1 / 41

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN. Dr. Amirah Zatil Izzah , SpA , M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand -RS Dr. M. Djamil Padang. Pendahuluan. Eritrosit normal: Usia eritrosit : 120 hari Dihancurkan ekstravaskuler oleh makrofag sistem RES

cutter
Download Presentation

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN Dr. AmirahZatilIzzah, SpA, M. Biomed DivisiHematoonkologiBagianIlmuKesehatanAnak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang

  2. Pendahuluan • Eritrosit normal: • Usiaeritrosit : 120 hari • Dihancurkanekstravaskulerolehmakrofagsistem RES • Bentuk : bikonkaf tebaldipinggir, tipisditengah, dengan diameter 8 um

  3. ….pendahuluan • Anemia Hemolitik • Usiaeritrositpendekakibathancurnyaeritrosit anemia • Penyebab • Kelainandreritrosit (Intrakospuskuler)  membran, enzim, hemoglobin • Kelainandiluareritrosit  Imun >> • Dihancurkanekstravaskuleratauintravaskuler

  4. EXTRAVASCULAR pemecahaneritrositolehmakrofagsistem RES  kerusakanygtidakberat

  5. INTRAVASCULAR  Lisis eritrosit terjadi dalam sirkulasi  tjd pd kerusakan yg hebat

  6. Gejala Klinis • PenurunanHbygcepat (anemia) • Kuning (↑ bilirubin indirect ) • Splenomegali • Batuempedu

  7. Laboratorium 1. Buktiadanya ↑ katabolismeHbakibatusiaeritrosit yang pendek • ↑ bilirubinindirek • ↑ LDH (lactate dehidrogenase) • ↓ haptoglobin (mengikat hemoglobin bebasdidalamdarah) • ↑ urobilinogenfesesdanurin • Hemoglobinuria, hemosiderinuria hemolisisintravaskuler

  8. …laboratorium 2. Buktiadanya ↑ eritropoeisis • Retikulositosis dapatmencapai 100-200 o/oo (N 5-15 o/oo) • Ditemukannyaseleritrositmudadidarahtepi (normoblast)

  9. Anemia hemolitik non-imun

  10. Klasifikasi menurut penyebab • Defekmembran (sferositosis, eliptositosis, stomatositosisherediter) • Defekenzim (G6PD, piruvatkinase) • Defek hemoglobin (Hemoglobinopati, talasemia)

  11. DEFEK MEMBRAN

  12. SFEROSITOSIS HEREDITER • Eritrositberbentuksepertisferis (bola) • Biasanyaditurunkan (75% kasus), terutamaautosomaldominan

  13. >> diEropautaradenganinsiden 1 : 5000 • Defek: • Defisiensidari Beta SpectrinatauAnkyrin (ygbergunautkmempertahankanbentukeritrosit normal, bikonkaf)  berbentuksferis (bola)  dihancurkandilimpa (ekstravaskuler)

  14. Membran eritrosit

  15. Klinis • bervariasi : asimptomatik sp berat • Pucat, ikterik, mudahlelah • Splenomegali • Batuempedu - 50% • Riwayatkeluarga

  16. Laboratorium • Anemia • Retikulositosis  30 – 150 o/oo • Gambarandarahtepi : Spherosit

  17. Terapi • Folic Acid 1 mg  mencegah defisiensi sekunder as • folat • Transfusi darah pada penyakit yg berat • Splenektomi

  18. ELIPTOSITOSIS HEREDITER • Eritrositberbentuksepertielips (oval)

  19. Defekpadaspektrindan protein 4.1 • Diturunkansecaraautosomaldominan • Insiden 1 : 25.000 populasi • Klinisbervariasi : asimptomatik sp berat • Laboratorium ; darahtepi eritrositberbentuk oval/elips

  20. DEFEK ENZIM

  21. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) Deficiency Glukosa 6 Pospatdehidrogenase • Enzimygberperandlmpentosamonopospat shunt (metabolismeglukosa) • Merubah G6P + NDP  6-Pospoglukonolakton + NADPH • NADPH •  melindungieritrositthdpstresoksidatif •  mempertahankanglutationdlmbentuktereduksi (GSH)  bergunautkmerubah H2O2 (radikalbebas) menjadi air

  22. Glyceraldehyde-3-phosphate + Fructose-6-phosphate Pentose Shunt Ribose-5-phosphate NADPH Catalase H2O2 GSH O2 NADP+ GSH reductase 6-Phosphogluconate NADPH H2O GSSG G6P Dehydrogenase NADP+ Glyceraldehyde- 3-phosphate Glucose- 6-phosphate Glucose ADP ATP

