Patologie cév

1. Patologie cév

2. Přehled • Ateroskleróza-multifaktoriální onemocnění • Arterioskleróza-zahrnuje změny při stárnutí organismu, HT • Vaskulitidy • Degenerativní onemocnění • Aneurysmata • Vaskulární tumory • Patologie lymfatických cév • Důležitým následkem většiny cévních nemocí je nepravidelnost krevního průtoku s hypoxií, ischémií či infarktem

3. Arterioskleróza • Generický název pro poškození drobných arterií a arteriol • Postihuje jakékoliv arterie a arterioly v těle

4. Příčiny arteriosklerózy • Atheroskleróza • Monckebergova mediokalcinóza-idiopatická kalcifikace médie muskulárních arterií. Obvykle není závažná • Akcelerace vývoje arteriosklerózy HT, věkem

5. Histologické rysy arteriosklerózy • Hyaliní a.: zesílení arteriální stěny akumulací homogenního materiálu-typicky v ledvinách u DM • Hyperplastická a.: zesílení stěny arterioly koncentrickou proliferací hladké svaloviny, reduplikací intimy-“onion skin“-typicky u chronické HT

7. Atheroskleróza-morfologické projevy • Lipoidní skvrny: žlutavá ložiska v intimě, většinou pruhy….již v prvém roce života. Jde o nahromadění lipofágů v intimě. • Sklerotický plát: fibrózní: hyalinizované kolagenní vazivo a málo lipidů-světle šedý Atheromový: na lipidy velmi bohatý, měkký…..

8. Ateroskleróza 1. stupeň: tukové proužky 2. stupeň: fibrózní a atheromové pláty 3. stupeň: ulcerované a kalcifikované pláty

9. Atherom Nástěnné tromby pokrývající ulcerované atheromy (Preparát č. 6 a 7)

10. Vývoj atheromuAtheromy mohou dlouho zůstat nezměněné, většinou se však vyvíjejí • Expanze: zvětšující se atheromy začnou splývat, aorta může být celá postižená s maximem v oblasti abdominální • Fibróza a kalcifikace: v podstatě jizvení měkkých atheromů • Ulcerace a trombóza: ruptura fibrózní „čepičky“, odhalení obsahu atheromu-obsahuje thromboplastin-vytvoření trombózy • Aneurysmatická dilatace: vlivem plátů dochází k poškození elastiky a svalových buněk, ztenčení stěny

11. Vznik infarktu • Trombotická okluze arterie • Embolizace trombem • Embolizace cholesterolovým materiálem • Vyplavení thromboplastinu -dojde k vyplavení thromboplastinu, dojde k vytvoření mnohočetných mikrotrombů-většinou postihuje cévy malého kalibru (analog DIC)

13. Hlavní: Věk, mužské pohlaví, familiární výskyt Vedlejší: Dieta, obezita, inaktivita, osobnostní typ A, stress Rizikové faktory atherosklerózy

14. ATHEROMA • Arteriální hypertenze • Tabák • Hereditární výskyt • Endokrinní vliv (DM, postmenopauzální věk, hypothyroidismus) • Redukovaná fyzická aktivita • Obezita • Mužské pohlaví • Age -věk

15. Následky AS • Aorta: ztráta elasticity, poškození odstupů velkých tepen • Koronární arterie: postupné zužování nebo náhlá okluse (ICHS - IM) • Karotidy: opět ischemie mozku až vznik malácie • Velké intestinální arterie: ischemické poškození sliznice až vznik ischemické nekrózy • Renální tepny: poškození renálních funkcí, možný vznik renální HT • Ilické, femorální či politeální aa: klaudikační bolesti až ischemická gangréna

18. Teorie vzniku AS • Insudační hypotéza: insudát cholesterolu z plazmy do stěny cév • Hemodynamická h.: HT hraje významnou roli při atherogenezi • Koagulopatie: abnormální srážlivost a destičkové funkce • Monoklonální proliferace: hladká svalovina pod plátem je obvykle monoklonální • Reakce na poškození • Zánětlivé onemocnění…….

