ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR

1. ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR Dr. Juan C. Catalá Servicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del Dolor Consorcio Hospital General Universitario Valencia

2. Valoración preoperatoria • Grado de afectación de la enfermedad • Historia clínica y exploración detallada • Especial atención a: • Sist. Respiratorio • Sist. Cardiovascular • Estado nutricional

3. Alteraciones RESPIRATORIAS • Dificultad respiratoria al ejercicio y ortopnea (debilidad diafragmática) • Pulmón normal y pared torácica débil • Escoliosis •  trabajo respiratorio,  frecuencia respiratoria: patrón respiratorio incoordinado • Alteraciones musculoesqueléticas progresivas: patrón restrictivo Principal causa de muerte

4. Valoración: Rx Th, oxigenación y función ventilatoria Rx Th Gasometría arterial PFR: • Capacidad vital(>1.5 L tos y eliminación secreciones) • Capacidad vital forzada • Capacidad residual funcional • Presión inspiratoria máxima • Presión espiratoria máxima: más sensible (su   dificulta eliminación secreciones)

5. Alteraciones RESPIRATORIAS • Alteraciones centrales de la respiración: • Hipersomnolencia • Apneas en la fase REM • Respuesta a la hipoxia e hipercapnia , por la fatiga de los músculos respiratorios

6. Alteraciones RESPIRATORIAS • Técnicas anestésicas simples, “dosis”, bloqueos regionales • fisioterapia respiratoria vigorosa pre y postoperatoria • evitar premedicación • profilaxis de broncoaspiración Cirugía/Tipo anestésia Insuficiencia respiratoria postoperatoria

7. Alteraciones CARDÍACAS • Cardiomiopatía: Ecocardiografía • Alteraciones de la conducción auriculoventricular: ECG • Disfunción autonómica: • hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, ileo paralítico, reacción corporal al frío inadecuada, .. • Riesgos: • Bradicardia extrema sin respuesta atropina: PC • Alteraciones del ritmo: FV • Riesgo muerte súbita •  de la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia •  reactividad bronquial y reflejo tusígeno • Inestabilidad tensional

8. Alteraciones nutricionales Malnutrición de causa multifactorial: • Trastornos de la deglución • Alteración del apetito • Alteración del vaciado gástrico • Alteración de la motilidad intestinal • Trastornos de defecación • Cuadro de malabsorción intestinal

9. Alteraciones NUTRICIONALES • Déficit calórico-proteico:  disfunción respiratoria, dehiscencia, infección herida • Valorar: • exploración física: Pliegue tricipital, • PT, Alb, Transferrina, Colesterol, Linf totales, test de inmunocompencia cutáneo • Inicio rápido de soporte nutricional

10. Premedicación • Sedación no recomendable • Profilaxis broncoaspiración: • anti H2 • Metoclopramida

11. Peroperatorio • Técnicas locorregionales o combinadas • IOT difícil • Broncoaspiración • Temperatura • Monitorización Temperatura, SpO2, ETCO2, TAi, Relajación muscular • Succinilcolina: contractura, hipertermia, K • BMND y reversión del bloqueo

12. Postoperatorio • Evitar hipotermia • Actitud conservadora en extubación • Inicio soporte nutricional • Fisioterapia respiratoria intensiva • Atención analgésicos y sedantes

13. Factores pronóstico • Tras un episodio de I. Respiratoria: • Edad, etiología, agudo o crónico, traqueotomía • Tipo de enfermedad NM • ENM progresiva: ELA, esclerosis múltiple • Enf. Musculares primarias: miopatías, enf. De Steinert • ENM con poca o nula evolución • Supervivencia a los 2 a.: 15%- 45%- 71%

14. Clasificación 1. Lesiones intracraneales: • Hemiplejia, Parkinson, Esclerosis múltiple 2. Lesiones médula espinal: • Paraplejia, ELA, Poliomielitis 3. Lesiones de nervios periféricos: • Polineuropatias, denervación muscular 4. Lesiones de la unión neuromuscular: • Miastenia gravis, sde. Miasténico 5. Lesiones musculares: • Distrofias, miotonias, polimiositis 6. Otros: Infecciones, quemaduras, inmovilización

