Fizjologia okresu pokwitania dr n.med. Agnieszka Brodowska

1. Fizjologia okresu pokwitaniadr n.med. Agnieszka Brodowska

2. Wiek rozwojowy Układ podwzgórze-przysadka-jajnik • Noworodkowy • Gonadostaza • Pokwitanie • Pełna dojrzałość płciowa≠ dojrzałość psychiczna, społeczna, emocjonalna

3. Gonadostaza oznacza zahamowanie czynności jajnika w zakresie folikulogenezy i steroidogenezy.

4. Do czynników hamujących wydzielanie gonadoliberyny należą: neurony podwzgórzowe neurony opioidowe i neurony katecholaminergiczne

5. Steroidogeneza gonadalna oznacza produkcję steroidów płciowych przez jajnik, a pozagonadalna przez zrąb tkanki tłuszczowej na drodze aromatyzacji obwodowej z androgenów.

6. Menarche, masa tłuszczowa, tkanka tłuszczowa • ,,krytyczna masa ciała”-47,8kg • Menarche-17% tłuszczu • Prawidłowe cykle miesiączkowe-22% tłuszczu

7. Wiek ginekologiczny liczymy od czasu wystąpienia pierwszej miesiączki ( np. WG +1, +2, +3)

8. Adrenarche oznacza postępującą czynność kory nadnerczy wyprzedzającą o 2-3 lata czynność gonad.

9. Gonadarche oznacza początek hormonalnej funkcji jajników.

10. Leptyna jest produktem genu otyłości (OB), powstaje w tkance tłuszczowej i przekazuje sygnał do mózgu odblokowując oś podwzgórze-przysadka-jajnik i hamuje ośrodek łaknienia poprzez neuropeptyd Y (NPY) i β-endorfinę.

11. Fluor pubertalis to wydzielina pochwowa zawierająca złuszczony nabłonek pochwowy, śluz szyjkowy i pałeczki kwasotwórcze. Występuje w okresie noworodkowym i w okresie pokwitania.

12. Thelarhe- rozwój sutków, Pubarche- rozwój owłosienia łonowegoAxilarche- rozwój owłosienia pachowego.

13. Kryteria dojrzałości dziewcząt według Lauritzena: 1. Ustalenie równowagi hormonalnej w okresie wieku ginekologicznego +3-+5. 2.Cykle miesiączkowe co 28 +/-5 dni. 3. Stałe bądź nieregularne występowanie cykli owulacyjnych. 4. Stosunek LH/FSH około 1. 5.Wartości prolaktyny wyższe niż 5ng/ml. 6. Estradiol wyższy niż 30pg/ml.

14. Obraz owłosienia pachowego • A1 brak owłosienia w dole pachowym • A2 pojedyncze, słabo pigmentowane cienkie włosy • A3 liczne, twardsze, bardziej pigmentowane, nieco kręcone • A4 gęste, twarde, silnie pigmentowane, kręcone włosy w dole pachowym

15. Obraz owłosienia łonowego • P1 Brak owłosienia łonowego • P2 Pojedyncze, słabo pigmentowane, proste • P3 Gęstsze, bardziej pigmentowane, kręcone • P4 Gęste, silnie pigmentowane, twarde, kręcone, w kształcie trójkąta postawą zwróconego ku górze, ale nie przechodzi na uda

16. Obraz rozwoju sutków • M1 sutek płaski, brak tkanki gruczołowej, średnica otoczki mała, brodawka różowa • M2 postać pączka, otoczka uniesiona • M3 postać pagórka, tkanka gruczołowa piersi jest większa niż brodawki, zaczyna się pigmentacja otoczki i brodawki • M4 sutek dziewczęcy, otoczka wraz z brodawką tworzą wtórny wzgórek nad tkanką sutka, otoczka zaczyna się spłaszczać • M5 pełne wykształcenie sutków, pełne spłaszczenie brodawki.

17. Pokwitanie - Eumenorrhoe • WG+1~60% • WG+2~72% • WG+3~80%

18. Pokwitanie-cykle dwufazowe • WG+1 2,3% • WG+2 38,9% • WG+3 56,5% • WG>+3 75,8%

19. GINEKOLOGICZNY -2 -1 +1 +2 +3 KALENDARZOWY 11 12 13 16 17 WIEK

20. Typy zaburzeń miesiączkowania u dziewcząt • krwawienia młodocianych • obfite miesiączki • rzadkie miesiączki • pierwotny i wtórny brak miesiączki

21. Zaburzenia rozwoju płciowego • Przedwczesne pokwitanie • Opóźnione lub nieprawidłowe pokwitanie (dysgenezja gonad, zespół braku wrażliwości na androgeny, zespół PCO) • Zahamowanie pokwitania (jadłowstręt psychiczny, przedwczesne wygaśnięcie czynności jajników).

22. Przedwczesne pokwitanie Najczęstsza endokrynopatia wieku dziecięcego

23. Przedwczesne pokwitanie • GnRH - zależne 19% • GnRH - niezależne 81%

24. LH- zależne przedwczesne pokwitanie Spadek β-endorfiny

25. Przedwczesne pokwitanie(centralne, ośrodkowe, idiopatyczne, GnRH zależne) • GnRH (spadek β-endorfiny) -FSH, LH -Sterydy płciowe -Obraz kliniczny

26. Przedwczesne pokwitanie zaburza: • Fazę wzrostu • Proporcje ciała • Gonadarche (brak adrenarche) • Przyrost kręgosłupa • Zrost nasad kości długich

27. Przedwczesne pokwitanieDiagnostyka • Wywiad • Badanie fizykalne • Usg narządu rodnego i nadnerczy • Wiek kostny • Rtg siodła tureckiego, KT, MR • Badanie hormonalne (test GnRH)

