Maladie d’Alzheimer syndromes apparentés

1. Maladie d’Alzheimersyndromes apparentés Dr B. Durand-Gasselin IFSI - 06/2008

2. Marguerite • Née en 1920 • Mariée puis veuve (1939). Pas d’enfants (fausse couche à la libération, hystérectomie) • Laborantine • Retraite 1980 • Une nièce médecin

3. Marguerite s’inquiète parfois de la maladie d’Alzheimer. Sa nièce la rassure : c’est assez rare, finalement : l’année dernière, elle n’a diagnostiqué qu’un seul cas dans sa clientèle 215 000 nouveaux cas par an 50% de patients diagnostiqués Un nouveau cas/an/médecin de famille Incidence de la maladie d’Alzheimer

4. Pourtant Marguerite sait bien qu’on en parle de plus en plus, et que cette maladie concerne surtout les personnes âgées. Sa nièce essaye d’être rassurante : elle n’a que 3 cas dans sa clientèle 860 000 malades d’Alzheimer et apparentés en France 25 à 30% après 80 ans, 50% en hospitalisation, 80% en institution 3 cas par médecin de famille Prévalence

5. Prévalence en fonction de l’âge

6. Augmentation à venir de la prévalence

7. Discussion de salon : « elle est due à quoi, cette maladie ? » Modifications cellulaires liées à l’accumulation d’une protéine anormale (la protéine tau) : Plaques séniles Dégénérescence neuro-fibrillaire Résultante : diminution de la performance des cellules Diminution de la circulation des informations Physiopathologie

9. Son médecin lui avait dit qu’il était peu probable qu’elle ait cette maladie : elle a toujours été très active, fait encore du bénévolat Dans sa famille, personne n’a eu cette maladie Elle ne néglige pas un petit Bordeaux de temps à autre Facteurs de risque : Famille (20% des cas). Plainte mnésique Dépression Facteurs protecteurs : Vie relationnelle riche Un verre de vin rouge à chaque repas Facteurs de risque et facteurs protecteurs

10. Marguerite continue à être inquiète : Quand elle bavarde avec ses voisines, elle ne retrouve pas certains noms propres Elle est obligée de faire des listes pour aller à Monoprix Elle n’a pas retrouvé son salon de coiffure habituel gare de Nord Les euros, on ne peut vraiment pas s’y faire Pour sa nièce médecin, « c’est normal, à ton âge ! » Ne pas confondre maladie et grand âge sous prétexte que la maladie devient plus fréquente dans le grand âge. Exemple : cataracte – surdité – anémies…mémoire La « sénilité » n’existe pas en médecine NB : âge moyen de diagnostic = 78 ans Découverte de la maladieet le risque de banalisation

11. Marguerite continue à être inquiète : Quand elle bavarde avec ses voisines, elle ne retrouve pas certains noms propres Elle est obligée de faire des listes pour aller à Monoprix Elle n’a pas retrouvé son salon de coiffure habituel gare du Nord Les euros, on ne peut vraiment pas s’y faire Pour sa nièce médecin, « c’est normal, à ton âge ! » Début insidieux Plainte mnésique, manque du mot Recours de plus en plus fréquent à des listes, des post-it, un agenda Difficultés à faire ses impôts, à utiliser les transports, à utiliser le téléphone, à prendre seule tous ses médicaments Découverte de la maladieLes intrumental activities of daily living (IADL)

12. Appel de Marguerite au secrétariat de gériatrie : un RDV pour la mémoire tout de suite ! Appel à sa nièce médecin : il n’y a rien d’urgent, objectivement, ca fait peut-être déjà plusieurs mois que ça dure Environ 350 centres en France 2 niveaux : consultations de proximité, centre de ressource et de recherche Cahier des charges (activité, personnel, compétences), label Délais RDV : 4 mois Consultation mémoire

13. Consultation standardisée : Interrogatoire Recherche d’une dépression Examen clinique rapide Tests de débrouillage Hôpital de jour pour complément si besoin Consultation d’annonce du diagnostic Plan de soin Consultation mémoire

14. Maguerite dit n’avoir jamais été malade Ses parents sont morts jeunes mais n’ont jamais eu de trouble de la mémoire Elle constate en effet que : La mémoire de son enfance, de son métier…est intacte, Mais a encore perdu ses lunettes pour le troisième fois Elle a arrêté de conduire suite à deux petits accidents elle ne sait plus très bien quand Antécédents Facteurs de risque cardio-vasculaires et accidents vasculaires cérébraux Dépression Traumatisme crânien Famille Début insidieux Mémoire immédiate Comportement anormal ou changement de caractère Manque du mot Retentissement sur le quotidien DiagnosticInterrogatoire

