VALOR DE LA H ISTEROSALPINGOGRAFÍA EN EL DIAGNÓSTICO DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS UTERINAS.

1. VALOR DE LA HISTEROSALPINGOGRAFÍA EN EL DIAGNÓSTICO DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS UTERINAS.

2. OBJETIVOS DOCENTES • Reconocer las anomalías congénitas uterinasmás frecuentes. • Clasificar correctamente las diferentes malformaciones congénitas uterinas y comprender su significado clínico. • Mostrar los hallazgos diagnósticos característicos de la patología congénita uterina en la histerosalpingografía (HSG).

3. EPIDEMIOLOGÍA • La incidencia real de las malformaciones congénitas uterinas ( o anomalías de los conductos Müllerianos ) es difícil de calcular. • Se han reportado prevalenciascon un rango muy amplio (0.16-10%). • Prevalencia en población general: 1% • Prevalencia en mujeres con abortos de repetición: 3%. • La mayoría de mujeres con malformaciones congénitas uterinas no tienen problemas en la concepción, pero en un 25% asocian problemas reproductivos como abortos de repetición, parto prematuro, distocia durante el parto y posicionamiento fetal anómalo.

4. RECORDATORIO EMBRIOLÓGICO Las malformaciones congénitas uterinas son debidas a alteraciones en el desarrollo del canal uterovaginal que tiene lugar entre la 6 y la 12 semanas de gestación. • Los conductos müllerianos son los precursores del desarrollo del útero, de las trompas de Falopio y de los dos tercios superiores de la vagina. • En ausencia del factor testicular del cromosoma Y, los segmentos distales de los conductos Müllerianos migran caudal y medialmente, fusionándose en la porción inferior para formar el canal uterovaginal. Éste está inicialmente dividido por un septo que posteriormente regresa en dirección caudo-craneal dando como resultado un canal uterovaginal con una luz única.

5. El desarrollo incompleto de uno o los dos conductos, el fallo en la fusión de los mismos o en la reabsorción del septo resultará en los diferentes tipos de anomalías congénitas. • Las manifestaciones clínicas, el pronóstico y tratamiento difieren de un tipo a otro. • Actualmente el sistema de clasificación más aceptado es el utilizado por la American Fertility Society (AFS), que divide las anomalías de los conductos mullerianos en 7 grupos. **Esta clasificación debe ser usada a modo pedagógico para describir las anomalías, facilitar la comunicación entre especialistas y comparar las modalidades terapéuticas, ya que existe una gran variabilidad y no todas encajan necesariamente en uno de los grupos. En estos casos, es más importante describir los hallazgos que no forzar la clasificación en un grupo determinado**

6. CLASIFICACIÓN DE LA AFS ALTERACIÓN DESARROLLO CONDUCTOS DESARROLLO INCOMPLETO DE 1 CONDUCTO ALTERACIÓN FUSIÓN CONDUCTOS ALTERACIÓN REGRESIÓN SEPTO TIPO I HIPOPLASIA/AGENESIA TIPO II UNICORNE TIPO III DIDELFO (no fusión) TIPO V SEPTADO (parcial o total) TIPO IV BICORNE (fusión parcial) TIPO VI ARCUATO (reabsorción casi completa) TIPO VII ANOMALÍAS ASOCIADAS A LA EXPOSICIÓN IN UTERO DE DES

7. TIPO I HIPOPLASIA/AGENESIA • Frecuencia: 5-10% • Agrupa diferentes grados de alteración en el desarrollo de los conductos paramesonéfricos antes de su fusión. • La manifestación más común es el llamado Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser que consiste en una agenesia vaginal completa asociada a agenesia uterina en el 90% de los casos y a útero rudimentario en el 10% restante. El potencial reproductivo es nulo en el caso de la agenesia uterina y escaso o nulo en los casos de hipoplasia, dependiendo de la presencia de endometrio funcional. • La HISTEROSALPINGOGRAFIA (HSG) no tiene ningún papel en la evaluación de la agenesia/ hipoplasia Mülleriana. • La ECOGRAFÍA (ECO) suele ser la primera prueba a realizar ante la sospecha clínica (amenorrea primaria) de agenesia/hipoplasia. No obstante, estas anomalías suelen requerir de una RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) para una mejor caracterización: • En la agenesia primaria no se identifica el útero • En la hipoplasia se identifica una cavidad endometrial de pequeño tamaño con un miometrio reducido y con alteración de su señal.

