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Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez

Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez. Gn primarias Mesangial: IgA, IgM, IgG Gn membranoprolif Gn secundarias Heredofamiliares S de Alport E de Fabry GN M basal delgada A drepanocítica. Gn secundarias (cont) Inmunológica Púrpura SH LES Vasculitis < Complemento

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Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez

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Presentation Transcript

  1. Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez

  2. Gn primarias Mesangial: IgA, IgM, IgG Gn membranoprolif Gn secundarias Heredofamiliares S de Alport E de Fabry GN M basal delgada A drepanocítica Gn secundarias (cont) Inmunológica Púrpura SH LES Vasculitis < Complemento Infecciosas Endocarditis Gn aguda en resolución S. hematúrico proteinúrico

  3. M óptica Normal M basal fina Anormal Esclerosis: S de Alport > mesangial: IgA IF IgA: IgA IgG, IgM: inesp. Negativo M basal fina S de Alport M electrónica Desdoblamiento difuso S de Alport Adelgazamiento Mb fina Roturas mb Hematuria Depósitos mesangiales IgA S. hematúrico

  4. Gn por depósitos de IgA(factores pronósticos) • % de semilunas • % de glomérulos esclerosados • Fibrosis intersticial • Depósitos de IgA en paredes capilares • Proteinuria >de 1Gr/L

  5. S de Alport • Enfermedad por defecto en la formación de la membrana basal • Alteración en el gen de la cadena 5 del clágeno IV en el cromosoma X (y otros) • IRP+ sordera sensorial+ alteraciones oculares

  6. S de Alport • Histología • Lesiones hialinas segmentarias • Esclerosis glomerular • Fibrosis intersticial • IF • Ausencia de detección de cadena 5 en piel

  7. Enfermedad de la lámina densa fina • ~ Hematuria benigna familiar • Defectos heterocigoticos en genes de cadenas 3 o 4 del colágeno • Homocigotos ~ S de Alport

  8. Enfermedad de la lámina densa fina • Histología: Glomérulos normales • IF: Presencia de todo tipo de cadenas  de colágeno • ME: Adelgazamiento difuso de la lamina densa (< 250 nm)

  9. Varón 22 años hematuria persistente...

  10. ...tras episodio de Gn ag postestreptocócica

  11. E Mandache, M GherghicenauUltrastructural defects of the glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies (Ultrastructural Pathology 2004;28:103-108) • 89/228 (39%) de sus glomerulopatías primarias tenían adelgazamientos variables de la lámina densa • Esto sucedía en 32/64 (50%) de las Gn por depósito de IgA

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