15. En réalité, c’est la troisème fois que Marguerite prend le RDV de consultation, mais la première fois qu’elle se présente au bon endroit, à la bonne heure… accompagnée de sa nièce Elle porte une chemise, une jupe écossaise, un tablier à pois en en Tergal, et des bottes (on est en juillet) Son discours est finalement assez peu précis, peu informatif. Elle ne termine pas complètement ses phrases, et a dit trois fois « machin » en cinq minutes… RDV Accompagnant Habillage, maquillage Langage DiagnosticObservation +++

16. L’examen somatique rapide est sans particularité : 63 kg, PA 135/85, pouls 76, réflexes symétriques, pas de trouble de la marche, de la vue, de l’audition. Marguerite pense quand même que, « de toutes façon, à son âge, elle ne sert plus à grand-chose… » Eliminer Signe de localisation neurologique Altération de la vue et de l’audition Dépression (Mini-GDS) DiagnosticExamen clinique

17. Vous sentez-vous souvent découragé et triste ? Avez-vous le sentiment que votre vie est vide ? Etes-vous heureux la plupart du temps ? Avez-vous l'impression que votre situation est désespérée ? Mini GDS (Geriatric Depression Scale)

18. L’examen somatique rapide est sans particularité : 63 kg, PA 135/85, pouls 76, réflexes symétriques, pas de trouble de la marche, de la vue, de l’audition. Marguerite pense quand même que, « de toutes façon, à son âge, elle ne sert plus à grand-chose… » Eliminer Signe de localisation neurologique Altération de la vue et de l’audition Dépression (Mini-GDS) Tests de débrouillage Mini-mental status Horloge Dubois Fluence verbale DiagnosticExamen clinique

19. Quelle est la date complète d'aujourd'hui ? En cas de réponse incomplète, poser les questions suivantes : “En quelle année sommes-nous?” “En quelle saison sommes-nous?” “Quel mois sommes-nous?” “Quelle est la date d'aujourd'hui?” “Quel jour de la semaine sommes-nous?” Mini Mental StatusOrientation temporelle

20. Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l'endroit où nous sommes “Où sommes-nous (nom de l'hôpital, de la clinique, du cabinet...)?” “Dans quelle localité sommes-nous?” “Dans quel département se trouve cette localité?” “Dans quelle province (ou région) est situé ce département?” “A quel étage (de l'hôpital, de la clinique...) sommes-nous ici?” Mini Mental StatusOrientation spatiale

21. Répétez après moi les trois mots suivants et essayez de bien vous en souvenir car je vous les redemanderai tout à l’heure : citron, clé, ballon Comptez à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois 93 86 79 72 65 Mini Mental StatusMémoire immédiate et concentration

22. Quels étaient les 3 mots que je vous ai demandé de répéter tout à l’heure ?  citron, clé, ballon Mini Mental StatusMémoire différée

23. Comment s’appelle cet objet ? Et celui-ci ? Répétez après moi : «pas de si, de mais, ni de et » Ecrivez une phrase, une phrase qui vous passe par la tête, mais une phrase entière Mini Mental StatusDénomination et phasie

24. Ecoutez moi bien et faites ce que je vous dis : Prenez la feuille avec la main gauche, Pliez-la en deux, Puis jetez-la par terre, Faites ce qui est écrit  : FERMEZ LES YEUX Mini Mental StatusPraxies

25. Recopiez le dessin ci-dessous : Mini Mental StatusPraxies

26. Quantitative : Dépendant du niveau socio-culturel 30-26 : normal 25-20 : stade léger 19-10 : stade modéré < 10 : stade sévère Perte de 3 points par an en moyenne Qualitative : M d’Alzheimer typique : difficultés d’abord aux rappel différé des 3 mots, puis à l’orientation temporo-spatiale et au calcul mental Sinon, ne pas conclure et faire d’autres tests Mini Mental StatusInterprétation

27. Le test de l’horloge • " On va dessiner une horloge. Moi, je fais le quadrant, vous, vous mettez les chiffres qui correspondent aux heures  " • Dessiner un grand rond, faire mettre les heures • Puis faire mettre les aiguilles à une heure donnée (par exemple, 8 heures moins 20). • En cas d’incompréhension, répéter la consigne autant de fois que nécessaire • Pas de temps limite • Pas de score : test réussi ou échoué

28. Le test de l’horloge : interprétation • Test réussi quand : • Toutes les heures • Bien placées • Bonne position des aiguilles • Pas d’inversion des aiguilles  très faible probabilité de démence • Test échoué : • Dans tous les autres cas  Ne pas conclure trop vite ; faire d’autres tests