8. TIPO II UNICORNE • Frecuencia: 20% • Es el desarrollo incompleto de uno de los conductos müllerianos mientras el otro se forma normalmente. Existe una predominancia embriológica derecha de causa desconocida. • En un 65% existe un cuerno uterino rudimentario, que a su vez puede ser cavitado o no cavitado y comunicante o no comunicante • Es la anomalía uterina que asocia más malformaciones renales (40% de los casos), siendo la más frecuente la agenesia renal, típicamente ipsilateral al cuerno rudimentario. Aborto espontáneo (50%), parto prematuro (15%), supervivencia fetal (40%), retraso en el crecimiento intrauterino.

9. TIPO II DIAGNÓSTICO HSG: Muestra una cavidad endometrial de morfología fusiforme generalmente desplazada a la derecha de la línea media que drena a una trompa de Falopio solitaria. En ocasiones puede visualizarse el llenado de un pequeño cuerno rudimentario (cavitado y comunicante). No permite detectar la existencia de cuernos no cavitados ni cuernos cavitados no comunicante. El diagnóstico definitivo deberá complementarse con RM para caracterizar el cuernorudimentario. HSG que muestra útero unicorne. RM Secuencia Coronal T2 que muestra un útero unicorne con un cuerno rudimentario no cavitado derecho (no alta señal de endometrio) (AJR:189,September 2007).

10. TIPO II TRATAMIENTO • El tratamiento de esta anomalía difiere según exista cuerno rudimentario y las características que este tenga: • En cuernos rudimentarios cavitados(comunicantes o no comunicantes), el tratamiento es quirúrgicopor las complicaciones obstétricas (embarazo ectópico) y no obstétricas (dismenorrea, hematometra en la menarquia, endometriosis). • En cuernos no cavitados (tj fibroso), el tratamiento es conservador.

11. TIPO III DIDELFO • Frecuencia: 5%. • Fallo casi completo de la fusión de los conductos Müllerianos: cada conducto desarrolla su propio hemiútero y su cérvix. Como resultado, existen dos cavidades uterinas y dos cérvix sin comunicación entre ellos. En un 75% asocia un septo longitudinal vaginal que en ocasiones puede complicarse con un septo transversal obstruyendo una hemivagina y manifestándose clínicamente como un hematocolpos. Es la segunda anomalía uterina con mejor pronóstico después del útero arcuato. Abortos espontáneos (45%), parto prematuro (38%), supervivencia fetal (55%).

12. DIAGNÓSTICO TIPO III • HSG: En el caso que exista un septo transverso obstructivo, la HSG puede llevarnos a error: se identifica sólo un ovillo cervical con lo que se repleciona únicamente una cavidad simulando un útero unicorne. Muestra dos canales endocervicales que se abren a dos cavidades endometriales fusiformes sin evidencia de comunicación entre ellas. En estos casos la MR o la US tridimensional permitirán el diagnóstico. HSG que muestra dos cavidades endometriales sin comunicación entre ellas, cada una con su propio cérvix RM corte axial potenciado en T2 que muestra dos úteros separados (flechas blancas) y dos cérvix (flechas negras). Cabezas de flecha blancas = ovarios (RadioGraphics 2003; 23: 1401-1421 ).

13. TIPO IV BICORNE • Frecuencia: 10%. • Fallo en la fusión de los conductos müllerianos a nivel del fundus uterino, que puede ser completa (hasta el ovillo cervical interno = bicorne bicollis) o parcial (siendo la longitud del septo variable). • Como resultado, existen dos cavidades simétricas fusionadas caudalmente con comunicación entre ellas generalmente a nivel del istmo uterino. • El útero bicorne bicollis asocia una duplicidad cervical, pero a diferencia del útero didelfo siempre existe algún grado de comunicación entre los dos cuernos. • En un 25% asocia septo longitudinal superior. • Abortos espontáneos (30%), parto prematuro (20%), supervivencia fetal (60%). **Estos porcentajes son mayores en el caso de útero bicorne completo que en el parcial** • Por lo general, las pacientes con útero bicorne pueden tener dificultades en la concepción. • Es el tipo que más frecuentemente asocia incompetencia cervical ( hasta en un 38%).

