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Caso Clínico: Febre Pancitopenia Hepatoesplenomegalia

Caso Clínico: Febre Pancitopenia Hepatoesplenomegalia. Orientadora: Dra. Elisa Carvalho Interna: Raquel Barreto Alencar Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria HRAS. História Clínica. Admissão HBDF (29/11/06) + História Clínica (08/12/06) Informante: pai.

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Caso Clínico: Febre Pancitopenia Hepatoesplenomegalia

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico:FebrePancitopenia Hepatoesplenomegalia Orientadora: Dra. Elisa Carvalho Interna: Raquel Barreto Alencar Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria HRAS

  2. História Clínica • Admissão HBDF (29/11/06) + História Clínica (08/12/06) Informante: pai. • SGN, 4 anos, sexo: Masculino, Branco, Naturalidade: Brasília-DF, Procedência: Valparaíso-GO • QP: Fraqueza e febre há cerca de 30 dias.

  3. HDA • O pai refere que há aproximadamente 30 dias a criança iniciou quadro de adinamia e fadiga. A criança não conseguia realizar suas atividades de rotina e cansava-se facilmente aos mínimos esforços, como andar. Refere que simultaneamente a esses sintomas, apareceu a febre.

  4. HDA • A febre era quase sempre diária, aferida em 38°C em média e que cedia ao uso de dipirona. • Durante esse período, notou o aparecimento de petéquias e equimoses disseminadas pelo corpo, após traumas pequenos e leves, ou até espontaneamente. Relata também gengivorragia após escovação dos dentes e um episódio de epistaxe.

  5. HDA • Com o quadro descrito o pai refere ter procurado centro de saúde em Valparaíso, onde foram solicitados hemograma e EPF, e feita hipótese diagnóstica de anemia associada a parasitose intestinal. • O pai procurou outro médico em consultório particular, que encaminhou o paciente para o HMIB para melhor investigação.

  6. Revisão de Sistemas • Perda de peso de aproximadamente 3 kg no período. • Inapetência alimentar. • Dor abdominal difusa, principalmente após a alimentação.

  7. Antecedentes fisiológicos • Nasceu de parto normal a termo hospitalar. • Sem intercorrências na gestação e no parto. • Amamentação: exclusiva (não sabe) mista (até 1 ano) • Vacinação em dia (sic)

  8. Antecedentes patológicos e familiares • Varicela aos 3 anos de idade. • Nega outras internações. • Nega alergias alimentares e medicamentosas. • 2 irmãos (11 anos e 2 anos) saudáveis. • Pai, 46 anos, saudável. • Mãe com suspeita de Ca de colo de útero. • Avós maternos sem patologias. • Avós paternos falecidos (avó Doença de Chagas e avôDM, HAS)

  9. Hábitos de vida e condições sócio-econômicas • Moradia: casa de alvenaria com 6 cômodos, com água encanada, fossa asséptica, energia elétrica e coleta de lixo. • Não tem animais domésticos. • Alimentação: Criança tem baixa ingestão de frutas e verduras. Não come carne.

  10. Exame físico (29/11/06) • REG, hidratado, hipocorado 3+/4+, febril ao toque, eupnéico, acianótico, pálido, reativo. • FC: 150 bpm • Cavidade oral: gengiva friável. • Aparelho respiratório: MV rude sem RA. • Ausculta cardíaca: BNF com sopro 1+/4+.

  11. Exame físico (29/11/06) • Abdome: Presença de distensão abdominal Hipertimpânico Baço palpável à 6,5 cm do RCE Fígado palpável à 3,5 cm do RCD • Linfonodos palpáveis em cadeia inguinal bilateralmente. • Testículos sem infiltração. • Pele: equimoses difusas em MMII e dorso; petéquias em face e em tórax.

  12. Exames laboratoriais • Hemograma (série vermelha)

  13. Hemograma (série branca e plaquetas)

  14. Bioquímica

  15. Avaliação da coagulação • 01/12/06 • Tempo de protrombina D: 12’’6 N: 13’’1 R N/D: 90,4% • PTTA N: 32’’0 D: 42’’7 R N/D: 1,3 • Fibrinogênio: 80,5 mg/100ml • INR: 1,06

  16. Radiografia de tórax (28/11/06) Discreto infiltrado intersticial difuso perihilar bilateralmente e na base do pulmão direito. Área cardíaca normal. • Radiografia de seios da face (28/11/06) Espessamento mucoso do seio maxilar esquerdo. Demais seios normais.

  17. LCR (01/12/06) • Incolor, límpido, ausência de células nucleadas. • 15 hemácias/mm³ • Glicose: 57 • Proteínas: 21

  18. Conduta • 29/11/06 • Colhidos hemocultura e hemograma completo. • Hiperidratação + alcalinização • Cefepime, mebendazol, tiabendazol, alopurinol, furosemida.

  19. Resumo do caso Febre Fadiga Sangramento Equimoses Petéquias Hepatoesplenomegalia Qual a conduta diagnóstica inicial?

  20. Hipóteses • Febre  Doenças infecciosas Neoplasias Doenças inflamatórias • Fadiga  Anemia • Equimoses + Petéquias + Sangramento  Distúrbio da hemostasia • Hepatoesplenomegalia  Infecção, colagenoses, neoplasias.

  21. Investigação inicial Hemograma Avaliação da coagulação Avaliação da função hepática e da possível lesão hepatocelular

  22. Hemograma (série vermelha) ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICA

  23. Hemograma (série branca e plaquetas) LINFOCITOSE PLAQUETOPENIA

  24. Avaliação da coagulação • 01/12/06 • Tempo de protrombina D: 12’’6 N: 13’’1 R N/D: 90,4% • PTTA N: 32’’0 D: 42’’7 R N/D: 1,3 • INR: 1,06 EXAMES NORMAIS!!!

