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Febre Reumática

Febre Reumática. Dra Márcia Bandeira Reumatologia Pediátrica Hospital Pequeno Príncipe. CONTATO. reumatologia@hpp.org.br. Febre Reumática. A origem É sempre uma amigdalite O agente S. beta-hemolítico do grupo A ( S. pyogenes ). Febre Reumática.

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Febre Reumática

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Presentation Transcript

  1. Febre Reumática Dra Márcia Bandeira Reumatologia Pediátrica Hospital Pequeno Príncipe

  2. CONTATO • reumatologia@hpp.org.br

  3. Febre Reumática • A origem • É sempre uma amigdalite • O agente • S. beta-hemolítico do grupo A • (S. pyogenes)

  4. Febre Reumática • Incidência anual: 100 a 200 casos em 100.000 • Países desenvolvidos: 0,5 em 100.000 • 12.000.000 pessoas acometidas em todo o mundo • Aproximadamente 400.000 mortes ao ano por FR • Estima-se que 2.000.000 deste pacientes necessitam de cirurgia cardíaca • e que 1.000.000 necessitarão de cirurgia nos próximos 5 a 20 anos

  5. Predisposição genética Cepa reumatogênica CRC FR aguda amigdalite estreptocócica idade > 5 anos

  6. O estreptococo reumatogênico • encapsuladas (colônias • mucóides) ricas em • ácido hialurônico • poucos sorotipos isolados • em epidemias • M1,3,5,6,14,18,19,,24,27,28 • mimetismo molecular PROTEÍNA M • autoanticorpos • células T auto-reativas • em tecido cardíaco • superantígeno

  7. Quem pode ter Febre Reumática? • pequena parcela da população (0.3 a 3%) • maior incidência em algumas famílias • concordância em gêmeos monozigóticos • fatores ligados ao MHC? • fatores não ligados ao MHC?

  8. artrite • cardite • nódulos • subcutâneos • febre

  9. CRITÉRIOS MAIORES artrite ........................................ 75% cardite ...................................... 50% coréia ....................................... 25% nódulos subcutâneos ............ 2 a 10% eritema marginado ................ 2 a 13% Só é possível o diagnóstico na presença de critério maior

  10. Artrite e FR 60 a 75% dos casos • 93 pacientes com artrite/117 episódios • 45% só artrite • 44% artrite + cardite • 7% artrite + coréia • 4% artrite + cardite + coréia Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214

  11. Manifestações articulares na FR • Migratório clássico • período de latência: 2 a 3 sem • início: agudo • dor: geralmente intensa • edema: geralmente pequeno • duração: • dias ou 1 sem em cada • raramente 1 mes no surto total • resposta a AAS: excelente • normalização das RFA: 6 a 8 sem AREPE?

  12. Manifestações articulares na FR Casos atípicos • tempo de latência curto • má resposta a AAS • prolongada • monoartrite • aditiva • coluna • entesopatia Artrite reativa pós-estreptocócica AREPE?

  13. O que é ARTRITE REATIVA PÓS ESTREPTOCÓCCICA? AREPE • menor período de latência (até 10 dias) • má resposta a aspirina • maior duração da artrite/ou artrite recorrente por 2 meses • não associada com outros sinais maiores de FR

  14. Artrite atípica da FR ou AREPE? • 144 pacientes com FR • 50% - artrite clássica • 20% - artrite prolongada (média – 10 semanas) - má resposta a AAS • 4 tiveram cardite • 4 tiveram nódulos subcutâneos • 1 teve eritema marginado • a maioria apresentou apenas um critério maior Hicks.A/R 1990,33 (suppl.):S45

  15. Tipos de artrite na FR Pileggi & Ferriani. J Pediatria 2000, 76:49-54 Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214

  16. Artrite atípica na FR • 60 pacientes com 2 ou mais critérios • No. pacientes % • Pequenas articulações:dedos, artelhos 26 43% • costoesternal, esternoclavicular, • temporomandibular • Coluna (cervical, torácica) 15 25% • Entesopatia 18 30% • Má resposta aos salicilatos 8 13% Oliveira SKF. Rev Rhum (Eng.Ed.), 1997, 10 (suppl.):S216

  17. AREPE ou FR: isto importa? • Somente 10% das FR com “artrite pura” desenvolverão cardite • Alguns pacientes com AREPE desenvolverão cardite (6%) • Falta uniformidade para o diagnóstico • Profilaxia é recomendada em crianças

  18. Como diagnosticar cardite? • Pericardite • Miocardite • Endocardite = sopro • Regurgitação mitral isolada……… 70-75% • Regurgitação mitral e aórtica..… 20-25% • Regurgitação aórtica isolada……… 5% Cardite X C R C Valor do Echo/Doppler

  19. CARDITE REUMÁTICA • é um critério maior • ocorre em 50% dos casos • às vezes vem isolada ou com com artrite/artralgia/coréia • pode vir com nódulos e eritema marginado • pode ser uma pancardite mas o importante é o sopro da endocardite • cardiopatia crônica ocorrerá em 30%

  20. Início da cardite • Pacientes mais velhos • (escolares e adolescentes) cardite + artrite • Pacientes mais jovens início insidioso • 50% das CRC s/ história de dor articular

  21. Cardite silenciosa Ausência de sopro em alguns pacientes com artrite e coréia Cardiopatia reumática crônica ECO/DOPPPLER ?

