Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal

1. Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC

2. Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional.

3. Antecedentes personales • No alergias medicamentosas conocidas. • Ex-enolismo. • Cirrosis hepática origen alcohólico con varias descompensaciones. • DM2 insulinizado. • Cardiopatía isquémica coronaria. • Pancitopenia y Gammapatía monoclonal de significado incierto. • Colecistectomizado. • Apendicectomizado.

4. perímetro abdominal Astenia, anorexia, pérdida de peso (8Kg) de 15 días de evolución. Imposibilidad para la deambulación. Consciente, desorientado en tiempo y espacio, no flapping. Desnutrición severa. Ictericia muco-cutánea. Abdomen: semiología ascítica, doloroso a la palpación, hepatoesplenomegalia. Edemas en MMII. AnamnesisExploración física

5. Pruebas Complementarias • Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl. • Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). • β-2-microglobulina • Ecografía de abdomen: Hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. • TAC. • Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. • Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.

6. TAC

7. Pruebas Complementarias • Analítica: Hb: 9,8g/dl; Leucocitos:5800/mm3; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl; proteínas totales: 6,3g/dl. • Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). • B-2-microglobulina • Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. • Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. • TAC. • Biopsia masa retroperitoneal: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. • Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.

8. TAC

9. Pruebas Complementarias • Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl. • Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). • B-2-microglobulina • Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. • Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. • TAC toraco abdomino pélvico. • Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. • Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías.

10. Juicio diagnóstico 1.- Cirrosis hepática Child-Pugh B. 2.-MESENTERITIS RETRÁCTIL ¿Linfoma subyacente?.

11. MESENTERITIS RETRÁCTIL • Proceso inflamatorio y fibrótico, primario e idiopático, que afecta al mesenterio, pudiendo afectar la luz y los vasos intestinales por un efecto masa. • Lipodistrofia (necrosis de los adipocitos), paniculitis (inflamación crónica) y esclerosis (fibrosis) mesentérica. • 5ª-7ª década. Varones > mujeres (2:1).

12. Etiología • Cirugía o Tx abdominal: 5% (anómalos mecanismos de cicatrización y reparación del tejido conectivo). • Autoinmune (tiroiditis de Riedel, Colangitis esclerosante primaria,…), buena respuesta al tto inmunomodulador. • Síndrome paraneoplásico: 70% (Linfoma, Ca. Pulmón, Melanoma, Mieloma múltiple,…) Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31 • Isquemia e infección (fiebre tifoidea, disentería, TBC, Sífilis,…)

13. Clínica • Náuseas y vómitos (36%). • Dolor abdominal (20-35%). • Anorexia, pérdida de peso, fiebre (20%). • Alt. hábito intestinal (20%). • Rectorragia (7%). • Derrame pleural, enteropatía pierde-proteínas, anemia hemolítica, ictericia. Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8. Eur J Gastroenterol Hepatol 1995 May;7(5):481-3.

14. Masa abdominal en epigastrio o HCD (20%). Distensión abdominal. Ascitis (quilosa). Adenopatías peritoneales. Anemia,hipoalbuminemia. VSG y PCR elevadas. Exploración física Laboratorio

15. Histología compatible(Biopsia Qca.) 3 patrones: 1.- Tipo 1 (42%) • Engrosamiento mesentérico difuso. 2.- Tipo 2 (32%) • Masa delimitada simple. 3.- Tipo 3 (26%) • Múltiples masas delimitadas. Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8. • Citometría de flujo, en el dx diferencial de Linfoma. • Tinción inmunohistoquímica para CD117/cKit, beta catenin, fibras lisas de actina, en el dx diferencial de GIST y fibromatosis mesentérica.

16. Radiología compatible TAC (>S) • Masa de tejido blando en el mesenterio del ID. • Halo graso perivascular (75-90%). • Pseudocápsula (60%). • Desplazamiento vascular, trombosis (50%). • Calcificaciones (20%). • Quistes. • Linfadenopatías mesentéricas o retroperitoneales (20-40%). • “Misty mesentery” (nebulosa). (aumento de densidad mal delmitada). Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

17. Evolución > Curso lentamente progresivo. 67% Spv. Fulminantes 2º complicaciones de obstrucción intestinal. Mortalidad: malignización o enfermedades malignas subyacentes 70% (50% carcinoma, 50% linfoma). Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31 Tratamiento Empírico e individualizado. Fármacos: Corticosteroides (30-50mg/24h) Inmunosupresores Tto hormonal Aliment Pharmacol Ther 2002 Dec;16(12):2115-22 Resección quirúrgica.

18. Gracias