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Malattie delle vie biliari

Malattie delle vie biliari. Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli. Domenico Alvaro Cattedra di Gastroenterologia Università di Latina. COLESTASI INTRAEPATICA: CLASSIFICAZIONE. g GT, ALP. Bile canaliculus. COLESTASI

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Malattie delle vie biliari

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Presentation Transcript

  1. Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli Domenico Alvaro Cattedra di Gastroenterologia Università di Latina

  2. COLESTASI INTRAEPATICA: CLASSIFICAZIONE gGT, ALP Bile canaliculus COLESTASI EPATOCANALICOLARE EPATOCITI COLESTASI INTRAEPATICA COLESTASI DUTTULARE/DUTTALE Intrahepatic BILE DUCTS COLANGIOCITI

  3. COLESTASI: CLASSIFICAZIONE • INTRAEPATICA • Da cause parenchimali: • Epatite virale • Epatite alcolica • Epatite da farmaci o tossici • Epatite autoimmune • Colestasi della gravidanza • Su base genetica • Sindromi non genetiche • CBP • CSP • Colangite autoimmune • S. da overlap • Duttopenia idiopatica dell’adulto • Infettive* • Da colangite batterica • Sepsi generalizzata • Virus, miceti, parassiti • Calcolosi intraepatica • Neoplastiche* • Sindrome paraneoplastica • Da infiltrazione epatica • Da compressione estrinseca • Post-trapianto di fegato* • EXTRAEPATICA • Litiasi del coledoco • Stenosi benigne delle vie biliari • Dello sfintere dell’Oddi • Iatrogene • Ischemiche • Stenosi maligne delle vie biliari • Colangiocarcinoma • Tumori della papilla • Tumori del pancreas • Compressioni estrinseche *possono essere anche estrinseche

  4. ALCOHOL and CHOLESTASIS • Alcoholic Hepatitis = 33-67% cholestatic features; • Dismal prognosis =5 yrs survival 54 vs 22% • (Nissenbaum M. Dig Dis Sci 1990) • Mechanisms: • -Inflammation-induced cholestasis (TNF, IL-1,IL-6,IF) • Direct effect of ALCOHOL: • -  NTCP, BSEP; • -  plasmamembrane fluidity; • -  vescicular transcitosis; •  cytoskeleton function.

  5. DRUG-INDUCED CHOLESTASIS • Drug-Toxicity= 0.1-3 % hospital admission • Cholestatic injury = 15-20% drug-induced damage • 50% of Acute Liver Failure (ALF study group 2000) >900 drugs liver damage >50 drugs cholestatic damage

  6. INFLAMMATION-INDUCED CHOLESTASIS Cholestatic Hepatitis KC TNF IL-1 NO IL-6 Intestinal Bacterial Translocation Alcol TPN FANS Cholestasis LPS GUT Extra-Hepatic Infections Sepsis Toxic Shock Syndrome ExtraHepatic Bacterial Infections

  7. Cirrosi Biliare Primitiva (CBP) Malattia epatica cronica autoimmune caratterizzata da colestasi intra-epatica progressiva e causata dalla distruzione dei dotti biliari interlobulari.Interessa donne di mezza età ed è caratterizzata da positività di anticorpi antimitocondrio (AMA) nel 95% pts.

  8. CBP: MANIFESTAZIONI CLINICHE • SPECIFICHE • Fatica • Prurito • Dolori addominali • Ipertensione portale • Osteoporosi • Xantomi • Malassorbimento • Infezioni urinarie • ASSOCIATE • M. tiroide (45%) • Sindrome sicca (70%) • CREST (rara) • Raynaud (25%) • Artrite Reumatoide (rara) • M. Celiaco (6%) • IBD (rara)

  9. CBP: Criteri diagnostici • Aumento di fosfatasi alcalina (x 2 v.n.) con normalità ecografica delle vie biliari. • AMA > 1: 40 IF. • Istologia compatibile Diagnosi definitiva: 3 criteri. Diagnosi probabile : 2 criteri.

  10. LA DIAGNOSI DI CBP Sospetto di colestasi (storia clinica, fosfatasi alcalina ± GGT nel siero, prurito, ittero) UScon albero biliare normale AMA, ANA, SMA Biopsia epatica

  11. CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia STADIO I: PORTALE O DELLE LESIONI FLORIDE Si caratterizza per danno dei colangiociti, infiltrato linfocitario e formazione di granulomi confinati allo spazio portale.

