470 likes | 678 Views
Zuzanna Powichrowska SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD Opiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata Kraska Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec. Co łączy te dzieci?. Przypadek 1. Przypadek 1.
E N D
Zuzanna Powichrowska SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD Opiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata Kraska Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec Co łączy te dzieci?
Przypadek 1 Na wlewie z prostaglandyn dziecko przekazane do Kliniki Kardiologii IP-CZD w celu dalszego leczenia
CTR= (1+2)/3 Przypadek 1 Dziecko zakwalifikowane do leczenia operacyjnego – plastyka łuku aorty Wypisane w 12.dobie po operacji w stanie dobrym
Przypadek 2 Podejrzenie zakażenia uogólnionego
Przypadek 2 Wypisana do domu w 19.dobie po operacji bez wykładników biochemicznych niewydolności nerek i wątroby
Przypadek 3 Dziecko przyjęte do Kliniki Kardiologii IP CZD celem dalszej diagnostyki oraz leczenia.
Przypadek 3 Wykonano natychmiastowy drenaż worka osierdziowego. Dziecko zakwalifikowano do pilnej plastyki balonowej. Wypisana do domu w 57.dobie po zabiegu w stanie stabilnym, ze znacznie upośledzoną funkcją LV. .
Przypadek 4 Pacjent został zakwalifikowany do leczenia przezskórnego (implantacja stentu pokrytego do aorty)
Przypadek 4 Po leczeniu:
Epidemiologia 5% wszystkich wad wrodzonych serca U 48% pacjentek z z.Turnera Często towarzyszą: dwupłatkowa zastawka aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej, VSD Współistnienie patologii w obrębie zastawki dwudzielnej i aortalnej – z.Shone'a = z. koarktacji
Charakterystyka pacjenta (NOWORODEK) • Noworodek eutroficzny • Sat. O2 G>D • W pierwszych dobach życia nagłe załamanie stanu pacjenta i niewydolność krążeniowo-oddechowa • Badanie przedmiotowe: Tachykardia Powiększenie wątroby Zaburzenia krążenia obwodowego • RTG klp: znacznie powiększona sylwetka serca
Charakterystyka pacjenta (DZIECKO STARSZE) • Nastoletni pacjent skierowany w celu leczenia NT • Wywiad: Bóle głowy Krwawienia z nosa • Badanie przedmiotowe: Nadciśnienie tętnicze W okolicy międzyłopatkowej ciągły szmer spowodowany krążeniem obocznym Tętno na tt.udowych(-) Górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna • RTG klp: nadżerki na dolnych brzegach żeber.
Zaburzenia hemodynamiczne(DZIECKO STARSZE) Zwężenie cieśni aorty u dzieci starszych: Przerost i przeciążenie lewej komory, która utrzymuje zaopatrzenie dolnej połowy ciała pokonując odcinkowe zwężenie cieśni aorty (podwyższone ciśnienie na kończynach górnych). Postenotyczne poszerzenie aorty Upośledzony przepływ w dolnej części ciała (tętno na tt.udowych(-)). Rozwój krążenia obocznego przez tętnice odchodzące od aorty omijające zwężenie. Gdy DA jest drożny – przeciek L-P
Badania diagnostyczne Sat. O2 Pomiar RR (G i D) EKG RTG klp ECHO Angio-CT Cewnikowanie serca (rzadko w celach diagnostycznych) ZAWSZE!!!
CoA w EKG aVR V1 V4 I V2 V5 aVL II III V3 aVF V6 I aVR V1 V4 II V2 V5 aVL III V6 aVF V3
Przebieg naturalny • nadciśnienie tętnicze • krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu • tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych • tętniak aorty • zastoinowa niewydolność serca • niedomykalność aortalna • zawał mięśnia sercowego • infekcyjne zapalenie wsierdzia
Ale co wybrać? Wybór zależy od: wieku i masy ciała stanu pacjenta obecności krążenia obocznego
Follow up • Rekoarktacja – leczenie na ogół interwencyjne • Tętniak rozwarstwiający aorty (po leczeniu interwencyjnym) • Pęknięcie stentu • Nadciśnienie tętnicze
Przypadek 5 Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu pokrytego do aorty
Przypadek 5 Bez wskazań do leczenia interwencyjnego. Chłopiec został zakwalifikowany do dalszej obserwacji ambulatoryjnej.
Przypadek 5 Pacjent został zakwalifikowany do dalszej obserwacji w ośrodku dla dorosłych
PODSUMOWANIE • Koarktacja aorty ma różny obraz w zależności od wieku i zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych • Późne rozpoznanie wady może prowadzić do poważnych konsekwencji takich jak: niewydolność wielonarządowa upośledzenia funkcji lewej komory oporne nadciśnienie tętnicze tętniak rozwarstwiający aorty w miejscu nieleczonego zwężenia.