Dermatomyositis et polymyositis

1. Dermatomyositis et polymyositis Nabyte idiopatyczne przewlekłe zapalne choroby mięśni z zajęciem lub bez zajęcia skóry. Do powikłań układowych u dorosłych należą choroba śródmiąższowa płuc oraz zmiany w sercu.

2. Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – podział (1975 Bohan i Peter) 1. Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe, 2. Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe, 3. Zapalenie skórno-mięśniowe lub wielomięśniowe w przebiegu choroby nowotworowej, 4. Zapalenie skórno-mięśniowe – postać dziecięca z zapaleniem naczyń,

3. Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe - podział 5. Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe współistniejące z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej (zespoły nakładania), 6. Zapalenie mięśni wtrętowe, 7. Inne rzadkie postacie: a/ ziarniniakowe b/ eozynofilowe c/ ograniczone.

4. Kryteria diagnostyczne zapalenie wielomięśniowego i skórno-mięśniowego(Bohan A., Peter J.B. , 1975) • Postępujące symetryczne osłabienie mięśni pasa barkowego i biodrowego, • Typowe dla zapalenia mięśni zmiany histopatologiczne, • Zwiększona w surowicy aktywność fosfokinazy kreatynowej (CPK) i/lub aldolazy, • Zmiany w EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni, • Typowe zmiany na skórze.

5. Kryteria diagnostyczne zapalenie wielomięśniowego i skórno-mięśniowego(Bohan A., Peter J.B. , 1975) • Rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione są 4 kryteria, prawdopodobne, gdy 3, możliwe, gdy występują 2 kryteria. • Rozpoznanie DM jest pewne gdy spełnione są 3-4 kryteria, prawdopodobne, gdy 2 oraz typowe zmiany na skórze, możliwe, gdy występuje tylko 1 kryterium.

6. Dermatomyositis et polymyositis Whitmore w 1995 r zmodyfikował tę klasyfikację, dodając zapalenie skórno-mięśniowe bez myositis. Dotyczy ono sporadycznych przypadków, w których widuje się typowe zmiany na skórze, bez osłabienia mięśni, jednakże u wielu tych chorych biopsja mięśnia wykazuje zmiany typowe dla DM.

7. Dermatomyositis et polymyositis • Choroba może wystąpić w każdym wieku, najczęściej między 30-50 r życia. Kobiety chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni. • Rozważa się rolę wirusów: Coxackie B, Picorna, HTLV-1, HIV, grypy A i B, HBV. • Zakażenia Borrelia burgdorferi, Toxoplasma gondi. • Czynnikami sprzyjającymi mogą być ciężkie ćwiczenia fizyczne, stres, przyjmowanie leków: D-penicylamina, Tamoxifen, preparaty progesteronowe, wstrzyknięcia kolagenu wołowego.

8. Objawy kliniczne • Osłabienie mięśni pasa barkowego i biodrowego, • Zajęcie mięśni gardła, krtani, przełyku powoduje objawy dysfonii, dysfagii, • Zajęcie mięśni oddechowych zaburzenia w oddychaniu.

9. Objawy kliniczne - skóra Heliotropowy rumień wokół oczu, rumień dekoltu w kształcie litery V, karku i ramion przypominający szal, twardnienie i łuszczenie skóry dłoni tzw. „ręce mechanika”, objaw Raynauda, objaw i grudki Gotrona, zmiany poikilodermiczne, teleangiektazje i rumienie w okolicy wałów paznokciowych, rumienie na opuszkach palców, nadwrażliwość na światło słoneczne. W tkance podskórnej mogą odkładać się sole wapnia.

10. Objawy kliniczne - serce Zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia rozstrzeniowa, zapalenie osierdzia, wady zastawkowe, zaburzenia rytmu i przewodnictwa, niewydolność serca. Naciek zapalny, ogniskowa martwica mięśnia sercowego może dawać w badaniu ekg cechy świeżego jak i przebytego zawału.

