenafil

  40. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V Sildenafil • Inhibe la PDE-5 potenciando los efectos del NO • Se usa por vía oral a dosis entre 25-150 mg repartidos en 3 tomas por día • Indicado en pacientesCF II III IVcon HTAPI, 2ª a colagenopatías, cardiopatías congénitas y en el TEP crónico • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC) • Potencia los efectos de las otras drogas para combinaciones • Efectos 2º: cefalea, congestión nasal, disturbios visuales, flushing, epistaxis, dispepsia, diarrea European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  41. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V Tadalafil • Aprobado por la FDA en dosis de 5 a 40 mg una vez al día por VO • Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y la hemodinamia con 40 mg día European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  42. Oxido Nítrico • Potente VD endógeno que modula el tono vascular, tiene actividad antiplaquetaria, antiinflamatoria, antioxidante, moduladora de la angiogénesis y altera la expresión de factores de crecimiento • Se usa por vía inhalatoria • Su uso por ahora, se restringe al test VD (FDA) y a la HTP del recién nacido con falla respiratoria • Su sustrato es la arginina. Los suplementos de L-arginina se hallan en investigación Chest 2007;131:1917-1928

  43. Terapia Combinada Existen numerosos trabajos controlados que describen combinaciones cuya efectividad a largo plazo no ha sido aún determinada Algunos han demostrado mejoras en relación a la monoterapia BREATH-2: epoprostenol + bosentán STEP 1: iloprost inhalado + bosentán COMBI: idem anterior fue suspendido por no ser mejor que la monoterapia con bosentan TRIUMPH: treprostinil + bosentán o treprostinil + sildenafil PACES: sildenafil + epoprostenol EARLY: bosentán + sildenafil. Estos fármacos interaccionan: disminuyen los niveles de sildenafil aumentando los de bosentán FIRST: tadalafil + bosentán. Bajan los niveles de tadalafil no aumentando los de bosentán

  44. Terapia Combinada • La terapia combinada se recomienda cuando los pacientes no responden adecuadamente a la monoterapia • Debe ser instituida sólo en centros experimentados European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  45. Tratamiento invasivo Indicados a pacientes CF III-IV refractarios al tratamiento farmacológico Septostomía atrial con balón: La creación de una comunicación entre las aurículas con un shunt derecha-izquierda puede descomprimir las cavidades derechas y mejorar el transporte de O2 a pesar de la desaturación, mejora el índice cardíaco, disminuye la presión auricular derecha y mejora la 6MWT. Se benefician más los pacientes con CF IV (HTAPI o asociadas a colagenopatías, cardiopatías congénitas, TEP crónico, EVOP y HCP) con ICD refractaria o síncopes severos. También útil en pacientes a la espera del transplante. Transplante uni o bipulmonar, o cardiopulmonar en bloque: Depende de cada centro Sobrevida a 5 años es de 45-50% con buena calidad de vida European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  46. Algoritmo terapéutico ACO(E/B)-HTAPI Diuréticos(E/A) Oxígeno(E/A) Digoxina(E/C) Rehab.supervisada(E/B) Evitar ejercicio físico(E/A) Evitar embarazo(E/A) Apoyo psicosocial(E/C) Prevenir infección(E/A) Medidas generales y tratamiento de sostén Derivación a centro Especializado(E/A) Cateterismo derecho con test vasodilatador Vasorreactivo No Vasorreactivo Clase I-III Calcio- Antagonistas (BCC)(B) Mala Rta. Respuesta Sostenida Tratamiento Combinado Si No Continuar BCC European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  47. Seguimiento European Heart Journal (2009)30,2493-2537

  48. Preguntas • Se diagnostica Hipertensión pulmonar cuando: a) La presión sistólica arterial pulmonar por cateterismo derecho es mayor o igual a 25 mmHg, en reposo. b) La presión media arterial pulmonar por cateterismo derecho es mayor o igual a 25 mmHg, en reposo. c) La presión diastólica arterial pulmonar por cateterismo derecho es mayor o igual a 25 mmHg, en reposo. d) La presión sistólica arterial pulmonar por eco doppler color cardíaco es mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.

  49. Preguntas • Marque la respuesta correcta en relación al tratamiento: • Todos los pacientes se benefician con calcioantagonistas • El principal efecto adverso de los inhibidores de la fosfodiesterasa es la hepatotoxicidad • Las estatinas se hallan contraindicadas en el tratamiento de la hipertensión pulmonar • Hepatogramas mensuales deben realizarse si se usa bosentán Ingrese aquí para responder

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