Behandlung der terminalen Dyspnoe CF Winterschool 09.03.2011

1. Behandlung der terminalen DyspnoeCF Winterschool 09.03.2011 Stefan Blaas ZentrumfürPneumologie, Klinik Donaustauf

2. Begriffsbestimmungen • δύςπνέω • δυσ - dys „schwierig“ • πνέω - pnoe „Luft“ .

3. Dyspnoe Definition der American Thoracic Society • subjektive Erfahrung von Atembeschwerden, die qualitativ unterschiedliche Empfindungen (z.B. Husten, Erstickungsangst, Sekretion, Thoraxschmerz) wechselnder Intensität beinhaltet. • Dieses Erleben leitet sich aus dem Zusammenwirken von mehreren physiologischen, psychologischen, sozialen und Umwelt-Faktoren ab und kann weitere physiologische Reaktionen (z.B. Atemmuster) und Verhaltens-Reaktionen (z.B. Schonung) hervorrufen. ATS, AJRCCM 1999

4. Begriffsbestimmungen • δύςπνέω • δυσ - dys „schwierig“ • πνέω - pnoe „Luft“ • refraktäre Dyspnoe • Grunderkrankung maximal behandelt, dennoch Atemnot • terminale Dyspnoe • keine einheitliche Definition • Dyspnoe in den letzten Stunden / Tagen des Lebens .

5. Pathophysiogie Pohl G, Wien MedWochenschr 2009

6. Pathophysiogie Burki NK, Chest 2010

7. Pathophysiogie Burki NK, Chest 2010

8. Pathophysiologie

9. Wann ist der CF-Patient ein „Palliativpatient“ ?

10. Wann ist der CF-Patient ein „Palliativpatient“ ? • Die traditionelle Dichotomie „kurativ“ vs. „palliativ“ auf CF nicht einfach übertragbar.

11. Wann ist der CF-Patient ein „Palliativpatient“ ? • Die traditionelle Dichotomie „kurativ“ vs. „palliativ“ auf CF nicht einfach übertragbar. • Bei CF besteht die Behandlung aus präventiven, restaurativen und palliativen Maßnahmen.

12. www.palliativmedizin.uk-erlangen.de, 2011

13. Modell zum Übergang von Standard– zu palliativmedizinischer Behandlung bei CF Tonelli MR, CurrOpinPulm Med 1998

14. Modell zum Übergang von Standard– zu palliativmedizinischer Behandlung bei CF Tonelli MR, CurrOpinPulm Med 1998

15. Adult CF Center, Newcastle upon Tyne • 10 Jahres-Zeitraum • 202 Patienten behandelt • 40 verstorben • 5 nach LTx wegen Bronchiolitisobliterans oder Infektionen • 35 an CF Lungenerkrankung • 27 Pseudomonas • 8 Burkholderiaspp SJ Bourke, PalliatMed 2009

16. von 35 verstarben • 4 zuhause • 31 im Krankenhaus • 1 Patient auf Intensiv, tracheotomiert • kein Patient in einem Hospiz • 1 Patient war dort vorübergehend SJ Bourke, PalliatMed 2009

17. von 35 • 11 LTx gelistet • 2 in Vorbereitung • 4 noch nicht vorgestellt (akute Verschlechterung) • 9 nicht transplantabel • 9 hatten sich gegen LTx entschieden SJ Bourke, PalliatMed 2009

18. von 35 • 6 uneingeschränkte Behandlung bis zum Tod • 16 langfristig geplante palliative Behandlung • 13 abrupter Wechsel von uneingeschränkter zu palliativer Therapie in den letzten Lebenstagen • im Median 30h vor dem Tod (2-96h) • Verlauf: • bei den meisten länger progrediente Verschlechterung • bei 5 plötzliche Verschlechterung • durch Hämoptysen bzw. fulminante Infektionen SJ Bourke, PalliatMed 2009

19. SJ Bourke, PalliatMed 2009

20. SJ Bourke, PalliatMed 2009

21. Management • Diagnostik • Beurteilung des • Schweregrad, Häufigkeit, Dauer • Assoziierter Symptome (Husten, Auswurf, Schmerzen, Haemoptysen), beeinflussende Faktoren • Auswirkungen auf das tägliche Leben • Angst • Potentiell behandelbare Ursachen • z.B. Infektionen, Pneumothorax, Rechts-Herz-Versagen, Lungenembolie, Anaemie, …

22. Therapie • nicht-pharmakologisch • pharmakologisch

23. Therapie • nicht-pharmakologisch • Allgemeinmaßnahmen • Psychosoziale Unterstützung • Atemphysiotherapie • Beatmung • pharmakologisch • Opiate • Psychopharmaka • O2 Gabe • Experimentelle Verfahren

24. Therapie: nicht-pharmakologisch • Allgemeinmaßnahmen / pflegerische Aspekte • Ruhige Atmosphäre schaffen, selbst Ruhe ausstrahlen • Sicherheit vermitteln • Patient nicht alleine lassen • Lagerung des Patienten • Vermeiden längerer Gehstrecken

25. Therapie: nicht-pharmakologisch • Psychosoziale Unterstützung • Beruhigung des Patienten und der Angehörigen • Teufelskreis >>Atemnot→Angst→mehr Atemnot<< durchbrechen • Erklärung der Situation und möglicher Hilfen • Mit Patient und Angehörigen Notfallplan erstellen (was kann der Patient bei Dyspnoeattacke selbst tun?) • Ablenkung • Aufmerksamkeit auf andere Dinge als die Atmung richten • Verhaltenstherapie • um o.g. Circulusvitiosus zu beeinflussen

26. Therapie: nicht-pharmakologisch • Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte • Psychosoziale Unterstützung • palliative Atemphysiotherapie

27. Therapie: nicht-pharmakologisch • Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte • Psychosoziale Unterstützung • palliative Atemphysiotherapie • Beatmung • nicht-invasive Beatmung • invasive Beatmung • extrakorporale Lungenersatzverfahren bei LTx-Listung

28. Therapie: nicht-pharmakologisch • Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte • Psychosoziale Unterstützung • palliative Atemphysiotherapie • Beatmung • nicht-invasive Beatmung • invasive Beatmung • extrakorporale Lungenersatzverfahren • (Ernährung) bei LTx-Listung

29. Therapie: pharmakologisch

30. Therapie: pharmakologisch • Indikation Atemnot ist off-label • Derzeit ist in Deutschland kein Medikament für die symptomatische Behandlung akuter Atemnot zugelassen.