19. AS a HT • Hypertenze jeden z nejdůležitějších rizikových faktorů u lidí nad 45 let. Zvyšuje incidenci ICHS až 5x. • Přesný mechanismus společného působení HT a AS není znám…pravděpodobně multifaktoriální: poškození hladké svaloviny, endotelu….

20. AS a hyperlipidémie • Hyperlipidémie a hypercholesterolémie jsou nejdůležitější rizikové faktory u lid´pod 45 let • Může být podmíněna geneticky: familiární hypercholesterolémie je AD, hůře postiženi homozygoti….příznaky pokročilé AS již kolem 20 roku

21. Lipoproteiny Tvořeny apoproteiny, fosfolipidy, cholesterolem, estery cholesterylu, triglyceridy. 70% cholesterolu je v LDL (low-density lipoprotein) HDL (high-density lipoprotein/hodný-25% cholesterolu. Mobilizuje cholesterol z periferie a napomáhá transportu z jater a vyloučení z těla VLDL (very low-density lipoprotein-secernovány játry, přenáší TGL a cholesterol) Chylomikrony: 90% TGL z potravy, 10% cholesterolu-tvořeny v tenkém střevu

22. Hyperlipoproteinemie-celkem 5 skupin (dle složení) • HLP-typ 2: významná hypercholesterolémie. Patří sem familiární hypercholesterolémie, následek dietních návyků, obstrukce biliárního traktu, nefrotický syndrom, hypothyroidismus. Jde o významný rizikový faktor pro ICHS • HLP-typ 4: hyperlipidémie, hyperTGL a hypercholesterolémie. Geneticky podmíněná nebo sekundární (alkoholismus, DM, antikoncepce, exogenní steroidy, stress, těhotenství….Jde o středně těžký rizikový faktor pro ICHS

23. HT-95% primární (esenciální), zbytek sekundární • Tlak nad 140/90. Ovlivněno srdečním výdejem a periferní rezistencí • Zvýšení srdečního výdeje: zvýšená činnost (hyperthyreóza), retence vody a sodíku • Zvýšení periferní rezistence: neurální alfa adrenergní působení na arterioly, katecholaminy, angiotensin 2, aldosteron, atriální natriuretický faktor

24. Sekundární HT RENAL Renální Endokrinní (nadledvinková hyperfunkce, feochromocytom, hyperthyroidismus) Neurální/neurogenní (intrakraniální HT-encefalitis, tumor) Aorta (AS, koarktace aorty) Labilita (psychická, stress, pooperační)

27. Renální HT • Renální hypoperfuze: uvolnění reninu z JG buněk • Renin-mění se na angiotenzin I a II…konstrikce arteriol, zvýšení periferní rezistence. Současně uvolnění aldosteronu-zadržování vody a sodíku, zvyšuje srdeční výdej….

28. Komplikace HT • Hypertrofie levé komory…… • Aneurysmata aorty • Hypertenzní krvácení do mozku (BGGL) • Ruptura mozkového aneurysmatu • Hypertenzní encefalopatie • HT retinopatie • HT poškození ledvin

29. Vakovité aneurysma mozkové tepny (Preparát č. 8)

30. Vasculitis/angiitisInfekční • Bakteriální sepse: viz infekce…. • Bakteriální tromboflebitis: bakterie v infikovaných trombech poškozují stěnu cév a šíří se o okolí (např. bakteriální endokarditida) • Rickettsia rickettsii, Syphilis, mykozy-aspergillus, Rhizopus

31. Vasculitis/angiitisimunologicky podmíněné • Imunokomplexy formované ve stěně cév: např polyarteritis nodosa • Depozice cirkulujících imunokomplexů ve stěně cév-např SLE • Depozice kryoglubulínů- malé cévy

32. Alergická/Hypersensitivní vaskulitis • Nejčastěji drobné venuly v kůži-vedou k purpuře • Stěna venuly je infiltrována neutrofily, extravazáty-leukocytoklastická vaskulitida

