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Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina Francisco Arturo Guerrero Cota

Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina Francisco Arturo Guerrero Cota “Inmunodeficiencia severa combinada” MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda Jueves 15 de diciembre del 2011. “El chico burbuja”.

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Presentation Transcript

  1. Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina Francisco Arturo Guerrero Cota “Inmunodeficiencia severa combinada” MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda • Jueves 15 de diciembre del 2011

  2. “El chico burbuja” David Vetter (1972-1984) nació en Houston Texas , el padeció inmunodeficiencia severa combinada (SCID).

  3. ¿Qué es? • Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria poco común en la que se combinan la ausencia de funciones de los linfocitos B y linfocitos T, causada por defectos genéticos. Estos defectos llevan a una susceptibilidad extrema a infecciones. • Afecta a 1 de cada 100,000 recién nacidos.

  4. Etiología • Factores genéticos hereditarios.

  5. Clasificación

  6. Donde actúan las deficiencias en Linfocitos T TcR TcR RAG1 Y RAG2 CD4+ CD4+ Pre-TcR TcR CD4- CD8- CD4- CD8+ CD4- CD8- TcR TcR Progenitora CD8+ CD8+ Deficiencia de ADA, γc , JAK3 y IL-7α Células T maduras

  7. Donde actúan las deficiencias en Linfocitos B RAG1 y RAG2 BcR BcR BcR Pre-BcR progenitora Pre B Pro B LB inmaduro LB maduro Célula plasmática Deficiencia ADA

  8. Cuadro clínico

  9. Signos y síntomas • Aquí cualquier infección presente en estos niños es de mucho riesgo, porque no tiene la manera de defenderse.

  10. diagnostico Se buscan anomalías congénitas y problemas genéticos en el bebé que se está desarrollando. • Amniocentesis • Biometría hematica Valores normales Figura A Serie eritrocitaria o serie roja Serie leucocitaria o serie blanca Serie plaquetaria Figura B 4,500 a 10,000 leucocitos por microlitro donde los linfocitos están del 20 – 30 %. Figura A Figura B

  11. tratamiento • Terapia de reemplazo de componentes del sistema inmune. • Trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH). • Terapia génica.

  12. Recomendaciones: • Aislar al niño con SCID de otros niños. • Vigilar la nutrición • Prevenir infecciones • No vacunar con vacunas vivas • Transfusiones de sangre irradiadas y negativas a Citomegalovirus

  13. “Sólo una cosa convierte en imposible un sueño: el miedo a fracasar” Éxito!

  14. Gracias =)

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