11. Objawy kliniczne - płuca • Zachłystowe zapalenie płuc, • Śródmiąższowa choroba płuc, • Duszność, suchy kaszel, liczne trzeszczenia u podstawy płuc lub postać bezobjawowa, • W badaniach czynnościowych – zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego z obniżeniem VC, obniżenie zdolności dyfuzyjnej płuc dla CO, hipoksemia narastająca w czasie wysiłku.

12. Objawy kliniczne - płuca • W HRCT zmiany od matowej szyby do „plastra miodu”. U chorych nie stwierdza się palców pałeczkowatych. • Choroba śródmiąższowa płuc występuje częściej u chorych z obecnością przeciwciał anty Jo-1.

13. Objawy kliniczne - nerki • Może wystąpić ostra niewydolność nerek związana z myoglobinurią w następstwie znacznego rozpadu mięśni poprzecznie prążkowanych.

14. Dermatomyositis et polymyositis • DM rzadziej PM zaliczamy do zespołów paraneoplastycznych, czyli rewelatorów nowotworów narządów wewnętrznych. • Szczególnie wnikliwie należy badać chorych w kierunku towarzyszącego nowotworu, u których stwierdzamy: złą odpowiedź na leczenie, oporność z nawrotami, wiek pow. 45 r. życia, przypadki DM bez klinicznych cech zapalenia mięśni, bez objawu Raynauda, bez krążących przeciwciał, bez objawów klinicznych innych chorób tkanki łącznej.

15. Nowotwory Na możliwość współistnienia nowotworu może wskazywać : uporczywy świąd skóry, osutka pęcherzykowa, owrzodzenia nekrotyczne nad stawami, obecność zapalenia leukocytoklastycznego naczyń skóry w badaniu histopatologicznym ze skóry zmienionej u chorych na DM.

16. PM i DM – badania dodatkowe • W badaniach laboratoryjnych: wzrost fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej, aldolazy, aminotransferazy asparaginowej • EMG – zapis miogenny • Badanie histopatopatologiczne wycinka z mięśnia szkieletowego wykazuje miejscowe lub rozlane zwyrodnienie włókien mięśniowych, martwicę całych lub części włókien, objawy ich regeneracji , naciek zapalny z komórek jednojądrowych. • Wyniki badań immunohistochemicznych różnią się zdecydowanie w PM i DM.

17. Przeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni ( MSA) • Przeciwciała skierowane przeciw syntetazom, występują u 1/3 chorych z PM, prawie nigdy nie występują u chorych z nowotworami, znajdywano je jedynie w pojedynczych przypadkach w DM • - anty Jo-1 i inne

18. MSA • Anty Mi-2 – przeciw jądrowej helikazie • Najbardziej specyficzne dla DM, chociaż stwierdzane tylko u około 20% chorych, niewykrywalne w przypadkach współistnienia DM z nowotworami

19. MSA • Anty SRP – przeciw częściom białek przekaźnikowych, występują tylko u ok. 4% chorych na PM/DM. • Inne: anty – FER, KJ, MAS, MAA, (anty-PM-Scl, anty-U1RNP, anty Ku - występujące głównie u chorych z zespołami nakładania).

20. Przeciwciała anty Jo-1i innym syntetazom • Zespół antysyntetazowy: względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia mięśni, śródmiąższowe zmiany w płucach, zapalenie stawów, ręce mechanika, objaw Raynauda, względnie dobra odpowiedź na terapię, częste zaostrzenia.

21. Anty - SRP Ostry początek, znacznego stopnia osłabienie mięśni proksymalnych i dystalnych, ból mięsni, zajęcie serca, zła odpowiedź na terapię.

22. Anty- Mi-2 Typowy obraz DM, względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia mięśni, dobra odpowiedź na terapię.

23. Leczenie • Glikokortykosteroidy, • Metotrexat, azatiopryna, immunoglobuliny i.v., • Cyklofosfamid, cyklosporyna, mykofelan mofetilu, • Należy wcześnie stosować ćwiczenia ruchowe, zapobiegające przykurczom, poprawiające siłę, sprawność i chód.