29. Le test de l’horloge de Marguerite

31. Le test des 5 mots de DuboisPrincipe • Permet non seulement de tester la mémoire immédiate, mais aussi de donner des arguments supplémentaires pour une maladie d’Alzheimer (absence d’aide par l’indiçage)

32. Le test des 5 mots de DuboisApprentissage • « Je vais vous demander d’apprendre 5 mots par cœur » • Ecrire : Sauterelle Camion Musée Limonade Passoire

33. Le test des 5 mots de DuboisApprentissage et indiçage • « Montrez-moi le mot qui correspond à …(citer l’indice) : insecte/moyen de transport/bâtiment/boisson/ustensile de cuisine » • « Relisez une dernière fois ces mots » (<1 minute)

34. Le test des 5 mots de DuboisRappel immédiat • (Retourner la liste) «  Quels étaient les 5 mots? » • En cas d’oubli, donner l’indice

35. Rappel immédiat

36. Epreuve interférente • Durée 2 à 3 minutes Exemple : • Compter de 100 à 80 à l’envers • Horloge

37. 5 mots de DuboisRappel différé

38. 5 mots de DuboisSynthèse

39. 5 mots de DuboisIntrusion • Restitution d’un mot qui n’était bas dans la liste, en particulier au moment de l’indiçage • Très évocateur de maladie d’Alzheimer • Exemples : • « …boisson ? »  «  Bière ! » • « …insecte ? »  « Je sais pas, fourmi ? »

40. Conclusion de la consultation mémoire • Interrogatoire peu informatif • Présentation inhabituelle • Examen somatique normal • MMS 21/30, Horloge échouée, Dubois 8/10 (2 intrusions), fluence verbale limite (16 noms d’animaux en 60 secondes)

41. Premières explications à Marguerite : ses tests de mémoire sont dans les limites de la normale, il faudrait les compléter par d’autres tests plus détaillés, en HJ Il faudrait faire aussi un scanner pour vérifier qu’il est normal Dans le même temps, on va faire un petit chek–up pour s’assurer que tout va bien par ailleurs Quand on ne peut conclure à la consultation mémoire initiale Tests psychométriques détaillés (neuropsychologue) Imagerie (IRM sinon scanner) : normale. Élimine une autre cause. Biologie, ECG, radio de thorax : normaux +/- consultation de neurologie +/- consultation de psychiatrie : pour éliminer une dépression Staff multidisciplinaire DiagnosticHôpital de jour diagnostique

42. Imagerie cérébrale : élimine…une hydrocéphalie à pression normale

43. Imagerie cérébrale : élimine…un hématome sous-dural

44. Imagerie cérébrale : élimine…une tumeur cérébrale

45. Accident vasculaire cérébral

46. DiagnosticMaladie d’Alzheimer prédominante

47. Début insidieux deux à trois ans en moyenne avant le diagnostic Amnésie antérograde, désorientation temporo-spatiale, syndrome aphaso-apraxo-agnosique Retentissement sur le quotidien Examen clinique et imagerie normaux par ailleurs Tests psychométriques évocateurs DiagnosticMaladie d’Alzheimer

48. Démence vasculaire Facteurs de risque cardio-vasculaires : HTA, diabète, tabac, hypercholestérolémie, obésité, famille Antécédent d’accident vasculaire cérébral Evolution par à-coups Séquelles vasculaires au scanner Traitement : Des facteurs de risque : diabète, HTA, (cholestérol ?) Antiagrégants plaquettaires Démence mixte Entre M d’Alzheimer et démence vasculaire DiagnosticAutres démences

49. Maladie à corps de Lewy Entre maladie de Parkinson et maladie d’Alzheimer Hallucinations, chutes inexpliquées, hypersensibilité aux neuroleptiques Profil neuropsychologique caractéristique sur les tests Traitement : anticholinestérasiques Démence fronto-temporale Troubles du comportement au premier plan Atrophie cérébrale au scanner Profil neuropsychologique caractéristique sur les tests Pas de traitement spécifique DiagnosticAutres démences

50. 3 semaine après, en consultation de synthèse Avec la nièce dans le couloir « Alors docteur, c’est pas Alzheimer j’espère … ? » Explications Réconfort, réassurance, projet thérapeutique après Un lieu (cabinet de consultation) Du temps (30 à 60 min) Sans puis avec l’entourage Par étapes En répondant aux questions En annonçant un plan de soins DiagnosticConsultation d’annonce du diagnostic