Caso Clínico - Patología Torácica HGUGM

1. Caso Clínico - Patología TorácicaHGUGM Ponentes: Maite Urízar Gorosarri Miguel Paniagua González Dereck De La Rosa Porras José María Jiménez Pérez Tutor: Jesús de la Torre Fernández

2. Rx preoperatoria en mujer de 27 años sin sintomatología respiratoria • La distribución del infiltrado es: • Predominantemente basal • Cortical (periférico) • Lóbulos superiores • Panlobar • Definiría el infiltrado como: • Reticulonodular • Nodular • Reticular • Alveolar • Definiría el infiltrado como: • Reticulonodular • Nodular • Reticular • Alveolar • La distribución del infiltrado es: • Predominantemente basal • Cortical (periférico) • Lóbulos superiores • Panlobar

3. ¿Qué hallazgos muestran estas imágenes?: • Quistes aéreos de pequeño tamaño • Lesiones por enfisema centrilobulillar • Neumatoceles de distribución asimétrica • Quistes y nódulos cavitados con alguna adenopatía central • ¿Qué hallazgos muestran estas imágenes?: • Quistes aéreos de pequeño tamaño • Lesiones por enfisema centrilobulillar • Neumatoceles de distribución asimétrica • Quistes y nódulos cavitados con alguna adenopatía central • Asociado al hallazgo previo hay: • Nódulos de distribución perilinfática de predominio periférico • Nódulos de distribución perilinfática de distribución central • Nódulos de pequeño tamaño con distribución al azar • Nódulos de predominio centrilbulillar • Asociado al hallazgo previo hay: • Nódulos de distribución perilinfática de predominio periférico • Nódulos de distribución perilinfática de distribución central • Nódulos de pequeño tamaño con distribución al azar • Nódulos de predominio centrilbulillar

4. ¿Cuál es su diagnóstico? • Linfangioleiomiomatosis + sarcoidosis • Neumonía intersticial linfocítica • Enfermedad de Birt-Hogg-Dubé + meningoteliomatosis • Esclerosis tuberosa (linfangioleiomiomatosis + Hiperplasia neumocitaria micronodular multifocal) • ¿Cuál es su diagnóstico? • Linfangioleiomiomatosis + sarcoidosis • Neumonía intersticial linfocítica • Enfermedad de Birt-Hogg-Dubé + meningoteliomatosis • Esclerosis tuberosa (linfangioleiomiomatosis + Hiperplasia neumocitaria micronodular multifocal) ESCLEROSIS TUBEROSA

5. ESCLEROSIS TUBEROSA BIBLIOGRAFIA: • Síndrome neurocutáneo secundario a mutación del gen TSC1 o TSC2. • - Triada clásica de VOGT (50%) • 1. Convulsiones • 2. Retraso mental • 3. Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales) 75% • Manifestaciones pulmonares: • - Hiperplasia neumocitaria micronodular multifocal • - Linfangioleiomiomatosis • Otras manifestaciones frecuentes: • Angiomiolipomas renales • Rabdomioma cardíaco • Hamartomas subependimarios • Hansell, Armostrong, Lynch & McAdams. Tórax: Diagnóstico Radiológico. 2008, Ed. Marbán. • Keith A. Casper et al. Tuberous Sclerosis Complex: Renal Imaging Findings. Radiology November 2002 225:2 451-456. • Nilo A. Avila et al. Sporadic Lymphangioleiomyomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology January 2007 242:1 277-285. • Robert D. Milledge et al. Pulmonary Manifestations of Tuberous Sclerosis. American Journal of Roentgenology. 1966;98:734-738. • Shigeaki Umeoka et al. Pictorial Review of Tuberose Scleroris in Various Organs. Radiographics, Sept. 2008; 10.1148/rg.e32.