15. A.Lesiones intracraneales 1. Hemiplejia: • Lesión de la motoneurona superior intracraneal • Músculo denervado= receptores extraunionales de ACh • Resistencia BNMND • Monitorización NM en el lado sano (lado afectado→ infraestimar la intensidad del bloqueo) • Succinilcolina: hiperK y FV (hasta los 6 meses)

16. A.Lesiones intracraneales: 2. Parkinson 1,5% >65 años • Debilidad muscular, rigidez, temblor, bradicinesia, temblor de reposo, seborrea, sialorrea, disfunción vesical, anomalias pupilas, espasmos diafragmáticos, disfagia, crisis oculogiras, depresión, demencia, disfunción autonómica, patrón restrictivo. • Riesgo regurgitación y broncoaspiración • Neurolépticos NO: Butirofenonas, fenotiacinas, metoclopramida. • Reinicio precoz de L-Dopa • Hipotensión ortostática • Arritmias

17. A.Lesiones intracraneales: • Sistema respiratorio: • patrón obstructivo de la ventilación  deficiente control de la función de la musculatura de la vía aérea superior • retención de secreciones, atelectasias, aspiración e infección respiratoria • Insuf respiratoria por rigidez, bradicinesia y mov incoordinados de la musculatura resp • Sistema cardiovascular: • Hipotensión ortostática (L- Dopa, agonistas, ADT) • Arritmias cardíacas • Hipovolemia 2. Parkinson

18. A.Lesiones intracraneales: 3. Esclerosis Múltiple: • Enf. Desmielinizante del cerebro y médula espinal • Debilidad muscular, parestesias, tr. Visuales, de la marcha, esfinterianos • Dificultad toser y movilización secreciones • Empeoramiento sintomatología post-intervención (evitar hiperpirexia) • No emplear AL a altas concentraciones (mayor incidencia de recidivas)

19. B. Lesiones médula espinal 1. Paraplejia • Lesión medular=Músculo denervado=aumento receptores extraunionales de ACh • Aumento sensibilidad BMND • No succinilcolina post 24-48h de la instauración del cuadro de paralisis medular (hasta 85 días de la lesión medular)

20. B. Lesiones médula espinal 2.ELA Enf. Degenerativa de 1 y 2 neurona motora, vías piramidales descendentes • Atrofia muscular progresiva • Síntomas de afectación bulbar ¡OJO! afectación lengua, musculatura faríngea y laríngea, musc. implicada en la respiración y protección de la vía aérea • Fasciculaciones • Espasticidad extremidades • Alteración autonómica:FC, TA, NA/A

21. B. Lesiones médula espinal 2.ELA • Reducción de la reserva respiratoria • No afectación del control central de la respiración • Evitar BNM(> sensibilidad a BNM ND y hiperK con succinilcolina) • Técnica epidural: segura.

22. B. Lesiones médula espinal 3. Poliomielitis • Enf. viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo • Parálisis flácida de EE • Puede afectar musc. respiratoria • Aumento sensibilidad BMND y hiperK tras succinilcolina (toxina botulínica)

23. C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías • Asociadas a enfermedades sistémicas (diabetes, alcoholismo..) • Pérdida de sensibilidad, parestesias, dolor, debilidad y atrofia muscular • Aumento sensibilidad RMND y hiperK tras succinilcolina

24. C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías • S de. Guillain-Barré: • Típicamente tras patología infecciosa • Campylobacter yeyunii, CMV, Micoplasma • Según la gravedad de la parálisis neurológica periférica : UCI • Parálisis 6-13 días • disfunción autonómica (valorar bloqueo de la ARL) • Succinilcolina contraindicada.

25. C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías • Polineuropatías en Reanimación: • Etiopatogenia no clara • Pacientes con SDMO / Sepsis • Afectación sobretodo motora, simétrica, distal • No aumento CPK • Parece una tetraplejia fláccida con afectación de la musculatura respiratoria

26. D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 1. MIASTENIA GRAVIS • Patología autoinmune: destrucción por anticuerpos de los receptores de ACh en la placa motora terminal • Debilidad muscular fluctuante: diferentes grados: limitada a los ojos/musculatura bulbar y respiratoria • TTO habitual: piridostigmina, esteroides (no retirar) y azatioprina

27. D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 1. MIASTENIA GRAVIS • Extremada sensibilidad a los BMND • Monitorización de bloqueo NM obligatoria • Correlación con la PEM y la posibilidad de extubación postoperatoria (imposibilidad de toser y de eliminar secreciones) • Plasmaféresis preoperatoria (alteración electrolitos, factores de coagulación y niveles de colinesterasas plasmáticas)

28. D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 2. Sde Miasténico o de Eaton-Lambert: • Enf. Inmune asociada generalmente a carcinoma de células pequeñas de pulmón. • Alteración de los canales presinápticos de Ca**: se libera menos Ach (efectos similares al magnesio, botulismo) • Sensibilidad muy pronunciada a la succinilcolina y a los RMND.