  22. ECO/DOPPLER NA FR Hilario MO et al. J Rheumatol 2000,27: 1082 Oliveira SKF. 4th European Conference Helsinki.Abstract Book, 1996#20

  23. ECO/DOPPLER NA FR • 22 crianças com coréia • 5/22 (23%) com cardite clínica • 9/22 ( 40%) com cardite silenciosa Regurgitação valvular leve foi frequente na “coréia pura” Mild valvular regurgitation was frequent in “pure”chorea Elevli M. Acta Paediatr 1999, 88(10):1074

  24. CORÉIA REUMÁTICA • Principais características • labilidade emocional • movimentos involuntários e que cessam com o sono • outras manifestações neuropsiquiátricas Extremidades sinal da ordenha sinal da colher sinal da pronação • Face • caretas • língua • voz

  25. Coréia • 1/3 dos pacientes • > meninas • > período de latência • 1- Movimentos involuntários e incoordenados • 2- Alterações do comportamento

  26. Comportamento anormal Labilidade emocional • Irritabilidade • Falta de atenção na escola • Alterações psiquiátricas mais graves • Sintomas obsessivos compulsivos • Tiques (motores, vocais) • Swedo S. Am J Psychiatr 1994, 272:1788 • Depressão • Tiques • Hiperatividade com déficit de atenção • Mercadante MT> Am J Psychiatr 2000, 147:2036

  27. CORÉIA REUMÁTICA Dificuldades Diagnósticas • pode vir após longo período de latência e nem mais existir aumento de anticorpos anti-estreptocócicos como a ASO • pode vir isolada sem outros critérios maiores • conceitos de hemicoréia, coréia mole • complicações tardias: transtorno obsessivo-compulsivo, tiques

  28. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS • Características • surgem após as 1as semanas • pouco freqüentes • duro, indolor • tamanho de 0,5 a 2 cm • número variável • sobre superfícies extensoras e • proeminências ósseas • fugazes, raramente mais de um mês Acompanham a cardite

  29. Nódulos subcutâneos

  30. ERITEMA MARGINADO Características • precoce • raro • caráter evanescente • aspecto morfológico • tronco e proximal de membros • caráter evanescente • ausência de prurido Acompanhaa cardite

  31. CRITÉRIOS MENORES • CLÍNICOS • artralgia febre

  32. Febre na Febre Reumática • quase sempre presente na artrite • tipo remitente, sem grandes variações • raramente acima de 39o C • cessa em 2 a 3 semanas

  33. ARTRALGIA • artralgia é apenas a presença de dor • a dor não limita os movimentos • não há outros sinais inflamatórios como calor e edema • Não considerar artralgia em casos com artrite

  34. CRITÉRIOS MENORES • LABORATORIAIS • aumento do espaço PR • positividade de prova de atividade inflamatória (VHS, PCR) • leucocitose (OMS 2002)

  35. Para que servem os outros exames complementares ? • afastar outros diagnósticos • acompanhar o processo inflamatório • avaliar o envolvimento cardíaco (ECG e ECO) • confirmar estreptococcia prévia

  36. Hemograma na FR é praticamente normal leucocitose/trombocitose • indicam processo inflamatório leucopenia e trombocitopenia podem indicar • LES • leucemia • artrite viral linfocitose pode indicar • leucemia • artrite viral ATENÇÃO

  37. Reações de fase aguda positivas indicam a presença de inflamação • VHS • proteína C reativa • alfa-1 glicoproteína e mucoproteínas são as últimas a se negativar São exames laboratoriais inespecíficos

  38. Evidência de estreptococcia 50% não se recordam da infecção Só 80% mostram títulos elevados de ASO • mas Só 20% mostram culturas positivas para o SBHA

  39. Como interpretar a ASO? • ASO não deve ser usada como medida de atividade reumática • Repetir a ASO se o primeiro exame foi negativo • Teste outros Ac • Considere o valor da ASO

  40. Como é feito o diagnóstico? • LEMBRE-SE • o diagnóstico deve ser feito no 10. surto • deve-se seguir os critérios de Jones • deve-se procurar afastar outras doenças no diagnóstico diferencial

  41. CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) • Sinais Menores • Clínicos: febre • artralgia • Laboratoriais: • leucocitose • aumento do PR • Sinais Maiores • artrite • cardite • coréia • eritema marginado • nódulos subcutâneos Evidência de estreptococcia Cultura, ASO ou anti-DNase e/ou história de escarlatina

  42. CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Como diagnosticar? Surto inicial de FR Surto recorrente de FR sem cardite dois critérios maiores ou um maior e dois menores + evidência de estreptococcia prévia

  43. CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Como diagnosticar ? Surto recorrente de FR com cardite dois critérios menores + evidência de estreptococcia prévia

  44. CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Como diagnosticar ? coréia reumática cardite reumática insidiosa lesão orovalvular crônica Não é necessário nenhum outro critério

  45. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ARTRITE Vasculites doença soro-similar púrpura de Henoch- Schönlein Infecções virais pós-disentéricas gonococcemia meningococcemia endocardite bacteriana Hematológicas hemoglobinopatias leucemia Doenças auto-imunes AIJ LES

  46. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CARDITE Infecções endocardite bacteriana pericardite miocardite Doenças do tecido conjuntivo AIJ (peri/miocardite) LES (peri/mio/endocardite) EAJ (insuficiência aórtica) Vasculites arterite de Takayasu doença de Kawasaki

  47. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIA • LES • doenças neurológicas • tumores • PANDAS

  48. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ERITEMA MARGINADO • NÓDULOS • SUBCUTÂNEOS • AIJ • LES • DMTC farmacodermia rash AIJ sistêmica

  49. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ATENÇÃO • artrite crônica sem cardite • peri ou miocardite sem endocardite • dor óssea • esplenomegalia • citopenia

  50. Como tratar a Febre Reumática? • Os objetivos são: • erradicar o estreptococo • tratar as manifestações clínicas

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