  23. Defekenzimtersering -10% populasidunia • X-linked • Terjadihemolisisbilaterpapardenganobat, zatkimiaatauinfeksiygdapatmengoksidasi GSH (kapasitasutkmembentuk GSH kembali pd pasien G6PD terbatas)

  24. FaktorPencetus • Obat :· obatantimalaria· sulfonamides (antibiotik) · aspirin · non-steroidal anti-inflammatory drugs (AINS) · nitrofurantoin· quinidine· quinine · dll • Lain-lain: Terpapardengankapurbarusataufava bean

  25. Klinis: Terjadi hemolisis setelah terpapar obat, infeksi, memakan fava bean Pucat Kuning Urin berwarna gelap Splenomegali

  26. Laboratorium: Darahtepi: Bite cells, blister cells, irregular small cells, Heinz bodies, polikromasi Kadar G6PD rendah Terapi: Hentikandanhindariobatpencetusatauobatiinfeksi Transfusidarahjikadiperlukan

  27. DEFEK HEMOGLOBIN

  28. Talasemia • Penyakit anemia hemolitikakibatterjadinyamutasigenetik gangguanpembentukanHb  ↓ sintesisrantaiglobin (kuantitatif) • Diturunkansecaraautosomalresesif • Insidendi Indonesia 3-8% • DitemukantersebardiseluruhrasMediterania, Timur Tengah, India sampai Asia Tenggara

  29. Terminologi • Hemoglobin  Heme + globin • Heme  4 cincinpirol + Fe • Globin  RantaiPolipeptida (2 pasang) • Terdapat 3 jenisHb (paskalahir) berdasarkanjenisrantaipolipeptida: • Hb A  2α + 2β • Hb A2  2α + 2δ • Hb F  2 α + 2γ

  30. Patofisiologi Kurangproduksirantaiglobin rantaipolipeptidatidakberpasangan melekatkemembraneritrosit hemolisis

  31. Klasifikasi • Berdasarkanrantaipolipeptidaygmengalamigangguan: • Talasemiaα • Talasemiaβ • BerdasarkanKlinis: • Talasemia Mayor  gejalaklinisberat • TalasemiaIntermediat • Talasemia Minor  gejalaklinisringan

  32. Klinis • Talasemia Mayor • Anemia  gejalamunculusia 6 bulan-2 tahun • Kuning, biasanyaringan • Hepatosplenomegali • Fasies abnormal (fasies Cooley)  Dahilebar, depresi nasal bridge, penonjolantulangpipi, maloklusigigi • Gagaltumbuh

  33. Laboratorium • Hematologi: • Anemia mikrositik, hipokrom • Retikulositosis • Dptterjadilekopenidantrombositopeniaakibathipersplenisme • Darahtepi: sel target, anisositosis (ukuranberbeda), poikilositosis (bentukberbeda) • Hb A2 meningkat, HbF N ataumeningkat (talasemia beta) • HbHdanHbBart (talasemiaalfa) • SST : Hiperplasiaeritroid • Feritin serum meningkat

  34. GambaranDarahtepi

  35. Diagnosis • GejalaKlinis • Analisis hemoglobin • HbA↓, Hb A2↑, Hb F normal atau↑  talasemia beta • Hb Bart danHbHpositif, HbA↓, Hb A2 ↓, Hb F ↓ • Analisiskromosom

  36. Tatalaksana • Transfusidarah utama  1 kali 3-4 minggu • Terapikelasi mengeluarkankelebihanbesidaritubuhakibattransfusijangka lama • Desferioksamin • Deferasirox • Deferiprone • Splenektomi padakasustertentu • Suportif asamfolatdan vitamin E

  37. Hemoglobinopati • Anemia hemolitik yang disebakankarenagangguanpadarantaiglobindimanaterjadipenggantianasam amino (kualitatif) • Contoh : • Hb C  penggantianasam amino lisindariseharusnyaasamglutamat (posisi 6 rantai beta) • Hb S (anemia selsabit)  penggantianvalindariseharusnyaasamglutamat (posisi 6 rantai beta) • Hb E  penggantianasam amino lisindariseharusnyaasamglutamat (posisi 26 rantai beta)

  38. Gejalaklinis samadengantalasemia • Terapi  sama

  39. Terimakasih

More Related