31. Therapie: pharmakologisch • Idealerweise sollte die Medikation gegen akute Atemnot • einfach im Gebrauch • für den Patienten und betreuende Personen • einen sehr schnellen Wirkungsbeginn besitzen

32. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Psychopharmaka • O2-Gabe • (Luftzufuhr) • Experimentelle Verfahren / Heilversuche

33. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Wirksamkeit am besten belegt Jennings AL, Cochrane Database SystRev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

34. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Wirksamkeit am besten belegt Jennings AL, Cochrane Database SystRev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

35. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Wirksamkeit am besten belegt • Eingesetzte Substanzen • Morphin • Fentanyl • Oxycodon • Hydromorphon Jennings AL, Cochrane Database SystRev 2001

36. Therapie: pharmakologisch • Applikationswege • Morphin • enteral • parenteral • intravenös • subcutan • inhalativ • Fentanyl • intravenös • transdermal • transmukosal, intranasal • inhalativ

37. Therapie: pharmakologisch • Applikationswege • orale Gabe • für akute Atemnot durch lange Anschlagzeit wenig effektiv • für länger dauernde Beschwerden retardierte Formen geeignet • bei opioid-naiven Patienten • Beginn mit 2,5 - 5 mg nicht retardiertes Morphin alle 4 h, für Durchbruchsbeschwerden 2,5 - 5mg alle 1-2h

38. Therapie: pharmakologisch • Applikationswege • parenterale Gabe • transdermal • als Alternative zur oralen Dauertherapie • transmukosal • z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten • intranasal Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

39. Therapie – pharmakologischintranasalesFentanyl • Nasenhöhle • rund 150 cm² Schleimhautfläche • sehr guter Vaskularisierung • direkten Zugang zum Kreislauf • Umgehung des First-Pass-Effektes der Leber Sitte T, Wien MedWochenschr 2009

40. Therapie – pharmakologischintranasalesFentanyl • Fentanylcitrat • synthetisches, stark wirksames Opioid • lipophile Eigenschaften • schnelle Resorption über die Schleimhäute • Bioverfügbarkeit bei intranasaler Anwendung liegt zwischen 70 und 90% Sitte T, Wien MedWochenschr 2009

41. Therapie – pharmakologischintranasalesFentanyl • nasale Anwendung • einfach • Möglichkeit der Selbstanwendung • kurze Anschlagszeit • Initialdosis 50µg/Sprühstoß • Wiederholung frühestens nach (5 -) 10min. Sitte T, Wien MedWochenschr 2009

42. Therapie – pharmakologischintranasalesFentanyl • Unerwünschte Wirkungen • leichte Verletzungen des Introitus nasi (< 1%) • leichtes Brennen der Mucosa bei etwa 10% • von Konservierungsstoffen der Lösung verursacht • kann auch ohne Konservierungsstoffe hergestellt werden, Stabilität dann auf drei Wochen begrenzt. Sitte T, Wien MedWochenschr 2009

43. Therapie: pharmakologisch • Applikationswege • parenterale Gabe • transdermal • als Alternative zur oralen Dauertherapie • transmukosal • z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten • intranasal • inhalativ Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

44. Therapie: pharmakologisch • Opiate • inhalativ Jennings AL, Cochrane Database SystRev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

45. Therapie: pharmakologisch • Applikationswege • parenterale Gabe • transdermal • als Alternative zur oralen Dauertherapie • transmukosal • z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten • intranasal • inhalativ • z.B. 2mg Morphin-Sulfat in 5ml NaCl 0,9% • z.B. 25µg Fentanyl in 2 ml NaCl 0,9% • CAVE: Bronchospasmus Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

46. Therapie: pharmakologisch • Applikationswege • parenterale Gabe • transdermal • transmukosal • intranasal • inhalativ • intravenös • subcutan • als Injektion • als Perfusor zu Hause, bei schlechten Venenverhältnissen Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

47. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Dosistitration • Bei Wechsel der Substanz bzw. des Applikationswegs äquianalgetische Dosis und geänderte Pharmakokinetik berücksichtigen • Nebenwirkungen • Übelkeit, Erbechen • Obstipation • Juckreiz, Harnverhalt, Lethargie, Delir • kein negativer Effekt auf BGA • Abhängigkeit, aber nicht Sucht Varkey B, CurrOpinPulmMed 2010

48. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Psychopharmaka • Benzodiazepine, z.B. • Lorazepam 1 mg sl bei Angstzuständen • Midazolam 0.5 – 1 mg/h sc/iv (palliative Sedation) • ? Selektive Serotonin Reuptake Inhibitoren (SSRI) • ? Phenothiazine (Promethazin, Levomepromazin)

49. Benzodiazepine vs. Placebo • Benzodiazepine vs. Morphin ->2. oder 3. Wahl, falls nicht-pharmakologische und Opiat-Therapie nicht ausreichend bzw. - falls Angst eine Rolle spielt

50. Therapie: pharmakologisch • Opiate • Psychopharmaka • O2-Gabe Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010,