  12. CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia STADIO II: PERIPORTALE O DELLA PROLIFERAZIONE DUTTULARE Infiammazione portale, periportale, proliferazione atipica dei dotti biliari che oltrepassano la triade portale (“biliary piecemeal necrosis”) (A) con epatociti vacuolizzati e circondati da macrofagi schiumosi (B) A B

  13. CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia STADIO III: FIBROSI Fibrosi portale e periportale

  14. CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia STADIO IV: CIRROSI

  15. CBP: tempo medio di sviluppo di cirrosi per stadio (Poupon R. et al. Gastro. 2000). 25 anni Stadio I Cirrosi 20 anni Cirrosi Stadio II 4 anni Stadio III Cirrosi Fattori predittivi: 1) bilirubina > 1,5 mg%; 2) Albumina < 3, 8 g%; 3) Necrosi linfocitica lamina limitante.

  16. CBP: indicazioni al trapianto • Mayo Risk Score > 8 • Bilirubina > 6 mg% • Prurito non trattabile • Osteoporosi severa • Qualità di vita inadeguata • Complicanze di cirrosi non trattabili (Iper.Portale) *Mayo risk score: 0.871 log(bil)-2.53 log(Alb) +0.039(age)+2.38log(PT)+0.859(edema) * Sopravvivenza a 5 anni dal trapianto =85-90%

  17. CSP:COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA • Malattia colestatica cronica del fegato ad eziologia sconosciuta caratterizzata da interessamento dei dotti biliari intra e/o extraepatici con lesioni infiammatorie fibro-obliterative. • 1-6 casi/100.000 • M/F= 2:1 • 50-70% associazione con IBD • HLA B8;DR3 (60%; 56%)

  18. CSP: ISTOLOGIA I° stadio: danno dei colangiociti ed infiltrato linfocitario confinati alle triadi portali. Strati concentrici di tessuto connettivo che circondano i dotti biliari (“lesioni a buccia di cipolla”). II° stadio: fibrosi ed infiammazione estesi al parenchima periportale (piecemeal necrosis) III° stadio: setti fibrosi porto-portali e severa duttopenia IV° stadio: cirrosi

  19. Sospetto di colestasi storia clinica colangiti ricorrenti ALP e gGT prurito ittero sintomi in pz con IBD Ecografia con vie biliari non dilatate Colangio-RM ANA AMA SMA p-ANCA ERCP Diagnosi definitiva

  20. Colangio-RM: stenosi multifocali alternate a dilatazioni (aspetto a “a collana di perle”)

  21. ITTERO: ITER DIAGNOSTICO Anamnesi: età, fattori di rischio per epatopatie, calo ponderale, farmaci, pregressi interventi, esordio della sintomatologia (brusco/graduale). EO: febbre, dolore addominale, s.di Courvoisier-Terrier, massa addominale, cicatrici chirurgiche, segni di cirrosi,splenomegalia, xantomi, xantelasmi, lesioni da grattamento, FC (effetto bradicardizzante dei sali biliari), caratteristiche delle feci e delle urine. Indagini ematochimiche: emocromo (conta reticolociti), bilirubina, gGT, ALP, colesterolemia, PT, albuminemia, pseudocolinesterasi, markers virus epatitici, Ig, autoanticorpi, amilasi.

  22. Fosfatasi Alcalina: ALP • Proteina normalmente associata con il dominio apicale della membrana cellulare di epatociti e cellule epiteliali duttali. Fisiologicamente è clivata enzimaticamente e rilasciata nella bile, ma piccole quantità sono rilasciate anche nel sangue. Nella colestasi (intra o extraepatica) ALP sierica aumenta per aumentata sintesi e release

  23. ITTERO Sintomi clinici Aumento GOT/GPT Aumento ALP/gGT Aumento a. biliari sierici Iperbilirubinemia isolata Nessun sintomo Funzione epatica normale Diretta Indiretta Test per emolisi Epatopatie S.colestatiche Coproporfirine urinarie Positivi Negativi Isomero I <60% Isomero I >70% Bambino Adulto Emolisi S. di Crigler-Najjar S. di Gilbert S. di Rotor S. di Dubin-Johnson

  24. Anamnesi-Clinica Sospetto di colestasi ecografia epato-biliare Vie biliari normali Vie biliari dilatate Colangio-RM ostacolo no ostacolo Colangio-RM Ecoendoscopia CPRE Biopsia epatica TC CPRE

  25. Terapia Medica del Prurito Associato ad ittero

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