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Dra. Ana Villar Servicio de Neumología Hospital Universitari Vall d’Hebron

SOCAP 2012 Barcelona, 23 de marzo de 2012. Fibrosis Pulmonar Idiopática: Factores ambientales. Dra. Ana Villar Servicio de Neumología Hospital Universitari Vall d’Hebron. ENFERMEDADES. En p arte genéticas En parte ambientales Hipócrates Y en parte al azar.

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  1. SOCAP 2012 Barcelona, 23 de marzo de 2012 Fibrosis Pulmonar Idiopática: Factores ambientales Dra. Ana Villar Servicio de Neumología Hospital UniversitariValld’Hebron

  2. ENFERMEDADES • En parte genéticas • En parte ambientales Hipócrates • Y en parte al azar

  3. Buscar la parte ambiental

  4. Se tiene interés en estudiar: • Mediadores • Patogenias • Marcadores • Tratamientos Factor económico Interés subóptimo en buscar causas concretas

  5. FPI • Enfermedad crónica, progresiva, irreversible, letal de causa desconocida • Prevalencia entre 14 y el 63/106 hab. (1,2,3) • Esperanza de vida entre 3.2 - 5 años. (3) (1)Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174(7):810-6. (2)Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994 Oct;150(4):967-72. (3)Fernández Pérez ER. Chest. 2010; 137(1):129-37. (4)Consensus Statement. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664.

  6. Fenotipos y pronóstico

  7. ¿Y la/s causa/s? • Dificultad de identificarla Muchos expuestos y pocos afectos • Hongos, acinetobacter, amiodarona, furantoina, estatinas?, antipsicóticos? • Algunos estudios epidemiológicos (surveys) • Pocas ventajas económicas al investigador

  8. FPI . POSIBLES CAUSAS TABACO

  9. OCUPACION Y FIBROSIS • Industria de casas de madera • Industria de casas móviles • Minería de metales • Metalúrgica • Ganaderos • Agricultores/Granjeros Taskar VS, Coultas DB. Isidiopathicpulmonary fibrosis anenvironmentaldisease? Proc Am Thorac Soc. 2006;3:293-8.

  10. OCUPACION Y FIBROSIS • Polvo de metales Hubbard et al. Lancet. 1996; 387:284 • Polvo de madera Hubbard et al. Lancet. 1996; 387:284 • Humo de leña Ramage et al. ARRD. 1988; 137:1229

  11. REFLUJO GASTROESOFÁGICO Y FIBROSIS

  12. FÁRMACOS Y FIBROSIS Nitrofurantoina Quimioterápicos Estatinas ? Antipsicóticos ? Vasodilatadores periféricos?

  13. FPI – NH • FPI consecutivas a NH crónicas evolucionadas a FPI/NIU Ohtani. Thorax 2005; 60: 665-71 • 5 - 10% FPI pueden ser NH crónicas erroneamente diagnosticadas Behr J.Am J Respir Crit Care Med. 2009;179(6):439-44

  14. FPI – NH NH crónica: “Hallazgos anatomopatológicos indistinguibles de NIU” Traham Chest. 2008; 134(1):126-32

  15. EXPOSICIÓN NO EVIDENTE: • Cantidad de antígeno pequeña pero continuada • No directa • Lejana en el tiempo • Etiología no descrita previamente (Ohtani 2003) (Borderías 2009) (Curtis 2002)

  16. Exposición indirecta a aves: NH por edredón de plumas Ohtani Y, Saiki S, Sumi Y, Inase N, Miyake S, Costabel U, Yoshizawa Y. Clinical features of recurrent and insidious chronic bird fancier’s lung. Ann Allergy Asthma Immunol. 2003;90(6):604-10. Inase N, Ohtani Y, Sumi Y, Umino T, Usui Y, Miyake S, Yoshizawa Y A clinical study of hypersensitivity pneumonitis presumably caused by feather duvets. Ann Allergy Asthma Immunol. 2006;96(1):98-104. Otros 6 casos publicados (1992-2011)

  17. NH POR EDREDÓN: 1ª SERIE PUBLICADA • 13 mujeres (26-71 años) • De sus propias ocas/gansos: 4 casos • Contacto con ocas en la juventud: 3 casos • Contacto previo con aves: 5 casos • Biopsia Pulmonar Quirúrgica: 9 casos - Alveolitis linfocitaria: 9 - Granulomas: 3 - Neumonia organizada: 2 - Neumonia Intersticial Usual: 1

  18. FEATHER´S DUVET AND PILLOW (IDIOPATHIC) PULMONARY FIBROSIS

  19. HIPÓTESIS: La exposición a edredón y/o almohadón de plumas puede causar NH Carga antigénica pequeña: - Enfermedad paucisintomática - Diagnóstico en estadío avanzado de fibrosis pulmonar.