33. ANCA vaskulitidy • Wegenerova granulomatóza -nekrotizující vaskulitida poškozuje respirační trakt a ledviny • cANCA • Poškozuje sliznici respiračního traktu, nasopharyngu, sinusů, nekrotizující plicní léze • Rychlá progrese renálního postižení

34. Obrovskobuněčná arteriitis (temporální) • Onemocnění starých pacientů • Granulomatózní segmentální arteriitida temporální, oftalmické nebo vertebrální arterie • Hmatné rezistence • Bolesti hlavy, oční příznaky, horečka, ztráta váhy • Dg vyžaduje biopsii….bývá negativní (segmentální postižení)

36. Takayasu arteritis • Bezpulsová nemoc • Mladé ženy pod 40 let, Asiatky • 30% poškozuje oblouk aorty+další části aorty a velké větve • Arterie mají ztluštělou stěnu, zúžené lumen..histologicky se podobají obrovskobuněčné arteriitis • Příznaky ischemického rázu, neurologické symptomy, může být přítomna plicní hypertenze • Rychlý průběh s nepříznivou prognózou nebo provleklý průběh

37. Zúžení descendentní části aorty (červené šipky) • Kolaterální oběh přes paravertebrální aa, frenické aa, kostální aa, coeliakální aa (žluté šipky)

38. Polyarteritis nodosa • Systémová vaskulitida týkající se středně velkých a malých arterií • Etiologie je neznámá, 30% souvislost s chronickou B hepatitidou • Výskyt kdekoliv, častěji renální arterie • Segmentální postižení, fibrinoidní nekrózy, mikroaneurysmata, trombóza • Kolísavý průběh, najednou lze pozorovat různá stadia

40. Kawasaki disease • Mukokutánní a uzlinový syndrom • Děti pod 4 roky věku • Arteritis postihující velké a střední tepny, spojené s ulceracemi na sliznicích, krvácení v kůži, uzlinovým syndromem • Většinou spontánní odeznění

42. Churgův-Straussové syndrom • Alergická granulomatóza a angiitida • Angiitis postihuje střední a malé arterie, může způsobit GN • Spojeno s asthmatem, rhinitidou a eosinofílií • pANCA u 70%

43. Buergerova (Burger) nemoc • Thrombangiitis obliterans • Mladí muži, kuřáci, pod 35 let • Predispozice u Japonců, Indů a Židů • Středně velké a malé arterie • Akutní a chronické infiltráty, mikrotromby s mikroabscesy šířící se do okolí (vv, nn) • Závažné poškození, může končit amputací

44. Thrombangiitis obliterans • Postihuje akrální části • Často na DK

45. Henochova Schoenleinova nemoc • Postihuje kůži, sliznice-zejména GIT, ledviny, klouby • Vypadá jako IgA nefropatie (+ extrarenální příznaky)

46. Funkční vaskulopatie neznámé etiologie Náhlá vasokonstrikce periferních akrálních aa Dtto, ale s podkladem AS, SLE, sclerodermie, Buergerovy nemoci Raunaudova nemoc vs Raynaudův fenomén

47. Degenerativní onemocnění • Mediokalcinóza (Monckebergova nemoc)- idiopatická kalcifikace médie muskulárních arterií. Obvykle postihuje aa na končetinách, osoby nad 50 let. Není většinou závažná • Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc): v medii se hromadí kyselé mukopolysacharidy, zanikají elastická vlákna-Marfanův sy, disekce aorty • Marfanův sy: porucha pojivové tkáně, mutace v oblasti 15. chromosomu…kromě poškození aorty též kosterní změny, oční komplikace, dilatace anulus fibrosus….chlopení defekty

48. Aneurysma • Jde o lokalizovanou dilataci arterie či srdeční komory. • Na vénách označované jako varixy • Pseudoanerysma-vzácné, jde o dutiny z organizovaných hematomů kolem ruptury cévy či organizovaný absces.

49. Aneurysma dle tvaru