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ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI

ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI. R. Colombari & S. Gobbo. TUMORI DELLE VIE BILIARI. BENIGNI: Amartoma biliare (complesso di von Meyenburg) Adenoma dei dotti biliari Cistoadenoma biliare. MALIGNI: Colangiocarcinoma. COLANGIOCARCINOMA. frequenza:

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ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI

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Presentation Transcript

  1. ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI R. Colombari & S. Gobbo

  2. TUMORI DELLE VIE BILIARI • BENIGNI: • Amartoma biliare (complesso di von Meyenburg) • Adenoma dei dotti biliari • Cistoadenoma biliare • MALIGNI: • Colangiocarcinoma

  3. COLANGIOCARCINOMA • frequenza: < 10% dei t. epato-biliari (85% HCC) • incidenza: • 1 caso/100.000 ab.

  4. INSORGENZA DEL C0LANGIOCARCINOMA PERIFERICO

  5. tubulare sclerosante pseudoacinare papillare

  6. PAS

  7. CC HCC CC HCC

  8. ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI R. Colombari & S. Gobbo

  9. STADIAZIONE FATTORI PROGNOSTICI: • caratteri morfologici • multifocalità • dimensioni • invasione di strutture anatomiche • localizzazione linfonodale • invasione vascolare • tumore residuo dopo resezione

  10. COLANGIOCARCINOMA • INTRA-EPATICO: (= periferico) 27% • EXTRA-EPATICO: • Ilare 67% • Distale 6%

  11. Colangiocarcinoma: classificazione macroscopica Liver Cancer Study Group of Japan (2003) Papillare Sopravv. 5 aa. 80 % Nodulare Sopravv. 5 aa. 39 % Infiltrativo Sopravv. 5 aa. 17 % (Yamamoto 1998)

  12. Dotto Epatico DESTRO Dotto Epatico SINISTRO Dotto CONFLUENTE

  13. COLANGIOCARCINOMA INTRA-EPATICO stadiazione Stadiazione di Okabayashi (2001)(per il solo tipo nodulare) Sopravv. 3 aa. Stadio I: singolo senza infiltrazione vascolare 78% Stadio II: singolo con infiltrazione vascolare 48% Stadio IIIA: tumore multifocale 18% Stadio IIIB: tumore con N+ regionali 7% Stadio IV: tumore con M+ a distanza 0%

  14. COLANGIOCARCINOMA INTRA-EPATICO stadiazione AJCC/UICC TNM, 6th ed. (protocol revision Jan 2005) comune per HCC e CC intra-epatico T1: tumore unico =/< 2 cm. senza invasione vascolare T2: tumore unico =/< 2 cm. con invasione vascolare o tumore unico > 2 cm. senza invasione vascolare o tumori multipli < 2 cm. nello stesso lobo senza invasione vascolare T3: tumore unico > 2 cm. con invasione vascolare o tumori multipli < 2 cm. nello stesso lobo con invasione vascolare o tumori multipli > 2 cm. nello stesso lobo +/- invasione vascolare o T4: tumori multipli in più lobi o tumore con infiltrazione venosa (portale e/o sovra-epatica) o tumore con invasione diretta di organi adiacenti (colecisti a parte) o tumore con perforazione del peritoneo viscerale

  15. Colangiocarcinoma EXTRA-EPATICO Classificazione TNM 6a edizione (rev Jan 2005) Tis: Carcinoma in situ T1: invasione parete del dotto T1a: invasione del solo chorion T1b: invasione del chorion e degli strati fibromuscolari T2: Invasione oltre la parete duttale T3: invasione di fegato, colecisti, pancreas, rami vascolari omolaterali T4: invasione di organi adiacenti o rami vascolari bilaterali N0: linfonodi negativi N1: metastasi nei linfonodi del dotto cistico, pericoledocici, ilari N2: metastasi nei linfonodi peripancreatici, periduodenali, periportali, celiaci, della mesenterica superiore e peripancreatico-duodenali posteriori

  16. Colangiocarcinoma EXTRA-EPATICO Classificazione TNM 6a edizione (rev Jan 2005) Sopravvivenza 5 anni 10 anni Stadio 0: TisN0M0 Stadio IA: T1N0M0 75% 43% Stadio IB: T2N0M0 45% 31% Stadio IIA: T3N0M0 43% 36% Stadio IIB: T1-3N1M0 19% 15% Stadio III: T4N0-1M0 13% 0% Stadio IV: T1-4N0-1M1 14% Nimura 2005

  17. Cancer 2002; 94: 2511-2516 TNM residual tumor classification revisited. Wittekind C, Compton CC, Greene FL, Sobin LH. ... prognosis is strongly influenced by the completeness of tumor removal ... ... misinterpretation and inconsistent application of the R classification frequently occur ...

  18. Colangiocarcinoma ilare Margini di resezione della via biliare Sopravvivenza % n. 5 aa. 10 aa. p Margini negativi 64 46 40 M. positivi con cr. in situ 11 69 23 M. positivi con cr. invasivo 9 0 0 n.s. <0.01 (Wakai 2005)

  19. Am J Surg 2005; 190: 810-5 Stage does not predict survival after resection of hylar cholangiocarcinomas promoting an aggressive operative approach. Zervos EE, Osborne D, Goldin SB, Villadolid DV, Thometz DP, Durkin A, Carey LC, Rosemurgy AS. Tampa, Univ South Florida ... Staging systems should not impact the decision to operate or the postoperative management, as all tumors should be aggressively resected.

  20. E’ possibile una stadiazione BIOLOGICA del colangiocarcinoma ?

  21. Perdita di p53Mutazione del gene K-ras

  22. p53 mutata nel 50% dei CC intra-epatici “mass-forming” Okuda et al, 2002

  23. perdita di p53 deregolazione bcl-2 inibizione apoptosi N+ Inv vasc Okuda et al. 2002

  24. p53

  25. Mutazione del gene K-ras INCIDENZA % GB 100 Japan 50-56 Thailand 0-8 Ohashi, 1995

  26. mut p53 mut K-ras CC intra-ep + - CC extra-ep - + Ohashi, 1995

  27. E’ possibile una stadiazione BIOLOGICA del colangiocarcinoma ?

  28. Pathology International 2005; 55: 180-188 Original Article Proposal of histological criteria for intraepitelial atypical/proliferative biliary epithelial lesions of the bile duct in hepatolithiasis with respect to cholangiocarcinoma: preliminary report based on interobserver agreement Yoh Zen, Shinichi Aishima, Yoichi Ajioka, Joji Haratake, Masoyoshi Kage, Fukuo Kondo, Yuji Nimura, Michile Sakamoto, Motoko Sasaki, Kazuhide Shimamatsu, Kenichi Wakasa, Yuoung Nyun Park, Ming F Chen, Yutaka Atomi and Yasuni Nakanuma Kanazawa, Fukui, Fukuoka, Niigata, Kurobe, Kurume, Funabashi, Nagoya, Keio, Yame, Osaka, Tokyo, Seoul, Taipei

  29. Infiamm /Iperpl BilIN 2 BilIN 1

  30. TUMORI DELLE VIE BILIARI • BENIGNI: • Amartoma biliare (complesso di von Meyenburg) • Adenoma dei dotti biliari • Cistoadenoma biliare • MALIGNI: • Colangiocarcinoma

  31. RINGRAZIAMENTI

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