14. TIPO IV DIAGNÓSTICO HSG: Muestra dos cavidades uterinas con un ángulo de separación entre ellas que suele ser mayor o igual a 105º. • Sin embargo la apariencia del útero bicorne en la HSG puede ser indistinguible de la del útero septado, por lo que generalmente la RM será necesaria para diferenciar entre ambas entidades. Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3 HSG (Fig. 1)que muestra dos cuernos uterinos con un ángulo de separación entre ellos > de 105º (flecha blanca), lo que sugiere útero bicorne. RMcon secuencia Fast spin-echo potenciada en T2 en plano coronal oblicua (Fig. 2) y plano transversal (Fig. 3) que muestra dos cavidades simétricas fusionadas caudalmente con comunicación entre ellas en el tercio inferior del cuerpo uterino (flechas blancas). (Radiology 2004 233: 19-34)

15. TIPO V SEPTADO Frecuencia: anomalía de los conductos müllerianos más frecuente (55%) • Consiste en un fallo total o parcial de la reabsorción del septo úterovaginal después de la fusión de los dos conductos paramesonéfricos. • El septo, localizado en la línea media, se considera: • Septo completo: cuando se extiende al ovillo cervical externo (en un 25% se extiende a la porción vaginal superior). • Septo parcial: puede tener una longitud muy variable, y extenderse hacia el canal endocervical pero siempre proximal al ovillo cervical externo. • La longitud del septo no parece estar relacionada con el pronóstico obstétrico, en cambio, la naturaleza del mismo sí: • El tejido conectivo y el endometrio son deficitarios con lo que la decidualización puede resultar pobre dificultando la implantación. • La existencia del tejido miometrial conlleva un aumento de la contractibilidad Se trata de la anomalía con una tasa más alta de abortos espontáneos (65%), partos prematuros (20%), y menor supervivencia fetal (30%).

16. DIAGNÓSTICO TIPO V HSG: La HSG puede valorar la extensión y tamaño del septo pero, como ya se ha comentado anteriormente, la apariencia puede ser muy parecida a la del útero bicorne, por lo que se requiere RM para diferenciar ambas entidades. Esta distinción es imprescindible ya que su tratamiento difiere radicalmente. En el caso del útero bicorneel tratamiento suele ser conservador y en el caso del útero septado, quirúrgico (metroplastia histeroscópica). Muestra dos cavidades uterinas con un ángulo de separación entre ellas que suele ser inferior a 75º. RM con secuencia potenciada en T2 en plano coronal, muestra un útero septado completo que se extiende hasta el cérvix. Contorno uterino externo normal (flechas negras) (Radiographics 1993;13:293-310) HSGque muestra un ángulo < 75º entre ambos cuernos uterinos, sugestivo de útero septado. RM con secuencia potenciada en T2 en plano coronal, Muestra un útero con un septo parcial (tejido miometrial normal). El contorno externo es liso (flecha). (Radiographics 1993;13:293-310)

17. TIPO V DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En laHSG: Existe muchos grados de superposición entre los tipos de malformación. Además la presencia de leiomiomas o adenomatosis en el septo puede distorsionar y aumentar la divergencia entre ambos cuernos uterinos. • Un ángulo de <75º entre ambas cavidades uterinas sugiere útero septado • Un ángulo de >105º entre ambas cavidades uterinas sugiere útero bicorne. a b c HSG que muestra útero septado vs. bicorne. (a) Ángulo agudo de divergencia entre ambos cuernos uterinos, más sugestivo de útero septado (flecha curva). (b, c) Ángulo indeterminado y divergente que puede indicar tanto útero septado (flecha larga) (b) cómo útero bicorne (flecha corta) (c). El diagnóstico final se basó en la RM. (no mostrado). ( Radiology 2004; 233: 19-34) La HSG como única prueba diagnóstica, puede diferenciar ambas entidades solamente en un 55% de los casos, requiriendo siempre de otras técnicas de imagen (US, RM) para llegar al diagnóstico.

18. RM (100% accuracy): TIPO V La clave diagnóstica es la configuración del contorno externo del fundus uterino, que varía de un tipo a otro dado su diferente origen embriológico. • Úterno bicorne Indentación fundus uterino > o = a 1 cm. • Útero septado Contorno uterino plano, convexo o levemente cóncavo (indentación fúndica < 1 cm ). • La presencia de tejido miometrial entre las dos cavidades uterinas no permite diferenciar ambas entidades, ya que como se ha descrito anteriomente, el septo del útero septado contiene miometrio (a excepción de la porción inferior del tipo completo, que está compuesta por tejido fibroso).

19. TIPO V ECOGRAFIA (accuracy 90%): • La ecografía (eco) es capaz de diferenciar entre ambas entidades si se consigue una vista ortogonal verdadera a través del eje longitudinal (óptimo en eco tridimensional). • En este plano, se cruza una línea que pase por los ápex de las cavidades endometriales, así: • Sí la indentación fúndica está por debajo o < de 5mm por encima de la línea interapical, el útero es bicorne • Sí la indentación fúndica está a > o = de 5 mm por encima de la línea interapical, el útero es septado. Criterio de clasificación para diferenciación entre útero septado y bicorne por ecografía. A, Cuando el ápex (3) del contorno uterino externo se sitúa por debajo de la línea recta entre ambos ápex de las cavidades endometriales (1 y 2) ó B, 5mm por encima (flecha), el útero es bicorne. C. Cuando el ápex (3) se sitúa a más de 5 mm por encima (flecha) de la línea descrita, el útero es septado.

