330 likes | 532 Views
Vertraagde neurale uitrijping bij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij neonaten. JR Hof JPL Brokx. Vroege gehoordiagnostiek. Verwachting dat vroege detectie van gehoorverlies ten goede komt aan het gehoor, cognitie, taal en sociaal-emotioneel welbevinden van het kind
E N D
Vertraagde neurale uitrijpingbij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij neonaten JR Hof JPL Brokx
Vroege gehoordiagnostiek • Verwachting dat vroege detectie van gehoorverlies ten goede komt aan het gehoor, cognitie, taal en sociaal-emotioneel welbevinden van het kind • Een voorspoedige taalontwikkeling van het kind is primair het gevolg van de onmiddellijke inzet van brede interventie na de diagnose en niet van de vroege detectie van het gehoorverlies zelf Moeller, 2000; Yoshinago Itano,2004
Prelinguaal gehoorverlies • Slechte waarneming auditieve signalen • Beperkte ontwikkeling auditief systeem • Slechte spraakperceptie • Afwijkende spraak/taal ontwikkeling • Niet begrijpen/misverstaan • Geen adequate interactie • Communicatief isolement
Behandeling • Begeleiding • Hoortoestelaanpassing • Conventioneel • BAHA • Cochlear Implant • Voor 1e jaar grootste kans op normale spraakontwikkeling
J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000
Neonatale gehoorscreening • NICU • ALGO (<35- 40 dB) • Landelijke gehoorscreening extramuraal • OAE • Bij 2x refer OAE volgt ALGO • Daarna BERA (gehoordrempel) bij AC
J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000
Standaard traject Limburg • 0 weken • Aanmelding op AC van uit screening JGZ • <+3 weken • Eerste bezoek AC: BERA, Tymp, OAE • <+5 weken • Audiologische diagnose en vervolg duidelijk • <+8 weken • Hoortoestel aanpassing en begeleiding
Kritische punten • Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek • Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt • Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel • Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Hoensbroek AC Diagnostische BERA op AC JGZ JGZ
Kritische punten • Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek • Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt • Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel • Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Hoensbroek AC Diagnostische BERA op AC Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar JGZ JGZ
Kritische punten • Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek • Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt • Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel • Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Kritische punten • Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek • Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt • Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel • Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Hoensbroek AC Diagnostische BERA op AC JGZ JGZ Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar • NEO-SKIspreekuur op azM • audiologie (ASSR- Observaties) • Neonatologie • KNO heelkunde Ouders begeleid vanuit GB Directe Behandeling en Begeleiding vanuitHAC +azM
NEO-SKI • Bijzondere uitkomsten integrale diagnostiek: • 10 % neonatoloog: ander oordeel of aangepast traject • 20 % KNO arts : ander oordeel of aangepast traject • 25 % verwijzing / follow up andere medische disciplines • 35 % inschatting gehoorverlies milder als bij initiële • BERA
Conclusie • Vroeg diagnostiek en behandeling van neonatale ernstige slechthorendheid is noodzakelijk en mogelijk • Echter er kan ook sprake zijn van vertraagde neurale uitrijping
3 9 9 9 9 2. lft:6 wkn: BERA: NR; LHMO 7 7 7 3. lft: 2 mnd: obs. TDH39: 103 dB 7 5 4. lft: 2 ½ mnd: BERA: NR 6 5 6 3 5 6 6 3 5 3 3 5 5. lft: 3 mnd: obs TDH39: 102 dB 6. lft: 7 mnd: obs TDH39: 93 dB 7. lft: 8 mnd: obs TDH39: 65 dB 8. lft: 9 mnd BERA: 40 dBnHL 9. lft: 14 mnd: obs TDH39: 20 dB Casus: GS Geb: 2004 Prematuur: 27 4/7 wk Apgar: 8/9 3 1. lft: 2 wkn: ALGO : REFER 3
4 4 4 3 5 5 5 4 4 4 ≈ ≈ ≈ 2. lft: 3 wkn: BERA: NR 3. lft: 3½ wk: Obs spraak M 4. lft: 2 mnd: Obs TDH39: 30 dB 5. lft: 6 mnd: Ewing ++ TDH39: 15 dB Casus: IA Geb: 2005 Prematuur: 34 1/7wk hypoxie, reanimatie, 5 dg HF beademing 3 3 1. lft: 1½ wk: OAE +
Ontwikkeling auditieve systeem • Aanleg structuren • Neurale uitrijping • Plasticiteit van hersenschors • Voorwaarden: • Interne (genetische) factoren • Externe (sensorische) factoren
auditieve cortex corpus geniculatum mediale corpus geniculatum mediale colliculus inferior colliculus inferior nucleus cochlearis nucleus cochlearis oliva superior oliva superior
Neurale uitrijping • Neurogenesis • Periventriculair naar periferie • Gereed bij à terme neonaten • Axonal growth • Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij dierproeven
Axonal maturation • Primair (axonen) • Toename diameter, myelinisatie • Sensorische input essentieel • Secundair (deep auditory cortex) • Geniculo-corticale systeem • 6 mnd - 5 jaar • Tertiair (superficial auditory cortex) • tot 15 jaar
Synaptic maturation • Interaural time difference • Cochleotopy • Cortex heeft ook frequentie specifieke gebieden • Afhankelijk van sensorische input
Myelinisatie afgerond • N VIII / hersenstam: 6 mnd. • Auditieve cortex: 5 jaar • Corpus Callosum: 15 tot 20 jaar • E.P. responsen uitgerijpt • N VIII: 1 mnd. • ABR: 1 jaar • MLR: 10 - 14 jaar • P300: 15 - 20 jaar
Plasticiteit • Pre-linguaal dove patiënten • Hypometabole auditieve cortex tgv deprivatie • Echter ook patiënten met normaal metabole auditieve cortex • Corticale regionen “bezet” met non-auditieve synapsen • Mogelijk is bij deze populatie de cortex slechter te reactiveren door de auditieve pathway bij een CI Lee at al, Nature 2001
Maturatie spraakgerelateerde gebieden • N = 100 kinderen, 0 - 36 maand (mean: 6,6 mnd) • Drie dimensionale MRI • Kwantificering volume van gemyeliniseerde witte stof: • centraal: sensomotorische gebied • temporaal gebied: processing receptieve taal (incl. Wernicke) • frontaal gebied: taalexpressies (incl. Broca) J Pujol, Neurologie 2006
Criterium voor uitrijping: • 10 % gemyeliniseerde witte stof (Turnbull, 1976) • Zodra sensomotorische deel uitgerijpt is: • snelle uitrijping van fronto-temporaal deel centraal temporaal frontaal
Vertraagde neurale uitrijping • In ongeveer 5-7 % verbetert het gehoorverlies gedurende het eerste levensjaar tot (sub-) normale niveaus Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008 Kind en Gezin in Vlaanderen 2001 Thompson DC e.a. :JAMA 2001 Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999
Conclusie • Er is een kans dat het gehoor van aanvankelijk slechthorende neonaten gedurende het 1e levensjaar aanzienlijk verbetert • Zeer vroege auditieve stimulatie en begeleiding zouden hierbij een uiterst belangrijke rol kunnen spelen