Manifestações Clínicas

1. Manifestações Clínicas

2. Sistema Motor • Fraqueza Muscular 65 – 100 • Espasticidade 73 – 100 • Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais ausentes) 62 – 98

3. Sistema Sensorial • Distúrbio do sentido vibratório/posicional 48 – 82 • Distúrbio do tato, dor/temperatura 16 – 72 • Dor (moderada/intensa) 11 – 37 • Sinal de Lhermitte 1 – 42

4. Sistema Cerebelar • Ataxia(membros/marcha/tronco) 37 – 38 • Tremor 36 – 81 • Nistagmo* 54 – 73 • Disartria* 29 – 62 • *de causa cerebelar

5. Nervos Cranianos/Tronco Cerebral • Neurite Óptica 36 – 38 • Distúrbios Oculares 18 – 39 • V, VII e VIII NNCC 5 – 52 • V : Neuralgia do Trigêmio • VII: Fraqueza • VIII: Vertigem / Hipoacusia

6. Sistema Autonômico • Disfunção Vesical 49 – 93 • Disfunção Intestinal 39 – 64 • Disfunção Sexual 33 – 59 • Outras anormalidades 38 – 43

7. Sistema Cognitivo/Psicológico • Depressão 8 – 55 • Euforia 4 – 18 • Anormalidades Cognitivas 11 – 59 • Perda de Memória • Lento processamento

8. Demais Sistemas • Fatigabilidade • Muito prevalente • Relacionada a graus menores de esforço físico • Sem relação com idade do paciente ou incapacidade física

9. Importante! • Evanescência dos sintomas • Remissões dos sintomas

10. Evolução Clínica RRMS: Esclerose Múltipla Remitente Recorrente SPMS: Esclerose Múltipla Progressiva Secundária PPMS: Esclerose Múltipla Progressiva Primária PRMS: Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente

11. Critérios Diagnósticos • Exame físico: anormalidades objetivas no SNC • Comprometimento de: • Vias piramidais • Vias cerebelares • Fascículo longitudinal medial • Nervo óptico • Colunas posteriores da medula espinhal

12. Critérios Diagnósticos 3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNC • Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para documentar a segunda lesão RM confirmatória: • 4 lesões na substância branca OU • 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular • Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.

13. Critérios Diagnósticos 4. Padrão clínico • Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês. • Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).

14. Critérios Diagnósticos 5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia

15. Critérios Diagnósticos • EM definida: cinco critérios preenchidos • EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar de • Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois episódios sintomáticos; • Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou mais anormalidades objetivas • Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.

16. Potenciais Evocados • Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal. • Inespecíficas para EM. • Retardo acentuado: desmielinização? • Realizado de acordo com a área testada • Visuais: eletrodos em lobo occipital • Auditiva: eletrodos em lobo temporal • Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em lobo parietal

17. LCR • Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)

18. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 SC

19. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 CC

20. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T2

21. RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.  Maio de 2007: cefaléia holocranianarefratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora FLAIR

22. RM

23. Diagnóstico Diferencial • Encefalomielite Disseminada Aguda • Precedida por infecções ou vacinações • Febre, meningismo e cefaléia são comuns • Mielopatia Associada ao HIV • Realizar sorologia • Neurossífilis • Sorologia do soro e LCR • Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva • Estado de imunossupressão

24. Diagnóstico Diferencial • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Anti-Sm, Anti-DNA (atividade) • Síndrome de Sjogren • Mucosas secas • Doença de Behçet • Úlceras orais /genitais; • Neoplasias

25. Tratamento • Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização • Glicorticóides (Metilprednisolona). • Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica, hipopotassemia, acne, labilidade emocional • Plasmaférese • Casos refratários à corticoterapia

26. Tratamento • Agentes Modificadores da Doença • Diminuem a freqüência dos episódios • Reduzem a intensidade dos episódios • Interferon-β. • Acetato de Glatirâmer • Natalizumabe

27. Prognóstico • Incapacidade neurológica progressiva • Prognóstico de incapacidade • Manifestação clínica • Neurite óptica ou sintomas sensorias • Sintomas piramidais • RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante. • RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos. • 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos • Óbito • Conseqüência direta: raro • Complicação.