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Análisis Clínico . Oscar Aymerich B. José Daniel Ducca A. Vicky Rodríguez R. FI: Masculino, 40 años de edad, vecino de Alajuela. Testigo de Jehová. Comerciante. MC: Dolor y distensión abdominal .
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Análisis Clínico Oscar Aymerich B. José Daniel Ducca A. Vicky Rodríguez R.
FI: Masculino, 40 años de edad, vecino de Alajuela. Testigo de Jehová. Comerciante. • MC: Dolor y distensión abdominal. • PA: Conocido aparentemente portador de hepatopatía de diagnóstico no bien precisado, con aparentes ascitis ocasionales en tratamiento con espironolactona, quien refiere que desde ocho días antes del ingreso presenta aumento progresivo del volumen abdominal, y ortopnea. Presentó dolor, inicialmente en epigastrio, que cambio posteriormente a difuso, intensidad 8/10, tipo sordo, que irradia a región lumbar y en ocasiones a escápula derecha. El dolor se exacerba al acostarse en decúbito lateral. Acusa vómitos dos veces al día de contenido gástrico, de alivio espontáneo. Niega platipnea, fiebre y diarrea. Indica que “considera como factor precipitante la suspensión de espironolactona ocho días antes del inicio de los síntomas, por uso de antibióticoterapia por aparente proceso infeccioso intra-abdominal”.
APP: Hepatopatía de diagnóstico no bien precisado por historia y por el paciente mismo, diagnosticada en 2009. Niega HTA, cardiopatía, DM, dislipidemia, enfermedad ácido-péptica y hepatitis. Niega hospitalizaciones previas. • APnoP: Tabaquismo (-), etilismo discreto por 20 años, 2-4 cervezas los fines de semana, sin embriaguez, habiendo suspendido su ingesta hace 2 años. No transfusiones. • AHF: DM (+) ambos padres. Enfermedad de Wilson abuela.
RAS • Cabeza: Niega cefaleas y mareos. • Ojos: Presbicia “hace años”. • Nariz: Refiere que desde niño presenta epistaxis una vez/semana. • Respiratorio:Disnea asociada a aumento de volumen abdominal desde siete meses antes del ingreso actual, que mejora con paracentesis. Niega dolor torácico y tos. • G.I : Deposiciones fecales fétidas, con dolor, dos veces en el último mes, no sabe reconocer si es melena. Hiporexia desde hace un mes, “asociada al dolor abdominal”. • Pérdida de vello axilar y miembros superiores desde el 2009. Ictericia desde 2009. • Paciente niega cambios psiquiátricos y neurológicos.
EF: • PA 96/50 mmHg. FC 112 lat/min, FR 20 /min, T 36.1°C. No se realizó maniobra para comprobar ortostatismo. • Consciente, orientado en espacio y persona. Respirando oxígeno suplementario por nasocánula. Luce aletargado, bradilálico y bradipsíquico. • Piel y faneras: Ictérico, telangiectasias en cara y tronco, equimosis en mano izquierda. • Orofaringe: Xerostomía, con lengua con pequeñas lesiones, faringe normal. • Sistema Respiratorio: Tórax simétrico, pulmones con murmullo vesicular disminuido, principalmente en izquierdo.
Sistema Cardiovascular:RsCsRsSS ni tercer ruido. • Abdomen: circulación colateral. Perístasis conservada, abdomen ascítico, depresible, con dolor difuso a la palpación, no rebote ni datos de irritación peritoneal. • Atrofia testicular, aparente hidrocele izquierdo. • TR: no lesiones perianales, esfínter normotónico, próstata normal, no se palpan heces. • Presencia de edemas podálicos. • Sin alteraciones sensitivas ni motoras, fuerzas muscular 5/5 en todas las extremidades, todos los reflejos presentes y normales Babinsky (-). Paciente no presenta asterixis ni datos de encefalopatía.
Laboratorio: Hb 8.6 g/dl, Hcto 23%. GR 2.420.000. VES 29 mm/hora. Leucocitos 21.300/mm3 (N 80, L 1, M 2, E 0, Bs 0, Bd 2, mielocitos 1%). PK 130.000 /mm3. Glicemia 138 mg/dl. N2U 100 mg/dl, creatinina 5.06 mg/dl. Proteínas tot 5.7 g/dl (alb 2.5g/dl, glob 3.2g/dl). Bilirrubina tot 4.9 mg/dl (D 2.3, I 2.62). AST 311 UI/l, ALT132 UI/l, FA 54 UI/l. GGT 29 UI/l. TP 35%, TTP 92.3 s, INR 3.37. Na+ 126 mmol/l, K+ 3.2 mmol/l, Ca2+ 9.1mg/dl, Mg2+ 2.8 mg/dl, P= 11.7 mg/dl. Osmcalculada 296 mosm/kg H2O. FeS 41 g/dl, CFFeS 58 µg/dl, % Sat Fe 79%, ferritina >1000 ng/dl. Gases arteriales: pH 7.34, pCO2 24.1 mmHg, pO2 71.9 mmHg, HCO3- 12.8 mmol/l, FIO2 24%. EGO condensidad 1.010, pH 5.0, leucocitos 2/campo, eritrocitos 1/campo. Líquido ascíticoconglucosa 127 mg/dl, proteínas totales < 1 g/dl, albumina 0.84 g/dl, DHL 22 mg/dl, amilasa 29 UI/l, coloramarillo, aspecto turbio, eritrocitos 39/mm3, leucocitos 4600 mm3, neutrófilos 85%, linfocitos 1.2%, monocitos 2%. Cultivo de líquido ascíticoconEscherichiacoli.