28. Przedwczesne pokwitanieLeczenie • Zaburzeń wzrostu (zagrożenie kalectwem) • Innych objawów klinicznych

29. Przedwczesne pokwitanieLeczenie • Analogi gonadoliberyny • Gestageny GONADOSTAZA

30. Przedwczesne pokwitanieLeczenie • Przyrosty ok. 0,5cm/mc do wzrostu 150cm • Prawidłowe proporcje ciała • Skok pokwitaniowy wzrostu po zakończeniu leczenia • Menarche ok. 10-11rż + przyrost ok. 7cm • Wzrost końcowy 162±4,2cm • Prawidłowa mineralizacja kości

31. Przedwczesne pokwitanieLeczenie Działania niepożądane • Gestageny (zła tolerancja leku, wzrost masy ciała, supresja nadnerczy • Analogi gonadoliberyny

32. Genetyczne konstytucjonalne 14 rok życia Opóźnione pokwitanie

33. Opóźnione pokwitanie • Choroby metaboliczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy, choroby nerek, nowotwory) • Dysgenezja gonad (zespól Turnera, czysta dysgenezja gonad, mieszana dysgenezja gonad, zespół nadnerczowo-płciowy, zespół feminizujących jąder)

34. Zespół Turnera • Częstotliwość 1:2500 noworodków płci żeńskiej • Gonady przypominają pasma łącznotkankowe • Kariotyp 45X lub mozaika • Zawsze występuje niedobór wzrostu • Często wady układu krążenia i moczowego • Szereg cech somatycznych • Różny stopień upośledzenia umysłowego • Wysokie wartości gonadotropin związane są z wzrostem amplitudy, a nie częstotliwości • Opisane są przypadki ciąż

35. Zespół Turnera-leczenie • Małe dawki estrogenów (1/4 dawki sposobem sekwencyjnym), w celu uzyskania prawidłowego wzrostu • Hormony tarczycy • Leki zwiększające gęstość tkanki kostnej • Ostateczne wykształcenie trzeciorzędowych cech płciowych uzyskuje się dopiero w 18-20 roku życia.

36. Czysta dysgenezja gonad • Kariotyp prawidłowy żeński lub męski • Brak rozwoju sutków, brak miesiączki, zewnętrzne narządy płciowe żeńskie, infantylne • Macica o dziecięcej proporcji szyjki do trzonu, brak błony śluzowej • Pasmowate gonady, bez aparatu pęcherzykowego • W badaniach hormonalnych wysokie stężenia gonadotropin, niski estradiol

37. Czysta dysgenezja gonad-leczenie • Substytucja hormonalna • W przypadku kariotypu 46 XY usunięcie gonad ze względów onkologicznych

38. Mieszana dysgenezja gonad • Po jednej stronie tkanka jądrowa, po drugiej macica i jajowód (na różnym etapie rozwoju) • Nieprawidłowości w zakresie narządów płciowych różne • Zawsze usunąć dysgenetyczne jądra

39. Zespół nadnerczowo-płciowy • Genetyczny defekt enzymatyczny braku najczęściej 21-hydroxylazy, powodujący brak lub niedobór kortyzolu i nadprodukcję androgenów • Klinicznie; powiększenie łechtaczki, mosznowate wargi sromowe, zrośnięte wargi sromowe, brak miesiączki, hirsutyzm, trądzik, łojotok, nadmiernie rozwinięte mięśnie. • Kariotyp żeński, chromatyna płciowa obecna • Macica o proporcjach przepokwitaniowych, brak błony śluzowej, jajniki pasmowate • W leczeniu glikokortykosteroidy i operacje korekcyjne zewnętrznych narządów płciowych.

40. Zespół feminizujących jąder • Brak receptora wiążącego androgeny w tkankach docelowych • Kariotyp 46 XY przy sylwetce kobiecej • Mogą być dobrze rozwinięte gruczoły piersiowe przy braku owłosienia i miesiączek, bo jest brak macicy i jajowodów. • Jądra wytwarzające estrogeny znajdują się w wargach sromowych lub na wzgórku łonowym. • W leczeniu usunięcie jąder i substytucja hormonalna, estro-gestagenna.

41. Zahamowanie pokwitania • Jadłowstręt psychiczny • Przedwczesne wygaśnięcie czynności jajników

42. POF (premature ovarian failure) • Występowanie objawów POF w chorobach przebiegających z autoimmunoagresją • Obecność w osoczu krwi przeciwciał przeciwko tkance jajnikowej • Nacieki limfocytarne w tkance jajnikowej

43. POF-objawy kliniczne • Pierwotny lub częściej wtórny brak miesiączki • Stężenia FSH powyżej 40 mIU/ml, estradiolu poniżej 30pg/ml • Brak aparatu pęcherzykowego w jajnikach • Wzrosta jest prawidłowy, większość dziewcząt jest szczupła i wysoka • Trzeciorzędowe cechy płciowe dobrze wykształcone

44. Współżycie płciowe 40% dziewcząt 16-17 letnich • Ciąża u młodocianych • Stany zapalne narządów płciowych (Chlamydia) • Choroby przenoszone drogą płciową (HPV, HSV)

45. Interval between menarche and first sexual intercourse<18month! .

46. Wady rozwojowe narządów płciowych • Zarośnięcie błony dziewiczej • Zespół wrodzonego braku pochwy i macicy (z. Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser) • Przerost łechtaczki • Zespół niewrażliwości na androgeny

47. Wskazania lecznicze WG<+3 • Polymenorrhoe - Metrorrhagia juvenilis • Wady rozwojowe • Torbiele czynnościowe jajnika • Guzy przysadki • Nowotwory • Stany zapalne (srom, pochwa)