  25. Avaliação da coagulação • Fibrinogênio: 80,5 mg/100ml FIBRINOGÊNIO REDUZIDO

  26. Avaliação hepática EXAMES NORMAIS!!!

  27. Conclusão laboratorial • Anemia normocítica normocrômica • Linfocitose • Plaquetopenia • Fibrinogênio reduzido

  28. Anemia

  29. Linfocitose

  30. Plaquetopenia

  31. Pancitopenia

  32. Principais hipóteses: • Infecção Síndrome da Mononucleose Leishmaniose Sepse • Aplasia medular • Linfoma • Leucemias agudas Linfóide Mielóide

  33. Síndrome da Mononucleose 1)Mononucleose infecciosa (MI) • Febre prolongada ou intermitente com abatimento • Linfadenopatia dolorosa (cervical é mais comum) • Amigdalite ou faringite exsudativa • Esplenomegalia • Linfocitose (> 50%) com linfócitos atípicos • Diagnóstico: Monoteste Hoff-Bauer + confirmação com Anticorpos anti-capsídeo do vírus Epstein-Baar.

  34. 2)Toxoplasmose • Quadro clínico semelhante à MI • Esplenomegalia rara • Manifestações possíveis: exantema maculopapuloso, pneumonite e encefalite. • Linfócitos atípicos em n° pequeno • Diagnóstico: Imunofluorescência indireta com presença de Ig M

  35. 3)Citomegalovírus • Quadro clínico semelhante à MI • Infecção pouco comum • Leucopenia com linfócitos atípicos • Diagnóstico: Sorologia para CMV

  36. Leishmaniose • Protozoonose que acomete principalmente crianças até 4 anos de idade. • Incide em regiões endêmicas. • Agente etiológico: Leishmania donovani • Acometimento do sistema retículo-endotelial.

  37. Leishmaniose Quadro clínico: • Febre • Astenia • Distúrbios gastrointestinais: diarréia, vômitos, anorexia, obstipação • Tosse • Sangramento nasal e/ou gengival

  38. Leishmaniose • Petéquias • Micropoliadenopatia inguinal eaxilar • Emagrecimento progressivo • Hepatoesplenomegalia • Edema de mãos e pés • Ascite

  39. Leishmaniose Exames laboratoriais: • Hemograma: Pancitopenia • Hipoalbuminemia • Raio-x de tórax: Infiltrado perivascular e peribrônquico • Pesquisa do parasita em aspirado de medula óssea • Imunofluorescência indireta > 1:400  positivo • Teste ELISA  Boa especificidade

  40. Aplasia medular • Palidez, fraqueza • Febre e infecções freqüentes e graves • Quadro clínico de início lento e gradual • Hemorragia • Petéquias • Ausência de hepatoesplenomegalia • Ausência de adenopatia significativa

  41. Aplasia medular • Anemia normocítica normocrômica • Leucopenia acentuada (redução de granulócitos) • Plaquetopenia • Mielograma: Hipoplasia ou aplasia de células hematopoiéticas. Substituição da medula por tecido gorduroso.

  42. Aplasia medular • Etiologias: • Primeiros meses de vida: Síndrome de Diamond-Blackfan • Pancitopenia no escolar: Anemia de Fanconi. • Pancitopenia em criança previamente saudável: Anemia aplástica adquirida (radiação, drogas, infecções)

  43. Leucemia mielóide aguda • Caracteriza-se por acúmulo de blastos na medula óssea e em sítios extramedulares a partir da proliferação anômala da linhagem mielóide • Representa 20% das leucemias infantis • Incidência estável do nascimento aos 10 anos e pico na adolescência • Síndrome de Down  risco 20x maior de leucemias. • Incidência igual em ambos os sexos

  44. Leucemia mielóide aguda Quadro clínico: • Febre • Palidez • Fadiga • Adenomegalias volumosas > 25% • Hepatoesplenomegalia > 50% • Petéquias, equimoses • Gengivorragia • Infecções

  45. Leucemia mielóide aguda Hemograma: • Anemia normocítica normocrômica • Leucopenia ou • Leucócitos > 100.000/mm³  25% • Plaquetopenia < 50.000  50%

  46. Leucemia mielóide aguda Mielograma: • Presença de no mínimo 30% de blastos com características mielóides Avaliação do LCR: • < 15% tem infiltração do SNC e destes apenas 2% são sintomáticos

  47. Leucemia linfóide aguda • Neoplasia primária da medula óssea • Resultado da transformação maligna de um precursor linfóide • Crescimento desordenado de células linfóides imaturas (blastos). • Pico de incidência: 3 a 5 anos • Mais comum: sexo masculino e raça branca

  48. Leucemia linfóide aguda Quadro clínico: • Febre (50%) • Dor óssea e/ou articular (45%) • Palidez • Fadiga • Sangramento

  49. Leucemia linfóide aguda • Petéquias e equimoses • Adenomegalias não dolorosas localizadas ou generalizadas (85%) • Hepatoesplenomegalia (66%)

  50. Leucemia linfóide aguda Manifestações clínicas menos comuns: • Infiltração do timo (Achado radiológico de alargamento do mediastino anterior) • Envolvimento ocular (visão borrada, fotofobia, dor ocular) • SNC: sinais e sintomas de acometimento de pares cranianos ou de compressão medular • Nódulos subcutâneos • Aumento das glândulas salivares • Aumento não doloroso do testículo

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