Gabinete • US de abdomen muestra hígadode 142 mm en corte longitudinal, de contornos aserrados y parénquima de aspecto granular.
Paciente masculino que presenta afección hepática, hematológica, neurológica, renal y de medio interno.
Datos generales • Masculino • 40 años • Testigo de Jehová
Datos generales • Masculino • 40 años • Testigo de Jehová
Datos a nivel cardiovascular • Ortopnea • PA 96/50 mmHg • FC 112 lat/min • RsCsRs sin Soplos
Datos a nivel cardiovascular • Ortopnea • PA 96/50 mmHg • FC 112 lat/min • RcCsR sin Soplos Hipotensión, taquicardia y Ortopnea
Datos a nivel respiratorio • Disnea • Ortopnea • Murmullo vesicular disminuido Normal
Datos a nivel abdominal • Dolor abdominal difuso, inicia en epigastrio irradia a región lumbar y a escápula derecha • Infección intrabdominal • Cultivo + por E. coli • Vómitos de contenido gástrico • Hiporexia asociada al dolor abdominal • Diarrea (-)
Datos a nivel abdominal • Dolor abdominal difuso, inicia en epigastrio irradia a región lumbar y a escápula derecha • Vómitos de contenido gástrico • Hiporexia asociada al dolor abdominal • Diarrea (-) • Infección intrabdominal • Cultivo + por E. coli
Datos a nivel hepático • Hepatopatía de diagnóstico no bien precisado en el 2009 • Ascitis a repetición en Tx con Espironolactona • Ictericia desde el 2009 • Telangiectasias en cara y tronco • Circulación colateral en abdomen • Ascitis a tensión • Edemas podálicos • Atrofia testicular • Pérdida de vello axilar y de miembros superiores desde el 2009. • US US de abdomen muestra hígado de 142 mm en corte longitudinal, de contornos aserrados y parénquima de aspecto granular. • AHF de Enfermedad de Wilson
Datos a nivel hepático • Hepatopatía de diagnóstico no bien precisado en el 2009 • Ictericia • Telangiectasias en cara y tronco • Circulación colateral en abdomen • Ascitis a tensión • Edemas podálicos • Atrofia testicular • Pérdida de vello axilar y de miembros superiores desde el 2009. • US de abdomen muestra hígado de 142 mm en corte longitudinal, de contornos aserrados y parénquima de aspecto granular. • AHF de Enfermedad de Wilson
Datos a nivel renal Normal
Medio Interno *Calcio corregido Hiponatremia con NaCT y LEC expandandido, hipokalemia, hipermagnesemia e hiperfosfatemia
Datos a nivel hematológico Anemia normocítica, leucocitosis con predominio de PMN, bandemia, trombocitopenia y linfopenia.
Anemia Por Enfermedad Crónica Persona Normal Anemia Ferropriva Fe FeS CFFeS Ferritina
Índices Férricos Anemia por enfermedad Crónica
Gases arteriales Acidemia metabólica
Datos a nivel neurológico • Bradipsiquia • Bradilalia • Letargo • Asterixis no evaluada*
Datos a nivel neurológico • Bradipsiquia • Bradilalia • Letargo • Asterixis no evaluada* Encefalopatía Hepática Grado II
Paciente masculino de 40 años, testigo de Jehová, sin antecedentes de etilismo significativos y AHF de enf. de Wilson que presenta insuficiencia hepática crónica, ascitis a tensión con PBE y una encefalopatía hepática grado II. Además de insuficiencia renal con azoemia prerrenal y descompensación hidrópica, anemia por enfermedad crónica, trombocitopenia, linfopenia, y acidemia metabólica.
Wilson • Gen ATPB7 ATPasa transportadora de cobre ligada a membrana MxCx son por toxicidad por cobre en hígado y encéfalo • Frecuencia: 1 por 30-40mil
Adolescencia (occidente) hasta 5ta década (Px 40 años) • Nieto de Px Wilson
anemia hemolítica +hepatopatía SIMULTÁNEA =sospecha Wilson Cobre libre Oxidación de Hbo daño directo a membrana celular de GR
NASH • Esteatohepatitis No alcohólica parte de NAFLD esteatosis simple, esteatohepatitis fibrosis y cirrosis. • Silente por lo general. Dx incidental. • Histológicamente similar a la Hepatitis alcohólica, dx de exclusión Hallazgos histológicos característicos, niveles elevados de transaminasas, sin historia de etilismo (<20g por día) u alguna otra hepatopatía