270 likes | 1.08k Views
BRONŞEKTAZİ PATOGENEZİ. Dr D Dr Nural Kiper nkiper @ hacettepe .edu.tr. Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Hastanın yaşam kalitesini etkiler. Patogenezi kompleks ve tam aydınlatılamamıştır. VAKALARIN %50 sinde neden bulunamamıştır. Bronşlardaki Kalıcı Genişleme =Bronşektazi.
E N D
BRONŞEKTAZİ PATOGENEZİ DrDDrNuralKiper nkiper@hacettepe.edu.tr
Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır Hastanın yaşam kalitesini etkiler
Patogenezi kompleks ve tam aydınlatılamamıştır VAKALARIN %50 sinde neden bulunamamıştır
Bronşlardaki Kalıcı Genişleme=Bronşektazi • Laennec tarafından ilk kez 1819 da 3 ay önce boğmaca geçiren 3 yaşındaki bir çocuğun otopsisinde sol alt lobda ,. • William Stokes ise 1825 de 26 yaşındaki bir kadın hastada tuberküloz sonrası gelişmiş olan sol alt bölgede genişlemiş bronşları tanımlamıştır.
Kronik/tekrarlayan enfeksiyon • İnflamasyon • Obstrüksiyon/YCA • Genetik nedenler • İdiopatik(%50) Lokalize/Yaygın tutulum +Rinosinüzit +Yaygın solunumyolu obstrüksiyonu
Bronşektaziye ait klinik bulgular • Israrcı öksürük • Balgam çıkarma • Parmaklarda çomaklaşma • Hemoptizi • Wheezing • Tekrarlayan alevlenmeler • Çabuk yorulma/halsizlik • Çocuklarda büyüme geriliği
Sekresyonun basısına bağlı • Atelektazi teorisi • Germe-traksiyon teorisi theory • Enfeksiyon teorisi Enfeksiyon /ve obstrüksiyon Doğumsal sebepler idiopatik
Patogenez tam olarak hala aydınlatılamamıştır. • Üç temel patogenetik mekanizma suçlanmaktadır. • Inflamasyon • Enfeksiyon • Enzimatik aktivite • Bakteriyal kolonizasyon olmaksızın sitokinlerin varlığı nedeniyle inflamasyonunun önemi üzerinde durulmaktadır.
Solunum Yollarında(BAL-indüklenmiş balgam • Aşırı/Kontrol edilemeyen Nötrofilik inflamasyonu • Anormal Sitokin network/mikrobiyal ajan olmaksızın • NötrofilElastaz,catepsin G,proteinaz 3 • MUC5AC-müsin geni • MMP-8,MMP-9 Makrofajlar- posfadilserin_potansiyel elastaz aktivatörü,eozinofiller, lenfositler,epitelyal hücreler
Epitelyal hasar Mukus hipersekresyonu Mukus sekretuarları Siliopatiler Oksijen radikalleri Proteinaz Azalmış MC klirens Mukus tıkaçları Krbronşiyal enfeksiyon Enflamasyon Oksijen radikalleri MMPlar Elastaz Havayolu hasarı Bronşektazi
tubuler variköz sakküler kistik
? Yaş ve semptomlar Semptomlar. Yaş
Küçük solunumyolu yolu Küçük solunumyolu Büyük solunumyolu Bronşektazi genişleme İnflamasyon inflamasyon obstruksiyon Obstruksiyon bronşektazi bronşektazi İnterstiselpnömoni
PBB……..CSLD……..Bronşektazi • PBB’nin CSLD ve bronşektaziye progresyonunun patogenezi bilinmemektedir. • Tedavi edilmemiş PBB’nin yoğun havayolu nötrofilisine ve buna bağlı havayolu destrüksiyonuna , bunun sonucunda da CSLD ve takiben bronşektaziye ilerlediği düşünülebilir.