29. E. Lesiones musculares 1. Distrofia muscular 1a. Distrofia muscular de Duchenne • 30/100.000 nacimientos • Recesivo ligado al cromosoma X: reducción de distrofina (proteina del citoesqueleto) • Debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia • Aparición a 1-3 años con progresión paulatina hasta el fracaso ventilatorio y muerte al final de la 2ª década

30. E. Lesiones musculares 1a. Distrofia muscular de Duchenne • Degeneración grasa y fibrosa del músculo: niveles elevados de CPK y liberación masiva de K con succinilcolina. • Afectación m. respiratorios: incapacidad toser, patrón restrictivo • Alteración miocardio: tr. de ritmo y conducción, alteraciones valvulares, obstrucción tracto de salida • Hipomotiliad, retraso vaciamiento gastico, aspiración

31. E. Lesiones musculares 1. Distrofia muscular 1b. Enfermedad de Becker • Recesiva ligada al sexo • Es una forma menos severa de la DMD • Afectación cardiaca: arritmias, bloqueos • Evitar el uso de succinilcolina: casos de hipertermia maligna

32. E. Lesiones musculares 2.MIOTONÍAS: • Succinilcolina contraindicada • El K liberado puede desencadenar contracturas : Espasmo de masetero • Hipertermia maligna ?? • Evitar hipotermia y escalofrios • Tto contractura espontanea: difícil (fármacos directos sobre la fibra muscular: quinidina, procainamida, difenilhidantoina o infiltración directa con AL)

33. E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert: • 2ª década de la vida • Alt. Genética cromosoma 19: defecto enzimático que altera la función muscular. • Cataratas - atrofia testicular - bajo coeficiente intelectual - colelitiasis - atrofia muscular facial, ecm y musc. distales - CPK altas - alt. Endocrinas (tiroidea, adrenal, diabetes) - alt. motilidad intestinal - Disfunción miocárdica (alt. Conducción, irritabilidad ventricular) • Causa común de muerte: arrítmias

34. E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert: • Alt. Respiratorias postop: • Baja “reserva ventilatoria” • Hipoxia de causa central • Hipersomnia • Broncoaspiración • Alta morbi-mortalidad.

35. E. Lesiones musculares • 2. MIOTONÍAS: • 2b Miotonía congénita o enf. De Thomsen • Menor afectación sistémica y menor gravedad • Probablemente defecto cromosoma 7 • Aparición en edades tempranas • Debilidad a pesar de la aparente hipertrofía • Dificultad deglución

36. E. Lesiones musculares • 3. MIOSITIS • 3a. Miositis: • Polimiositis y dermatomiositis: aumento de morbimortalidad por alt. Pulmonares • Hiperpotasemia tras succinilcolina • Sensibilidad aumentada a RMND

37. E. Lesiones musculares • 3. MIOSITIS • 3b Parálisis periódica familiar • Episodios de parálisis muscular que pueden durar horas o días • Alt. De los canales iónicos de la fibra muscular • Se presenta después del ejercicio • Contracturas post-succinilcolina

38. E. Lesiones musculares • 3. MIOSITIS • 3b Parálisis periódica familiar • TRES FORMAS: • HiperK: inducida por aporte de K, frío, corticoides, stress • HipoK:stress, hipotermia, ingesta carbohidratos, dieta rica en Na, diuréticos, alcalosis. Ligada a Hipertermia maligna. • NormoK • Monitorización estrecha K pre-per y post • Alt. Ritmo cardiaco

39. OTROS Infecciones graves / Quemaduras/ Inmovilización: • Aumento receptores extraunionales de Ach • HiperK tras succinilcolina • Resistencia a BMND