  20. MATERIAL Y MÉTODOS • Población: 305 pacientes EPI • (2004-2009) • Interrogatorio dirigido • AGral, IgG específicas, Cultivo de estructuras, LBA, BTB ± BPQ y PPBE.

  21. EPI NOMBRE: NH 1ª visita Año:Tel.: 2º Tel. E-mail: Procedencia: Paciente de años, fumador Antecedentes Personales: Antecedentes Laborales: Fármacos a largo plazo: Contacto con plumas, animales, edredón: Inhalaciones (aerosoles, plancha a vapor, baño turco, piscina): Exploración Física: Auscultación pulmonar: Acropaquia:Xeroftalmia: Xerostomía:

  22. Analítica: Leucocitos , Linfocitos % , Neutrófilos % , LDH ,  1-2-3-4-5 , VSG: , Fibrinógeno , ECA , ANA IgG IgG penicil. Asperg. AST N  , ALAT N  , FA N  , GT N  , Prot T N  , N  ,2 N  ,  N  N  , IgG N  IgA N  TCAR: Nº de células: CD4 CD8 Índice LBA (Neumología): M L PMN E B (anapat: ML PMN E B ) BF: BTB: PFR: FVC ( %), FEV1 ( %), FEV1% , FEV25-75% ( %), RV ( %), TLC ( %), DLCO % , KCO % . GSA: PaO2 , PaCO2 , SaO2 %. ESTUDIO AMBIENTAL: PRUEBAS CUTÁNEAS INMEDIATAS: S. de paloma Penicillium Bloom de paloma Aspergillus Plumas de Oca Mucor PRUEBAS CUTÁNEAS RETARDADAS: Tricofitina Tuberculina Candidina ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA DEL CLÍNICO:

  23. PRUEBA DE BRONCOPROVOCACIÓN: ANATOMIA PATOLÓGICA BPQ INFORME: Un fragmento Dos fragmentos Amplificación y secuenciación del gen hsp 65: Anatomía Patológica: Imágenes ANAT. PATOLÓGICA EXTRAPULMONAR:

  24. Consulta Externa EPID HUVH Dr. Morell /Dra. Villar 305 EPI 60 pacientes con diagnóstico de FPI siguiendo los criterios de la ATS/ERS (3, 4) Cada 4 meses: interrogatorio dirigido: historia de exposición antigénica (exposición a edredón o almohadón de plumas IgG específicas, LBA; PPBE, BPQ previa, actual y/o revisión de explantes en pacientes sometidos a transplante pulmonar Edredón y/o almohadón de plumas: SI 24 (40%) pacientes Edredón y/o almohadón de plumas: NO36 (60%) pacientes (1) Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304.

  25. Edredón y/o almohadón de plumas: SI24 (40%) pacientes 16/24 (67%) Diagnóstico final: NHCrónica 8 PPBE (+) 5 IgG (+) + compatible NHC en BPQ 1 IgG (+) + LBA linfocitosis > 20% 2 NH subaguda en BPQ

  26. Edredón y/o almohadón de plumas: NO 36 (60%) pacientes 14/36 (39%) Diagnóstico final: NHCrónica 6 PPBE(+) 4 IgG (+) + compatible NHC en BPQ 1 IgG (+) + LBA linfocitos >20% 3 NH subaguda en BPQ

  27. CIFRAS Prevalencia FPI (30 de 105 habitantes) EEUU: 400x106 hab: 50% (6000hab) pacientes mal diagnosticados de FPI. España: 40x106 hab: 50% (600hab) pacientes mal diagnosticados de FPI.

  28. CONCLUSIONES: • Exposiciones mínimas pero persistentes a un agente etiológico pueden ser suficientes para el desarrollo de la enfermedad. • Diagnóstico frecuente en un estadio avanzado de NH crónica e incluso de fibrosis pulmonar establecida.

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