20. TIPO VI ÚTERO ARCUATO • Reabsorción casi completa del septo úterovaginal. • La morfología uterina resultante es prácticamente normal, por lo que no queda claro si se trata de una verdadera anomalía o de una variante de la normalidad. Clínicamente tiene un escasa o nula repercusión en la reproducción. • Únicamente en pacientes seleccionadas con abortos espontáneos de repetición y miometrio fúndico prominente, una vez excluidos todos los factores extrauterinos causantes de infertilidad, se puede considerar la corrección histeroscópica.

21. TIPO V DIAGNÓSTICO HSG Muestra un canal uterino único con una indentación fúndica en “silla de montar”. Utero septado vs. Arcuato. La radiograrfía muestra una depresión del fundus uterino, un hallazgo que puede representar un septo parcial o una deformidad arcuata. (RadioGraphics 2006; 26: 419-431). Se ha propuesto que cuando la relación (calculada en la HSG) entre la altura de la indentación (H) y la distancia (L) entre los ápexs laterales de los cuernos es <10%, no se esperan repercusiones en la reproducción . Sin embargo, no existe una medida establecida de la profundidad de la indentación para diferenciar entre útero arcuato y septo ancho. Diagrama del ratio del útero arcuato.

22. TIPO VII ANOMALÍAS ASOCIADAS A LA EXPOSICIÓN IN UTERO DE DIETILESTILBESTROL(DES) El DES es un estrógeno sintético utilizado entre 1940 y 1970, como tratamiento para abortos espontáneos. En los fetos expuestos se han descrito anomalías estructurales de cuerpo uterino, trompas, cérvix y vagina. Éstas afectan al potencial reproductor, presentando un mayor riesgo de aborto espontáneo, embarazo ectópico, parto prematuro y mortalidad perinatal. El 69% de las mujeres expuestas a DES presentan anomalías uterinas detectadas por HSG. La anomalía más frecuente asociada es la cavidad endometrial con morfología en T, vista en el 31% de las mujeres expuestas (la cavidad endometrial opacificada aparece de pequeño tamaño, con un segmento uterino superior acortado). Otras anomalías incluyen un útero hipoplásico pequeño, sinequias, etc… A diferencia de la HSG y la RM, la ecografía suele tener más problemas para caracterizar las sinequias y la configuración uterina en T.

23. TIPO VII HSG que muestra la configuración en T de la cavidad endometrial (flecha blanca) en paciente con exposición in utero a DES Radiology 2004; 233: 19-34; RM con secuencia potenciada en T2 fase spin eco en plano coronal, que muestra configuración uterina en T, bandas de constricción (flechas largas) y estrechamiento de la cavidad (flechas cortas). (Radiology 2004; 233: 19-34)

24. CONCLUSIÓN • La histerosalpingografía constituye el primer método diagnóstico en el estudio de la infertilidad femenina. • En ocasiones, otras técnicas de imagen (RM o eco tridimensional) son necesarias para una mejor caracterización de las malformaciones congénitas uterinas. • En función del tipo de malformación, las probablidades de embarazo y el tratamiento varían ampliamente, por lo que es imprescindible un correcto diagnóstico y clasificación de las mismas.

25. BIBLIOGRAFÍA • Troiano, RN., Shirley M. McCarthy, MD. Müllerian Duct Anomalies: Imaging and Clinical Issues. Radiology 2004 233: 19-34. • Thomas M. Dykes, Cary Siegel, and William Dodson.Imaging of Congenital Uterine Anomalies: Review and Self-Assessment Module. AJR 2007; 189: S1-S10. • Izumi I, Akihiko W., Michimasa M., Masumi Y., Hajime K et al.MR Imaging of Disorders Associated with Female Infertility: Use in Diagnosis, Treatment, and Management. RadioGraphics 2003; 23: 1401-1421. • William L. Simpson, Jr, Laura G. et al. Hysterosalpingography: A Reemerging Study. RadioGraphics 2006; 26: 419-431. • Woodward PJ, Wagner BJ , and Farley TE. MR imaging in the evaluation of female infertility. Radiographics 1993;13:293-310. • Pellerito JS., McCarthy SM., Doyle MB., et al. Diagnosis of Uterine Anomalies: Relative Accuracy of MR Imaging. Endovaginal Sonography, and hysterosalpingography. Radiology 1992; 183:795-800.